于扬盛琴慧周菁洪涛丁文惠医院心血管内科
病历摘要
患者男性，54岁。因“间断夜间憋醒2个月，加重2周”入院。
患者2个月前无明显诱因出现夜间睡眠中憋醒，伴气短，坐起后症状缓解，未予诊治。2周前再次出现上述症状，后逐渐加重，夜间不能平卧，医院就诊，予利尿、扩血管治疗后症状明显缓解，为进一步诊治收入我院心血管内科。
既往体健。否认高血压、高血脂、糖尿病、冠心病病史；否认肝炎、结核病史；否认手术史、重大外伤史及输血史；否认毒物接触史。
个人史：无烟酒嗜好。
家族史：家族中无类似病史。
入院查体：T36.4℃，P66次/分，R16次/分，BP/80mmHg。平卧位颈静脉无怒张，双肺呼吸音稍粗，未闻及哮鸣音及干、湿啰音。心界向左下扩大，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，心率75次/分，各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音。肝、脾肋下未及，肝颈静脉反流征（-），移动性浊音（-），双下肢无水肿。
入院即刻心电图示心房颤动。超声心动图示全心扩大，左心室舒张末内径/收缩末内径分别为6.1cm/4.5cm，右心室横径5.3cm，室壁厚度正常，左心室弥漫性运动减弱，LVEF45%。入院化验：血常规，肝、肾功能及血糖、血脂、电解质水平均在正常范围，心肌损伤标志物未见异常。
诊疗经过和分析
根据以上病史，体格检查和实验室检查，该患者临床特点可以概括为心脏扩大、心力衰竭、心律失常，据此考虑患者存在器质性心脏疾病。临床常见器质性心脏疾病有高血压心脏病、冠心病、瓣膜病、先天性心脏病、心肌病等。对于本例患者来说，既往无高血压病史，入院查体血压正常，动态血压监测未见异常，因此高血压心脏病可以除外。查体时未闻及心脏杂音，结合超声心动图结果亦明确除外瓣膜病变及先天性心脏病。回顾患者临床特点及超声表现，符合扩张型心肌病的表现，因此需寻找扩张型心肌病的病因。
临床常见的继发性心肌病有缺血性心肌病、酒精性心肌病、浸润性心肌病、内分泌性心肌病、自身免疫病、中毒及药物引起的心肌损害等。
1.缺血性心肌病是指由于冠状动脉粥样硬化导致多支冠状动脉严重狭窄，致心肌长期缺血、坏死，心肌纤维化。临床常常有慢性心绞痛病史，以心脏扩大（以左心室扩大为主）、心律失常、心力衰竭为特征，反复心力衰竭，后期则全心扩大。本例患者虽为中年男性，但无高血压、高脂血症、糖尿病病史，不吸烟，无心血管疾病家族史，中等体型，平素无心肌缺血症状，入院血压、血脂、血糖水平检查均正常，ECG及Holter无心肌缺血表现，因此临床无支持缺血性心肌病依据。
2.酒精性心肌病是指长期大量摄入酒精引起的心肌损害，白酒约g/d或啤酒约4瓶（酒精摄入量ml）/日以上，持续6~10年即可进展为酒精性心肌病。本患者无饮酒嗜好，也不支持。
3.浸润性心肌病常见为心肌淀粉样变性，由于淀粉样物质在心肌沉积，使得心肌肥厚、舒张功能受限，严重时呈限制型心肌病的改变，导致严重肺动脉高压，因而临床以右心衰竭表现尤为明显，本患者不符合上述临床特点。
4.此外自身免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均可继发心肌损害。通常自身免疫病多见于年轻女性，本患者为中年男性，无自身免疫病病史，入院后检查未发现有多系统损害表现，自身抗体阴性，自身免疫性心肌病亦可除外。
5.引起心肌病比较常见的原因还需考虑甲状腺功能亢进性心脏病。因此，我们再次询问病史及查体，发现患者平素喜凉、怕热，查体皮肤潮湿，甲状腺Ⅱ度肿大。结合患者本次发病表现为肺淤血，经利尿、扩血管治疗后症状缓解，超声心动图显示全心扩大，右心扩大也明显，高度怀疑存在甲状腺功能亢进症。继续检查甲状腺功能发现：T32.74nmol/L（正常0.92~2.79nmol/L），游离T.83pmol/L（正常3.50~6.50pmol/L），T.6nmol/L（正常58.1~.6nmol/L），游离T.59pmol/L（正常11.48~22.70pmol/L），促甲状腺激素（TSH）水平明显升高，为9.71μIU/L（正常0.35~5.50μIU/L）。因此，甲状腺功能亢进症诊断成立。然而，本患者是否符合甲状腺功能亢进性心脏病诊断呢？甲状腺功能亢进性心脏病的诊断标准如下：（1）确诊为甲状腺功能亢进症。（2）心脏有下列1项或1项以上异常①心律失常，如阵发性或持续性心房颤动、阵发性室上性心动过速、频发室性期前收缩、房室或束支传导阻滞、窦房阻滞；②心脏扩大（一侧或双侧）；③心力衰竭；④心绞痛或心肌梗死。（3）甲状腺功能亢进控制后上述心脏异常消失或明显好转。（4）除外其他器质性心脏病。本例患者符合第（1）、（2）中①②③及第（4）条，因此临床诊断甲状腺功能亢进性心脏病成立。心血管内科给予利尿及改善心肌重构治疗：氢氯噻嗪25mgQd，螺内酯20mgQd，福辛普利10mgQd，美托洛尔25mgBid，以改善心脏功能。有报道约60%的甲状腺功能亢进性心脏病患者，在甲状腺功能亢进治愈以后，心脏疾病随之自行缓解。但也有少数患者在甲状腺功能亢进消失相当长时间后心脏情况才恢复正常，这可能与甲状腺激素对心脏的滞后影响有关。那么，甲状腺功能亢进症又该如何诊治呢？我们再次回顾该患者甲状腺功亢进的特点：消瘦、心悸、多食、大便次数增多等高代谢症状均不明显，查体无突眼、无黏液性水肿，甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体（TGAb）、促甲状腺激素受体抗体（TRAb）均阴性。以上表现不同于常见原发性甲状腺功能亢进的特点，特别是患者促甲状腺激素水平明显升高。这些均提示垂体性甲状腺功能亢进的特点，特点是患者促甲状腺激素水平明显升高。这些均提示垂体性甲状腺功能亢进症的存在，因此对患者进行了垂体磁共振（MRI）检查，结果显示：垂体右侧可见类圆形略长T1信号结节，边缘清晰，大小约8.4mm×6.2mm，增强扫描可见低强化，垂体柄向左侧移位，提示垂体瘤的存在。垂体对调节体内各分泌腺的平衡起着重要作用，垂体分泌促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素，并分别作用于相应靶腺体，还可以直接分泌生长激素、催乳素。本例患者促甲状腺激素水平升高，而其余上述激素水平均在正常范围。结合临床表现、实验室检查和MRI影像学检查结果，并和内分泌科医师共同讨论，最终确诊为垂体促甲状腺激素分泌瘤，并发甲状腺功能亢进性心脏病。
近年来，以手术治疗+放疗+生长抑素类似物治疗的综合治疗方法大大提高了该腺瘤的治愈率。因此，明确诊断后，给予甲巯咪唑及生长抑素治疗，完善手术准备后，转入神经外科行经蝶窦垂体瘤切除术，术后病理及免疫组织化学证实为垂体促甲状腺激素分泌瘤，术后即刻检查甲状腺功能，均处于正常水平。
出院后3个月复查超声心动图，心脏大小无明显改变，但临床无心功能不全表现。甲状腺功能：T33.76nmol/L，T.3nmol/L，均有所升高；TSH4.46μIU/L，水平正常。影像学检查未显示残余肿瘤，但临床仍提示未达到完全治愈，施行伽玛刀治疗1次。出院后患者随访至今已6个月，未再出现心功能不全。
经验和教训
在本例患者的诊治过程中，充分体现了详尽的病史采集、系统查体、基础化验判读等内科基本功和多学科知识的综合分析运用的重要性。特别需要提请临床医生注意的是，要 该病例患者的最终诊断“垂体促甲状腺激素分泌瘤”对心血管内科医生的确很陌生，但该患者首发的主要临床表现“心脏扩大、心力衰竭和心房颤动”以及由这些临床常见表现得出的初步诊断“心肌病”却是我们十分熟悉的。因此，展示该病例的诊疗过程不仅仅是因为其少见，更重要的是给临床医生呈现如何从常见症状和常见疾病入手，发现常见中的异常之处，而不只是局限于常见病的惯性思维，从而找到正确的答案，以下就以本例患者最突出的两个临床问题——心肌病和甲状腺功能亢进性心脏病分别进行简要阐述。
一
心肌病的分类进展和临床概念
心肌病（cardiomyopathy）一词自年首次在临床应用，其命名和分类一直十分混乱。年世界卫生组织（WHO）进行了统一的定义，并将其分为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。年，WHO重新定义心肌病——伴有心功能障碍的心肌病变，并依据形态学特点，首次将心肌病分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右心室型和未分类型五大类。年的新定义和分类对临床影响深远，至今，其主要精神仍在临床应用。随着人们对心肌病临床认识的深入和其他少见病因的不断发现，近年来，不同国家对心肌病有了不同的认识和定义。
年，美国AHA发表了《当代心肌病定义和分类》，体现了诸多不同的见解。首先将心肌病的定义作出修改和补充，除了传统概念的机械功能障碍，心功能障碍还新包括了电学活动的障碍，因此心肌病的定义更改为“伴有机械和（或）电学功能障碍的心肌疾病”。根据新定义，以恶性室性心律失常为主要临床表现而常规心脏结构和机械功能检查无异常的离子通道病（又称原发性心电疾病）被归入原发性心肌病的范畴。第二个显著的变化是关于心肌病的分类（图1），尽管沿用了原发性和继发性的名称表达，但标准是基于心肌病变是全身系统疾病的表现之一还是仅局限于心脏局部组织。因此，原发性心肌病并不仅指特发性心肌病，而只是反映了病变心肌是主要或唯一受累的组织。以往我们认为的酒精性心肌病、围产期心肌病等在新分类标准中均属于原发性心肌病（分组：获得性）。但美国的当代定义和分类并未得到国际公认。年欧洲心脏病协会（ESC）心肌病分类中仍然强调并保留以心肌病变的形态学作为分类的主要标准，有关继发性心肌病的分类标准也没有改变，面对国际上对心肌病的不同更新，我们做出了积极的响应，年，中华医学会心血管病学分会和中国心肌病诊断与治疗建议工作组联合发表了《中国心肌病诊断与治疗建议》（表1）。该建议既注意到国外分类动向和致病基因研究的现状，也结合了我国实际，强调从临床实用出发，仍将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右心室心肌病（AVRC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病五类。有心电紊乱但无明显心脏结构和形态改变的离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。
综上，目前国内外对心肌病的分类和命名尚有分歧，有待在临床实践中进一步完善。
▼表1.《中国心肌病诊断与治疗建议）中所列扩张型心肌病的常见病因（年）
二
甲状腺功能亢进性心脏病
过量的甲状腺激素对心脏可产生直接毒性作用和间接影响，从而引起一系列心血管系统的症状和体征，这种由于甲状腺功能亢进（简称甲亢）造成的内分泌代谢紊乱性心脏病称为甲状腺功能亢进性心脏病。甲状腺功能亢进性心脏病的主要表现为心律失常、心脏扩大、心力衰竭，其发生机制如下。
1.甲状腺功能亢进与心律失常甲亢时交感神经兴奋，肾上腺素与儿茶酚胺敏感性增加；心肌细胞膜上的甲状腺素受体在甲状腺激素的作用下，直接作用于心肌细胞，使细胞内钙离子浓度增加；心肌细胞膜上的钠钾ATP酶活性增强，细胞内钾离子浓度降低，心肌细胞尤其是心房肌细胞的动作电位时程和有效不应期缩短。以上因素共同作用，使甲状腺功能亢进患者易发生心动过速、期前收缩以及心房颤动。
2.甲状腺功能亢进与心脏增大甲状腺功能亢进时高动力循环状态及长期的高容量负荷可直接导致心脏的扩大；T3可直接促进心肌蛋白质的合成和心肌细胞的生长，从而导致心肌肥大；儿茶酚胺敏感性的增加通过β受体介导导致心肌肥大；RASS系统的激活加重水钠潴留和容量负荷，促进心脏重构的发生，导致心脏进一步扩大。由于心脏扩大同时伴有心肌细胞肥大，心室壁可无明显变薄。
3.甲状腺功能亢进与心力衰竭高容量负荷及高动力循环状态使心肌负荷长期过量，可致心脏增大及失代偿，发生心力衰竭；心肌耗氧量增加，能量代谢障碍；快速型心律失常，尤其是心房颤动，加重心力衰竭的程度使心排出量进一步下降；RAAS激活进一步加重水钠潴留，并促进心脏重构的发生；甲状腺激素直接作用于心肌，导致心肌内淋巴细胞与嗜酸性粒细胞浸润、纤维变性、局灶性坏死。
4.甲状腺功能亢进时的血流动力学变化动脉平滑肌松弛使周围血管扩张，同时伴有动静脉短路，使外周阻力下降；心肌收缩力增强，心排血量增多；肾血流灌注压下降激活肾素血管紧张素系统，血容量增加。故甲状腺功能亢进时血流动力学的特点为高动力、高心排血量、低阻力，并且由于容量负荷增加显著，常常以右心衰竭为突出表现。
三
甲状腺功能亢进性心脏病治疗策略
以原发病甲状腺功能亢进的根治为根本，但心脏并发症的处理不仅可缓解患者的临床症状，也为积极根治甲亢提供机会。其中主要是心力衰竭的对症治疗和心律失常，尤其是心房颤动的处置。由于甲亢时心力衰竭主要系容量负荷过重所致，通过利尿治疗降低患者的容量负荷可明显改善患者的心力衰竭症状。值得注意的是，甲状腺功能异常亦是心力衰竭发生和加重或治疗疗效不佳的常见原因，因此在处理心力衰竭过程中，需注意甲状腺功能的监测。心房颤动是甲状腺功能亢进性心脏病最常见的临床症状，文献报道发生率可高达40%以上，已成为内分泌科医生最熟悉的心律失常，而甲状腺功能也是心血管内科医生筛查心房颤动病因的重要因素。由于未控制的甲状腺功能亢进易导致心房颤动的持续存在，因此，在甲状腺功能恢复正常之前通常不考虑转复治疗，处理原则主要是控制心室率，β受体阻滞剂是最常用的首选药物，如存在应用禁忌，可选用硫氮唑酮类或维拉帕米（异搏定）。关于甲状腺功能亢进伴心房颤动的患者是否需要抗凝治疗，目前还未完全统一。既往认为，可参考非甲亢心房颤动患者的抗凝原则进行血栓风险评估及相应治疗，但临床上，仅有甲状腺功能亢进而不具备其他任何血栓栓塞风险的心房颤动患者发生卒中事件的文献报道并不少见，其中不乏年轻患者，而现有的关于心房颤动抗凝的证据多来源于普通人群，对甲状腺功能亢进伴心房颤动的特殊病患尚缺乏循证医学的科学论证。因此，在年美国关于心房颤动处理的指南更新建议中提出，对伴有甲亢的心房颤动患者，如无抗凝禁忌，应给予积极的抗凝治疗，抗凝强度同普通心房颤动患者（INR2.0~3.0），其证据级虽为ⅠC。
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参考文献[1]心肌病诊断与治疗建议[J].中华心血管病杂志，，5（1）：5-16.
[2]Maron,BJ,TowbinJA,ThieneG,etal.ContemporaryDefinitionsandClassificationoftheCardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOut 版权属《国际糖尿病》所有。欢迎个人转发分享。其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有之内容须在醒目位置处注明“转自《国际糖尿病》”
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