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肢端肥大症性心肌病1例

来源: 心肌病临床 时间:2018-1-21
作者:杨晨光张慧平季福绥单位:医院51岁男性。因“发现肢体肥大35年,劳力后气短10余年,加重2年余”入院。35年前,患者出现面部、四肢较同龄人肥大,身高无明显异常,当时活动耐量正常,体力活动不受限,未予特殊重视。10余年前,患者的活动耐量较同龄人下降,重体力活动后气短明显,日常体力活动无明显受限,正常速度步行1~2公里或登3~4层楼无气短,夜间可平卧入睡,未进一步诊治。2年前,患者无明显诱因夜间突发憋气,不能平卧,坐位可缓解,医院药物治疗后好转(具体不详)。此后,患者的活动耐量下降明显,最严重时按照正常速度平路行走20米即出现气短,夜间间断难以平卧,平卧位憋气,坐位可缓解。病情加重两年来,患者间断出现双下肢水肿,伴心悸、乏力,较前易激怒,伴阳痿,性功能明显减退,医院就诊,超声心动图检查显示:左心室射血分数(LVEF)20%,全心扩大。经强心、利尿、扩血管等药物治疗后,患者的气短、夜间呼吸困难等症状有所好转。患者既往有高血压病史15年,无胸痛发作史,否认冠心病、血脂异常、糖尿病病史。体温36.2℃,脉搏68次/分,呼吸18次/分,血压/64mmHg。面貌粗犷,颧弓突出,眉弓高,口唇增厚,耳鼻及下颌增大;四肢宽大,指(趾)间关节增粗;心界向两侧扩大,心率72次/分,频发期前收缩。心肌标志物肌钙蛋白T(TnT)及肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)正常范围,B型脑钠肽(BNP)ng/L。超声心动图左心房前后径54mm,左心室舒张末期前后内径91mm,右心室舒张末期前后内径29mm,左心室室间隔厚度11mm,左心室后壁厚度11mm,左心室射血分数19.0%,未见节段性室壁运动异常(图1)(图2)。

图1

图2

Holter检查

24小时总心率次;室性期前收缩次,占总心率17.25%,最多时次/小时;伴有阵发性室性心动过速,最快45次/列,频率次/分。生化检查生长激素(GH)40.00μg/L(参考范围:0.06~5.00μg/L)头颅磁共振垂体瘤,大小为12mm×13mm×9mm(图3)。

图3

心肌病肢端肥大症性心肌病心律失常频发室早心力衰竭心功能Ⅲ~Ⅳ级(NYHA分级)给予患者药物强化治疗心力衰竭,加用溴隐亭、胺碘酮口服。因手术风险及花费较大,患者放弃手术。经过上述治疗,患者可平卧,室内活动无气短,室性期前收缩明显减少,遂出院并拟择期接受放射治疗。肢端肥大症与心力衰竭排除其他致病因素,由肢端肥大症所致的心脏受累称之为肢端肥大症性心肌病,约60%的肢端肥大症患者合并该并发症。肢端肥大症对心脏的影响,源于生长激素(GH)和胰岛素样生长因子-1有增强心肌收缩、并导致心肌肥厚等作用。仅有不足3%的肢端肥大症患者可能最终发展为心力衰竭,这一病程可能需要10年以上。但本例患者在被诊断为肢端肥大症时已有严重心力衰竭,病情隐匿,提醒我们在面对特殊体貌患者时,要







































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