各位看官，大家好，因为临床工作繁忙，已经有一个月没有更新了文章了，不好意思，今天从新开更。
今天给大家带来的主题是一例肥厚型梗阻性心肌病的治疗的新探索，我们直接步入正题。
病史介绍
患者老年女性，60岁，已婚，农民。
主诉：反复胸痛5+年，双下肢水肿20+天
现病史：入院前5+年，患者无明显诱因出现胸前区隐痛，无放射痛，偶有心悸、心累、气紧，每次持续约数分钟，休息后缓解，患者未予重视，上述症状反复发作。入院前20+天，患者无明显诱因出现上述症状加重，伴心累、气紧，伴咳嗽、咯白痰，伴双下肢水肿，无发热、畏寒，无黑曚、晕厥、视物旋转，无恶心、呕吐、腹泻，无肢体活动不利等，遂来我院，门诊以“冠心病？”收入住院。
既往史：20年前因胆囊结石行胆囊摘除术，具体不详。
个人史：无特殊
婚育史：育有1子，配偶及儿子体健
家族史：否认家族遗传病史。
体格检查：T36.5℃、BP/60mmHg、P次/min、R20次/min神清，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征（-）。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿啰音，心界向左侧扩大，心率次/分，律齐，主动脉瓣第二听诊区可闻及粗糙的3/6级收缩期喷射样杂音，腹部及神经系统查体无特殊，双下肢轻度凹陷性水肿。
辅助检查
院内查血常规、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能未见明显异常。B型钠尿肽:pg/mL（参考值0-pg/mL）。
心电图提示胸前导联V2-V6导联T波倒置。Holter少量房性早搏、室性早搏
超声心动图示室间隔基底段30mm、左心室后壁9mm，SAM征阳性；左心室流出道血流加速（Vmax=6.13m/s，PGmean=86mmHg，PGmax=mmHg，EF：55%）
诊断
?肥厚型梗阻性心肌病
?慢性心力衰竭（HF-PEF），心功能IV级
?胆囊切除术后
治疗
?倍他乐克25mgbid（依据耐受程度逐渐加量）
?呋塞米利尿
?其他对症支持治疗
药物调整
药物治疗：倍他乐克逐渐加量至mgbid,控制心率及改善症状，利尿减轻心脏负荷及对症治疗
患者B型钠尿肽（BNP）仍居高不下（多次复查均＞pg/mL）。体格检查：BP/71mmHg、心率88次/分，患者仍诉心累气紧，不能长久平卧，偶有胸闷胸痛。
下一步怎么办？再次优化药物治疗？手术？
ESC心衰指南上对伊伐布雷定的推荐级别
版指南推荐
版指南推荐
伊伐布雷定说明书
对于HF-PEF(HOCM)能否使用伊伐布雷定？
处理：
加用可兰特（盐酸伊伐布雷定）5mgbid，后加至7.5mgbid，患者心率下降至68次/分，心累气紧较前缓解，可平卧休息。
一个肥厚型梗阻性心肌病的患者，仅仅药物治疗足够了吗？来看看下面的研究。
手术治疗方式比较:
从20世纪70年代至今，肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）手术治疗方式有：外科室间隔切除术、双腔起搏、乙醇室间隔化学消融术、射频消融术.
外科手术曾被认作是非药物治疗的"金标准，但创伤较大。
化学消融能改善HOCM患者的症状，且长期预后良好。然而，间隔支动脉存在一定的解剖变异，不是总与梗阻部位相匹配；若乙醇向非间隔支动脉渗漏，则会造成严重和广泛的心肌坏死。
射频消融术系通过导管释放射频电流，使组织内温度升高，细胞内外水分蒸发，在局部产生界限清楚的凝固性坏死，并很少破坏周围正常组织。与酒精消融相比，可在靶目标位置直接消融，对心肌细胞的损伤小，且受间隔支动脉解剖变异的影响小，值得进一步探索。
PTSMA适应症
肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识
传统PTSMA手术方式
造影并选择合适的间隔支（常为LAD的第一间隔支）
用冠脉指引导丝连接最近的间隔支，常规PCI技术推送一短的OTW球囊导管
选择略大于靶血管直径的球囊用球囊完全阻断该间隔支10min，重复监测压力阶差和LVEDP
若证实有效，则经间隔支通过延长的OTW球囊导管腔缓慢注射1-2ml无水酒精介导心肌坏死
传统经皮经腔间隔心肌消融术
手术操作示意图
DSA无法对间隔支供血心肌的部位、范围进行精确定位！
——无水乙醇用法——部分中心并发症统计
经皮经腔间隔心肌消融术并发症
--------年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》
（1）死亡：发表文献中住院病死率为2%，各中心不一，其范围为0～4%。
（2）高度或完全房室传导阻滞：高度或完全房室传导阻滞
发生率各家报告不一(2%-10%)
（3）束支阻滞：发生率为40～58%，其中RBBB占43%，
LBBB占12%，部分能够恢复
（4）不常见的并发症：有导丝使前降支撕裂、冠状动脉
血栓、心室颤动、室速等、酒精泄露致急性心肌梗塞、
急性二尖瓣关闭不全、右室梗塞、左室游离壁梗塞等。
两个问题需要解决
如何更加精确的寻找靶血管，避免盲目消融？
如何减少需要起搏器治疗的并发症？
——心肌声学造影(MCE)——靶血管的定位的新思路
精确定位消融范围是手术成功和减少术后并发症的关键！
?心肌声学造影(myocardialcontrastechocardiography,MCE)通过向冠状动脉间隔支选择性地注射造影微气泡，再应用谐波成像技术，使含造影剂区域心肌超声心动图显像增强，从而实时定量评价心肌的灌注。
?MCE具有精确、实时、定量评估的特点。
弹簧圈--封堵间隔支新尝试
放弃使用不可控的无水酒精。
改用可控的弹簧圈，期望减少并发症。
改变手术方案
手术操作步骤如下：
?放置临时起搏电极
?有创血流动力学监测，测量LVOTG
?经胸彩色超声多普勒评估
?用PTCA技术沿导引导丝将微导管送至拟消融的血管间隔支
?心肌声学造影（MCE）：延着微导管注入六氟化硫微泡造影剂，然后经胸超声评估心肌显影的位置，确定是否为靶血管。
?确定靶血管后，先用球囊试封堵间隔支血管，观察疗效及并发症。
?延着微导管送入弹簧圈若干，血流动力学监测，再次测量LVOTG。
?再次经胸彩色超声多普勒评估
冠状动脉造影未见确切狭窄
心导管测量左心室-主动脉压力阶差为80mmHg
手术经过
?植入临时起搏器设置50bpm的备用脉冲，防止三度AVB的不良事件的发生。
?造影可见2个大的间隔支，寻找靶血管。
?微导管到位后，延着微导管注射2ml六氟化硫微泡，行MCE(心肌声学造影)检查。
?观察显影部位是否为靶血管。
MCE确定靶血管
超声多切面评估室间隔心肌显影的部位，范围，未累及乳头肌等部位，
初步拟定为靶血管。
第一间隔支为靶血管，拟定靶血管后，行球囊试封堵，观察并发症，以及LVOTG变化情况。
球囊试封堵，患者无房室传导阻滞，LVOTG下降，拟行弹簧圈封堵。
开始植入弹簧圈
顺序植入3个弹簧圈
最终结果，植入3个弹簧圈，第一间隔支被封堵，患者无房室传导阻滞发生。
术后即刻左室流出道血流速度明显降低，LVOGT明显下降，
无乳头肌受损及室间隔穿孔等并发症。
最终结果
术后监测：
导管测定压力阶差下降＞50%
超声提示室间隔厚度无明显变化，SAM征明显改善，术后左心室流出道血流速度Vmax=3.16m/s，PGmean=25.9mmHg
并发症：无心包填塞、恶性心律失常、束支传导阻滞、房室传导阻滞等并发症。
随访结果
随访：出院后至今胸痛、气紧等症状明显缓解，多次复查超声无复发迹象。
弹簧圈封堵靶间隔支---放眼国外
年，JacobM首先报道经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM
DurandE等报道20例经导管以弹簧圈封堵靶间隔支治疗HOCM，造成相关心肌坏死治疗HOCM，并随访6个月，结果显示在NYHA心功能分级、LVOTG、室间隔厚度较术前均明显改善，未见完全性房室传导阻滞发生，术后1例发生室间隔穿孔，术后19天死亡。
总结
1.MCE可以指导帮助PTSMA选择靶血管，避免减少盲目消融。
2.弹簧圈-经皮经腔间隔心肌消融术更加可控，有可能有助于减少并发症。
3.MCE联合弹簧圈经皮经腔间隔心肌消融术，目前以个案报道为主，很难作到随机、双盲，此方法治疗HOCM的疗效安全性有待进一步观察。
我是金牛区PAO王，PAO王不约PAO
我是心内科医生一枚，在临床闲暇之余，本杭州治疗白癜风医院杭州治疗白癜风医院
转载请注明：http://www.galanzweibolu.com/xjbzlff/4610.html
