本文中包含了扩张型心肌病、肥厚型心肌病（晕厥、猝死）和限制型心肌病三部分内容。
”作者：张立增
扩张型心肌病
部分患者伴遗传，发病常有病毒染，
代谢分泌同紊乱，精神创伤或中毒。
心腔扩大收缩差，心室扩张室壁薄，
纤维瘢痕代偿致，附壁血栓伴形成。
早起起病较隐匿，随之出现左心衰，
晚期腹胀下肢肿，颈V怒张右心衰，
心胸比值＞50%，淤血水肿高压征。[1]
超声心动最常用，扩大显著左心室，
鉴别诊断CMR，移植辅助EMB。[2]
积极应对病因治，控感调节限烟酒，[3]
ACEI ARB，针对心衰延发展，[4]
心衰同步植起搏，药物治疗为基础，
房颤血栓长抗凝，严重心衰可移植。[5]
注：
[1]淤血水肿高压征：肺淤血、肺水肿和肺动脉高压。
[2]CMR：心脏核磁共振检查。EMB：心内膜心肌活检。心脏移植还是心室辅助泵应基于EMB结果。
[3]控感调节限烟酒：控制感染、调节内分泌和电解质，并限制烟酒。
[4]同β受体拮抗剂可延缓病变。
[5]移植：心脏移植。
肥厚型心肌病（晕厥、猝死）
肥厚心肌多遗传，β肌球链最常见，[1]
心肌细胞排列乱，瘢痕小血管病变。
劳力困难最常见，心律失常是房颤，
左室流出道梗阻，左缘杂音很清楚，[2]
心尖常闻收缩杂，关闭不全二尖瓣，[3]
运动可有晕厥现，少年猝死常伴随，
站位心音可增强，强心硝甘Valsalva，[4]
下蹲卧位心音弱，β阻剂后同样弱。
超声心动最主要，心室肥厚不对称，
室间隔厚≥15mm，后壁之比≥1.3，[5]
心电图上变化多，病理Q波为特征。
治疗首选β阻剂，不宜使用洋地黄，
药物无效选手术，射频消融和起搏。
注：
[1]β肌球链：β肌球蛋白重组链。
[2]伴左室流出道梗阻患者可于胸骨左缘3~4肋间闻及较粗糙喷射性收缩期杂音。
[3]二尖瓣前叶移向室间隔所致。
[4]Valsalva：Valsalva动作。
[5]舒张期。
限制型心肌病
半数特发半数清，后者常见淀粉变，
心肌常有纤维化，瘢痕常在内膜面。
限制心肌室壁僵，充盈受限舒能降，
特殊表现右心衰，活动耐量往下降，
肢体导联低电压，超声心动大双房，[1]
酷似缩窄心包炎，颈V怒张有肝大。
治疗手段无特殊，病因治疗治继发。
注：
[1]室壁不厚或增厚。
参考资料：
贺银成.贺银成考研西医临床医学综合能力辅导讲义[M].北京:北京航空航天大学出版社,.
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