3月19日的第十四届中国介入心脏病学大会(CIT)上,医院的乔树宾教授介绍了肥厚梗阻型心肌病的介入治疗。
肥厚梗阻性心肌病的诊断依据
根据中华医学会心血管病分会年的《心肌病诊断与治疗建议》及年ACC/ESC相关指南:
1.临床发作特点:劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死,约2/3的患者存在静息或潜在流出道梗阻。
2.超声心动图特点:左心室壁和(或)室间隔厚度超过15mm,可有左心室流出道压力阶差。
3.心电图特点:I、aVL、V4~6导联ST下移,深对称性倒置T波。
4.磁共振发现室间隔和(或)左心室壁肥厚,心肌致密或间质排列紊乱。
肥厚梗阻性心肌病的治疗方法
药物治疗(基础)、外科手术(金标准)、化学消融(有效的替代方法)、起搏器治疗(安慰剂)、ICD(预防猝死)。
经皮室间隔化学消融术(PTSMA)
年英国医生Sigwart首次将PTSMA应用于临床。其机制是使用化学方法减轻室间隔肥厚程度,使左心室流出道增宽,降低收缩期压力阶差,改善患者的临床症状。
PTSMA操作技术的关键是确定靶间隔支,间隔支的大小及分布差异很大,20%患者的第1间隔支供应右心室的游离壁、40%患者瓣下室间隔不是完全由第1间隔支供应,5%患者不能确定靶间隔区域。
室间隔由多个细小间隔支供应的操作难度较大,如果非常厚且间隔支形成网多倾向外科切除。心肌声学造影(MCE)可明显减少PTSMA误消融。
图为经皮室间隔酒精消融术示意图
最理想的适应证
局限性的基底段肥厚、基底段明显的单个间隔支。
适应证
患者临床特点
1.优化药物治疗的基础上仍有严重症状(如心功能NYHAIII~IV级,心绞痛CCS,3~4或反复发作先兆晕厥或晕厥)。
2.症状为轻中度,但反复发作先兆晕厥或晕厥或者因反复发作性阵发性房颤而有呼吸苦难症状。
3.主要与流出道梗阻相关的或慢性流出道梗阻所致的临床症状。
4.预期寿命大于1年,不合并严重的且独立地限制心肺功能状态,或者限制由解除流出道梗阻所得获益的合并症(如严重痴呆、无活动能力者)。
解剖学或生理学特点
1.优化药物治疗的基础上,主动脉下压力阶差仍≥50mmHg(经多普勒超声心动图测量,基础水平或激发后水平)。
2.主动脉下梗阻是由于二尖瓣或相关结构的收缩期前向运动。
3.存在供应左室流出道梗阻相关心肌血流的室间隔支。
4.室间隔梗阻相关部位厚度>15mm。
禁忌证
1.严重的二尖瓣或相关结构异常造成的压力阶差,或者流出道或瓣膜以上部位存在异常的膜状物。
2.向心性心肌肥厚造成的心室中部梗阻,与二尖瓣无关。
3.严重冠状动脉疾病,存在冠状动脉旁路移植术指征。
4.严重主动脉瓣狭窄(或其他瓣膜病变),存在外科手术指征。
5.室间隔梗阻相关部位>30mm。
以下情况更倾向于外科手术
弥漫性心肌肥厚、广泛的心脏瘢痕、低龄患者、无合并症、存在其他心脏疾病,如瓣膜性心脏病,一定程度的冠状动脉疾病、二尖瓣及乳头肌病变。
并发症
完全性心脏传导阻滞、冠状动脉夹层、心肌梗死范围过大、室间隔穿孔、室速、临时起搏器植入后引起心包积液或心包填塞、心包炎、包括腹膜后出血在内的各种出血、其他手术相关并发症(起搏器或植入式复律除颤器植入术)。
总结
至年底,医院已经独立完成PTSMA近例,处于国内领先,是进行PTSMA例数较多的心脏中心之一,远期治疗成功率为(1年随访)80%~85%。院内死亡率<1%,低于国际上报道的平均水平(2%~4%)。
术后患者症状明显改善,静息或激发状态下左室流出道压力阶差下降≥50%或绝对值<20mmHg,限制成功率进一步提升的主要原因是20%患者缺乏合适的室间隔支。
肥厚梗阻型心肌病化学消融术适应证的选择很重要,长期预后良好,远期不增加恶性心律失常的发生率。消融术后左室流出道压差、无水酒精用量和术中是否出现一过性III度房室传导阻滞是术后心源性死亡及心功能III~IV级的独立预测因子。
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