作者：冯海艳
单位：医院超声科
患者女，56岁，因间断胸闷一个月且加重5天入院。否认高血压、糖尿病、肝炎及结核病病史。
血常规：白细胞6.73×/L，血小板×/L，嗜酸粒细胞0.34×/L。空腹血糖4.97mmol/L。肌钙蛋白0.05ng/ml。
窦性心律；QRS电轴不偏；R波增高：V4、V5导联R波2.5mV，Rv5+Sv13.5mV，II、III、aVF导联R波1.5mV；T波倒置：肢体导联及胸前导联广泛T波倒置，以V4-V6导联T波倒置最明显、呈对称性倒置T波；ST段：II、III、aVF、V4-V6下移0.05mV；无异常Q波。
提示：窦性心律，QRS电轴不偏，左室高电压，心肌缺血
左冠状动脉开口、主干正常，左冠脉回旋支、前降支开口、主干各段及各分支未见明确狭窄、血栓病变，TIMI血流3级。右冠开口正常，中段可见20%-30%左右狭窄，余各段及各分支未见明确狭窄、血栓病变，TIMI血流3级。
左心室内径正常。左室壁心尖段增厚、回声不均匀，较厚处16.3mm，心内膜面似呈帽状回声增强；余处室壁厚约8.3mm。静息状态下左室壁收缩运动不协调，心尖段运动减弱。
左心声学造影：经左侧上肢静脉团注法注射造影剂，可见右心、左心顺序显影，心腔内造影剂微泡充盈良好，左室心内膜边界显示清晰，左室腔内未见占位性病变。左室壁心尖段增厚、较厚处18mm，心尖段心肌造影剂灌注相对较少，余处室壁不厚。
超声提示：心尖肥厚型心肌病
心尖肥厚型心肌病(apicalhypertrophiccardiomyopathy，AHCM)是指主要局限于左心室乳头肌水平以下心尖部的肥厚型心肌病，主要累及左心室，右心室受累较少，常无左室流出道动力性梗阻。目前国内尚无统一的超声诊断标准，有学者按照舒张末期心尖部最大室壁厚度≥16mm或≥12mm且16mm将AHCM分为典型心尖肥厚型心肌病及早期心尖肥厚型心肌病[1]。
超声诊断技术能准确显示AHCM的形态学特点：左室壁心尖部心肌增厚，增厚的心肌结构紊乱、回声不均匀，运动略减弱，心尖部心腔狭小，严重者收缩期闭塞。但常规超声心动图检查有时不能完整清晰显示近场心尖，故AHCM常被误诊或漏诊。因而，心脏超声造影检查技术在心脏疑难病例的诊断及鉴别诊断中发挥了无可替代的作用。心脏超声造影检查能精确观测心脏病理解剖结构及功能，在鉴别左心室心尖肥厚、心尖血栓、以及心肌致密化不全等左心室心尖部异常时，具有关键性作用[2]。心脏超声造影可清晰显示心肌致密化不全时肌小梁之间的隐窝，血栓则表现为典型的充盈缺损、内无造影剂回声，而在AHCM中肥厚的心尖部心肌造影剂灌注相对减少。
本病例常规超声心动图检查时，因增厚的心尖部心内膜面回声增强，似与室壁有边界，故干扰了我们的分析，使得最初怀疑以下三种疾病：1.心尖部血栓患者冠脉造影检查仅右冠状动脉中段20%-30%左右狭窄，肌钙蛋白正常，不考虑冠心病心尖段运动异常所致血栓；另有一少见疾病--嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，此病的典型超声表现即为左室心尖段帽状血栓，常同时合并嗜酸性粒细胞计数增高[3]，本病例超声示心尖部心内膜面似呈帽状回声增强，但嗜酸性粒细胞计数在正常范围（但该计数在此疾病的不同时期动态变化的数据表现未见报道），故仍不能除外嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎血栓期--纤维化期。2.心肌致密化不全本病例超声示增厚的心尖段心内膜面回声增强，不能除外肌小梁排列较为紧密的非致密化心肌。3.心尖肥厚型心肌病本病例首次常规超声心动图检查时，并未高度怀疑此病，但结合心电图肢体导联及胸前导联广泛T波倒置，以V4-V6导联T波倒置最明显、呈对称性倒置T波，符合AHCM心电图特点[4]，因而认为不能除外此病。为了进一步鉴别及明确诊断，进行了心脏超声造影检查，造影示左室心内膜边界显示清晰，未见充盈缺损，心尖部造影剂灌注减低，明确诊断为AHCM。
本病例通过多模态超声组学技术（超声心动图联合心脏超声造影）明确诊断了少见的回声性质复杂的心尖肥厚型心肌病，深刻的体会到，发挥不同超声诊断技术的优势，将不断提升心脏疑难复杂疾病的诊断率，为临床提供可靠、客观的影像学诊断依据，其临床意义不可估量。
1.高一鸣,王浩.心尖肥厚型心肌病的诊断方法及其进展[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,,6(5):-.
2.中华医学会超声医学分会超声心动图学组.中国心血管超声造影增强检查专家共识[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,,12(9):-.
3.王振伟,王涟.Loeffler心内膜炎的研究进展[J].心血管病学进展,,40(6):-.
4.刘宏,金培圣.心尖肥厚型心肌病4例心电图分析[J].临床心电学杂志,,28(2):-.
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