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北大医院假肥大型肌营养不良DMD的

来源: 心肌病临床 时间:2018-12-5

假肥大型肌营养不良可以按照如下方法进行治疗,该方案经过近年的观察已经使众多患者的临床症状得到改善和好转,早期治疗一般可以延缓疾病的发展5年以上,我们欣喜发现许多患者在12岁没有瘫痪,还可以继续走路。下列各个措施均可以在Pubmed查到相关文献报道。目前还没有比该方案更好的治疗方法,但具体如何实施,注意哪些副作用,你还要到大夫哪里看病,掌握好分寸,并依据孩子的具体情况设计治疗方案。

1、首先要面对现实和充满信心,人生苦短,一定活的快乐而有意义。

2、保护肌肉,过度训练加重疾病发展,该病肌肉的损害和活动有密切的关系,活动越多,损害越重。

(1)自行车代步可以防止肌肉费用性萎缩,越早越好。一旦躺下,肌肉迅速萎缩,永远起不来了。

(2)肌肉存在生理性缺血状态下的肌肉梗死改变,不要长期处于站立和行走状态,间隔20-30分钟适度的肢体放松和按摩可能会加以改善。

(3)保护易于损害的肌肉,坐位采用厚海绵垫,保护臀肌;坐位大腿外侧加外力使腿被动并拢,保护大收肌;不要上楼或下楼,保护股四头肌。

(4)温水沐浴对肌肉有好处。

3、低蛋白高脂肪饮食,不要营养过度,胖加速疾病发展,我们的研究已经证实,体重低于正常平均值的10%为好(标准体重的正负30%为正常范围)。孩子的标准体重是年龄×2+8。此外控制食盐量,肌纤维内钠多加重疾病发展。每天喝绿茶。尽量做到少吃多餐,早餐丰富。含瘦素食品,乳制品、蛋、苦瓜、坚果和苹果。

4、进行适度康复,防止跟腱挛缩。穿矫正鞋,可以改善孩子的走路姿势异常,研究证实没有任何治疗要好于穿矫正鞋。但要适度活动。

5、药物治疗

(1)糖皮质激素,0.75毫克/公斤/天。该病是遗传基因突变导致的肌肉炎性损害。研究证明在2-4岁开始用,加钙和钾,这是目前最好的药物治疗,可以大大延缓疾病的发展。肥胖的孩子采取0.3毫克/公斤/天。阿司匹林也有抗炎的作用,但剂量太大,孩子不能长期用。

(2)艾迪苯醌,研究证明大剂量使用,毫克,在激素治疗的基础上用提高肌力8%,不能单独用。

(3)沙丁胺醇,研究证明可以提高肌纤维膜上一种抗肌萎缩蛋白替代物的量,增加肌肉力量。

(4)依普瑞酮,儿童剂量是25-50毫克/天,成年人为50-毫克/天。采取这些药物减少肌纤维内的钠,从而减轻水肿,延缓疾病的发展,该药国内无货,用七叶皂苷替代。

(6)精氨酸,该药有效(2.5gtid),升高一氧化氮而发挥作用,增加肌肉力量,减轻肌肉的脂肪化和纤维化,吗多明(1mg。bid)具有相同的作用。

(7)左旋肉碱,稳定肌纤维的脂质膜,具有保护作用

(8)适当用睾酮,发病的孩子存在性腺损害,睾酮低,可以适当补充,达到强壮肌肉的目的。

(9)孩子7岁后要定期观察心脏和肺功能。

(10)为对抗激素导致的肌肉萎缩,可以加支链氨基酸,8克,tid

(11)二甲双胍毫克bid

6、运动食品

包括乳清蛋白

依普瑞酮治疗DMD

RationalefortreatingoedemainDuchennemusculardystrophywitheplerenone.

Lehmann-HornF,WeberMA,NagelAM,MeinckHM,BreitenbachS,ScharrerJ,Jurkat-RottK.

ActaMyol.May;31(1):31-9.

氯沙坦治疗DMD的心肌病,该药物对先天性肌营养不良有效

Arandomized,double-blindtrialoflisinoprilandlosartanforthetreatmentofcardiomyopathyinduchennemusculardystrophy.

AllenHD,FlaniganKM,ThrushPT,DvorchikI,YinH,CanterC,ConnollyAM,ParrishM,McDonaldCM,BraunlinE,ColanSD,DayJ,DarrasB,MendellJR.

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长按







































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