上一期我们讲到了先心病患者非常关心的遗传问题。通过产前诊断和试管婴儿进行遗传阻断，可以避免将致病基因遗传给孩子。但是，肥厚型心肌病基因检出率大约只有60%~70%。
今天我们就来说说肥厚型心肌病的一些特征。
什么是肥厚型心肌病？通俗来讲，肥厚型心肌病是指由于心肌变得太过肥厚所致的心脏病。
约33%～55%的肥厚型心肌病患者有明显的家族史，遗传和基因变异的肥厚型心肌病占总发病率的60%以上。
有啥危害？肥厚型心肌病会给心脏带来哪些不良影响呢？
1心脏性猝死近年来年轻人猝死的新闻频频出现，其中有不少病例的罪魁祸首就是肥厚型心肌病，尤其是平时没有症状的年轻人在运动中出现的猝死。
其主要机制为室速、室颤等致死性的心律失常导致心脏“乱跳”而瞬间失去泵血功能，很快大脑等器官就出现急性缺血，从而引发晕厥，甚至猝死。
2左室流出道梗阻人的心脏就像一个复杂的“套间”，左室流出道是“房间的走廊”，该处室间隔就是“走廊的墙壁”，如果“走廊的墙壁”厚的突出来就把“房间”的出口堵住了，这样就形成了肥厚型梗阻性心肌病。
由于心脏无法给全身器官输送足够的血液，患者可能出现头晕甚至是晕厥。
3心肌缺血主要是由于心肌肥厚导致心肌总质量增大，心肌供血相对减少。
可出现典型或非典型的心绞痛，常常因劳累诱发，持续时间较长，含服硝酸甘油效果不佳。
4舒张功能异常正常人心脏可以比喻成“气球”，心脏在往外泵血前需要先由足够的血液“吹”起来，才能有效射血。而肥厚型心肌病的心脏壁增厚，变得像“篮球”一样需要很大力气才能被充盈到足够大。
渐渐地，不堪重负的心脏就出现了心功能不全，相应的患者也出现呼吸困难、水肿等症状。
肥厚型心肌病患者的心脏看起来很“强壮”，实际上却无法为全身的器官提供足够的血液，到晚期还会出现心力衰竭。
患者可能出现胸痛、劳力性呼吸困难、头晕和乏力等不适，有提示意义，但其他心脏病也可能出现这些症状。
所以，下一期先天性/遗传性心脏病系列科普，我们就来谈谈，有哪些手段可以确诊肥厚型心肌病。
每周六我们都会和大家分享先天性/遗传性心脏病相关的小知识；更多科普文章，请继续中科大型白癜风公益援助南京白癜风
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