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昨日思考题
思考题（一）
软脂酸合成需要NADPH，大家还记得NADPH是由什么代谢反应生成的吗，还有些什么其他作用吗？
答案：
NADPH主要来自于磷酸戊糖途径，NADPH不氧化供能，主要参与多种代谢反应，包括作为供氢体参与脂酸和胆固醇等的合成，参与生物转化，维持GSH的还原状态。
生物化学：脂肪酸的合成
思考题（二）
甘油磷脂合成的两条途径都需要CTP参与，它们的作用有什么不同？
答案：
（1）甘油二酯途径合成时
CTP用于乙醇胺和胆碱的活化，生成的CDP-乙醇胺和CDP-胆碱与1,2-甘油二酯缩合生成磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）和磷脂酰胆碱（卵磷脂）。
（2）CDP-甘油二酯途径时
CTP用于甘油二酯的活化，而肌醇、丝氨酸和磷脂酰甘油无需CTP活化，直接与CDP-甘油二酯反应生成磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和二磷脂酰甘油（心磷脂）。
生物化学：磷脂的合成和分解
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年第题病理学A型题
特发性心肌病中，最常见的类型是
A.克山病
B.限制性心肌病
C.扩张性心肌病
D.肥厚性心肌病
题目解析
扩张性心肌病发病率：19/10万；
肥厚性心肌病发病率：/10万；
限制性心肌病为散发。
本题可参考《病理学》人卫8版教材P。
本题答案
D
考点讲解
本题的音频讲解点击这里哦
一、概念
心肌病是指除CHD、高血压心脏病、心瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的心肌结构和功能异常为主要表现得一组疾病。包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病、致右室心率失常性右心室肌病、为分类的心肌病以及特异性心肌病。
二、扩张性心肌病（DCM）/充血性心肌病（CCM）
1.病因和发病情况
包括特发性DCM（占50%）、家族遗传性DCM、获得性DCM和继发性DCM，发病率为19/10万，男多于女，以20～50岁多见。
2.特征
以左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍为特征，临床上主要表现为心力衰竭的症状和体征。
3.病理变化
肉眼：
（1）心脏重量增加，心腔明显扩张。
（2）心室壁略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形。
（3）心内膜增厚，常见附壁血栓。
光镜：
（1）心肌细胞不均匀肥大、伸长，肥大和萎缩的心肌细胞交错排列。
（2）心肌细胞常发生空泡变，小灶性肌溶解。
（3）心肌间质纤维化，形成微小坏死灶或瘢痕灶。
三、肥厚性心肌病（HCM）
1.病因和发病情况
该病属遗传性疾病，50%患者有家族史，为常染色体显性遗传。发病率为/10万，以20～50岁多见，是青少年猝死的常见原因之一。
2.特征
以左心室和（或）右心室或右心室肥厚（尤其是非对称性室间隔肥厚）、心室腔变小，左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征，因心排出量下降和肺动脉高压，临床上可表现为呼吸困难。
3.病理变化
肉眼：
（1）心脏增大、重量增加。
（2）两侧心室壁肥厚，室间隔厚度大于左心室壁的游离侧。
（3）乳头肌肥大，心室腔缩窄，左室尤为显著。
（4）二尖瓣和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
光镜：
心肌细胞弥漫性肥大，明显的心肌纤维走形紊乱。
四、限制性心肌病（RCM）/闭塞性心肌病
1.病因和发病情况
RCM的病因目前仍未阐明，在我国仅有散发病例，多数患者年龄在15～50岁。
2.特征
以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征，临床上表现为心力衰竭和栓塞。
3.病理变化
肉眼：
心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚，呈灰白色，以心尖部为主。
光镜：
（1）心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成。
（2）心内膜下心肌常见萎缩和变性改变。
五、克山病（KD）
1.病因和发病机制
克山病是特异性心肌病的一种，病因尚未明了，可能与硒等微量元素的缺乏有关。
2.病理变化
肉眼：
（1）心脏不同程度的增大，重量增加。
（2）两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以心尖部为重，心脏呈球形。
（3）心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分可见附壁血栓的形成。
光镜：
（1）心肌细胞不同程度的颗粒变性，空泡变性和脂肪变性。
（2）心肌细胞凝固性或液化性坏死。
（3）心肌细胞核消失，肌源纤维崩解，残留心肌细胞膜空架。
（4）慢性病例以瘢痕灶为主。
思考题
DCM、RCM、HCM特征性病理变化是什么？
花生赞赏
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