围生期心肌病(peripartumcardiomyopathy，PPCM)
指发生于妊娠晚期至产后6个月内的扩张性心肌病。特征：既往无心血管疾病病史的孕妇，出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭（8版妇产科学84页）。
围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（妊娠28周-产后6月）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。
特征：既往无心血管疾病病史的孕妇，出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。
病因及危险因素1.双胎、多产及高血压双胎妊娠PPCM发病率为7%～10%。Demaki研究发现，PPCM中并发妊娠高血压综合征（PIH）占22%。我国徐增祥教授研究发现，PIH占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。2.病毒感染 柯萨奇B组病毒与PPCM关系密切。PPCM患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度＞1∶32。3.自身免疫因素 据研究，PPCM中辅助T细胞/诱导T细胞的比值增高。其他病因和危险因素 年龄因素(＞30岁)、低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变。发病机制1.心肌炎学说 PPCM心内膜心肌活检发现：密集的淋巴细胞浸润，心肌细胞水肿、坏死及纤维化；糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后，临床症状好转，与再次心内膜心肌活检的病理改善高度吻合。妊娠与分娩时，心脏负荷增加，加重潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤。同时妊娠时免疫功能改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常免疫反应。2.营养学说 蛋白质、维生素缺乏，贫血及产后哺乳均可能会引起营养不良。据调查，PPCM好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与营养缺乏有关。3.其他学说（尚未证实） 如妊娠期代谢内分泌变化，母体与婴儿之间的免疫反应，药物过敏等因素。临床特征80%的患者在产后3个月内发病，10%在产后3个月后，10%在妊娠晚期，妊娠后期3个月内几乎没有发病者。PPCM临床表现轻重不一，轻者仅有心电图T波变化而无症状，重者呈难治性HF甚至死亡。其主要的临床表现形式有3种：
（1）心力衰竭：早期出现乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿；部分患者以急性左/右心衰竭为首发表现。
（2）栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺动脉或体循环栓塞，使病情急剧恶化，出现休克甚至猝死。
（3）心律失常：以房性和室性期前收缩、室上性心动过速、心房颤动、束支传导阻滞多见，房室传导阻滞极为少见。辅助检查1.实验室检查 血常规可见小细胞低色素贫血。生化检查可能出现肝、肾功能轻度异常，偶见低蛋白血症。血清BNP、NT-proBNP升高。2.心电图 心电图异常多为非特异性，左心室肥大、ST-T改变、低电压，有时可见病理性Q波。心律失常常见，如窦性心动过速、房性和室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、心房颤动及左或右束支传导阻滞。3.X线检查 心脏普遍性增大，以左心室为主。可出现肺淤血征象，伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相应改变。4.超声心动图 心脏四腔均增大，尤以左心室增大为著，室间隔和左室后壁运动减弱，心肌收缩功能减退，左室射血分数（LVEF）降低，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，轻度二尖瓣或三尖瓣反流。5.心导管检查 左室舒张末压力（LVEDP）、左房压和肺动脉楔压（PCWP）增高，心排出量、心脏指数降低。6.心内膜心肌活检 高度怀疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活检，需在病程早期进行，才易得到阳性结果，但不作为常规检查。
诊断由于PPCM的症状、体征及各项检查无特异性，通常用排除法做出诊断，排除妊娠前原有的心脏病，如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。无心脏病史，发生于围生期内(妊娠后期3个月或产后6个月)的HF，无其他可确定的HF原因，超声心动图检查提示心脏增大，左心室收缩功能减退可诊断为PPCM。鉴别诊断贫血性心脏病 贫血时间长，程度重，血红蛋白多在60g/L以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。PPCM贫血程度较轻，血红蛋白多在80g/L以上，但心脏增大显著。妊娠高血压疾病也可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显著性贫血、双胎或多胎妊娠者易发生。当高血压发生急性左心衰竭时需与PPCM鉴别。治疗HF前期治疗 仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心功能代偿，无明显临床症状者，严密观察下卧床休息3～6个月，直至心脏恢复正常大小；加强营养、补充维生素，应用改善心脏代谢的药物辅酶Q10。HF的治疗
（1）绝对卧床休息6～7个月，间断低流量吸氧，低盐饮食（钠盐5g/d）。
（2）利尿剂：口服或静脉注射呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，螺内酯20mg/d。注意水、电解质平衡，尤其是低血钾。
（3）洋地黄及其他正性肌力药物：PPCM心脏常明显增大，心肌损害显著，故对洋地黄耐受性差，容易中毒，必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重缓急选择洋地黄制剂种类及剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.～0.25mg/d，急性HF可静脉注射西地兰0.2～0.4mg，必要时4～6h后追加0.2～0.4mg，有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应，宜一直用至分娩前，其对子宫平滑肌的直接作用可缩短产程。洋地黄虽可通过胎盘循环，但胎儿很少出现洋地黄中毒。
（4）β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺：用于PPCM急性左心衰竭伴低血压或难治性HF，能明显提高心搏量、心排出量和降低心室充盈压。用量：3～5μg/（kg·min），可渐增至10mg/（kg·min）。
（5）磷酸二酯酶抑制剂：氨力农、米力农短时间用于难治性HF。
（6）镇静剂：可使用安定类，孕期发生的PPCM禁用吗啡，以免影响胎儿呼吸。
（7）血管扩张剂：静脉滴注硝酸甘油或硝普钠可用于急性左心衰竭。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂如肾素血管紧张素系统抑制剂（ACEI）。产后未恢复者按慢性HF指南治疗：利尿剂、ACEI、b受体阻滞剂等。对治疗不敏感的难治性HF者，可考虑行心脏移植。并发症处理
（1）心律失常：频发房性或室性期前收缩，避免使用胺碘酮，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失常可静滴利多卡因。
（2）栓塞：PPCM患者53%发生血栓栓塞。可使用肝素抗凝治疗，但应注意出血倾向，在分娩时和产褥期更应慎用，以免导致产后大出血。产后可用华法林进行抗凝治疗。妊娠的处理 及时控制HF后立即终止妊娠。预后早期治疗效果良好，症状可及时控制。1/3患者经治疗后可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能也恢复；1/3遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，预后不良；1/3患者因顽固性HF及并发症死亡。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，首次发作6个月内心脏大小恢复正常，可健康存活多年，6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%。
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