先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，先天性心脏病的病因尚未完全明确，目前认为心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。这部分也是考试中的重点，今天中公卫生人才网为大家整理了先天性心脏病的分型及临床表现。
根据左右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为以下3型：左向右分流型(潜伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)、无分流型(无青紫型)。
下面我们就来仔细看一下先天性心脏病的分型及临床表现：
1.左向右分流型：在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
2.右向左分流型：为先天性心脏病中最严重的一组，由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流;或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。
3.无分流型：在心脏左、右两侧或动、静脉之间没有异常分流或交通存在，故无青紫现象，只在发生心衰时才发生青紫，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
一、临床常见的先天性心脏病
①房间隔缺损：房间隔缺损的症状随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2?3肋间有收缩期喷射性杂音。肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈不受呼吸影响的固定分裂。透视下可见肺门肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征。
②室间隔缺损：室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，。当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。室缺体格检查可见心前区隆起，心界向左下扩大，胸骨左缘第3?4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，并可在杂音最响处触及收缩期震颤，肺动脉第二心音增强。明显肺动脉高压者，肺动脉第二心音显著亢进而心脏杂音较轻，此时右心室肥大较明显，左向右分流减少，当出现右向左分流时，患儿呈现青紫。
③动脉导管未闭：体格检查可闻及胸骨左缘第2?3肋间可闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进。由于肺动脉分流使动脉舒张压降低，收缩压多正常，脉压多大于40mmHg(5.3kPa)，可有水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等周围血管征。主要死亡原因为窒息、呼吸衰竭和肺部感染。伴有显著肺动脉高压者可出现差异性青紫，多限于左上肢及下半身青紫而右上肢正常。
④法洛四联症：是1岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联症是由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最主要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。临床表现分为青紫、缺氧发作、蹲踞现象及杵状指。青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比，婴儿常喜竖抱时将双膝屈曲，大腿贴腹部，侧卧时双膝屈曲及膝胸位。体格检查可见患儿生长发育迟缓，青紫和杵状指(趾)，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2?4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血液少，杂音则轻而短。肺动脉第二心音减弱或消失。，患儿血液黏稠度高，血流变慢引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
二、高频考点直击
①先心病的分类
②最常见的先心病
③动脉导管未闭差异性青紫部位
④法洛四联症临床表现
以上为中公卫生人才网对先天性心脏病的分型及临床表现总结的考试重点，希望大家有所收获，在今后的考试中取得理想的成绩。
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