case参考文献：
KuboT,KitaokaH,TerauchiY,etal.Hemolyticanemiainapatientwithhypertrophicobstructivecardiomyopathy[J].JournalofCardiology,,55(1):-.
HOCM与HemolyticAnemia存在联系
案例陈述
年11月，一名患有轻度高血压和心电图异常病史的66医院的血液科，进一步评估和治疗正细胞和正色素性贫血。医院接受了血红蛋白水平为5.1g/dL的输血。胃肠道或子宫疾病没有明显的发现。
在门诊，她有异常的实验室检测结果显示低血红蛋白水平(8.6g/dL)，高乳酸脱氢酶(LDH)水平(U/L)，高网织红细胞比率(3.1%)和低触珠蛋白水平。Coombs试验和冷凝集试验结果均为阴性。其他实验室检查结果，包括铁蛋白，血清铁和叶酸检测均在正常范围内。外周血涂片显示碎片红细胞(图1)。由于收缩期杂音，心电图异常，患者被转介至心内科[图2：窦性心动过速，完全右束支传导阻滞，左轴偏离和异常Q波和红细胞碎裂。
图1外周血涂片提示破碎红细胞
图2心电图提示I、aVL、V3-6导联异常Q波
她的血压为/60mHg,在胸骨左缘附近的第三肋间可听到IV级收缩期射血杂音。未发现周围水肿。胸部X光显示心胸比率高达56%，但没有充血迹象。经胸超声心动图显示左心室肥厚，室间隔厚度24mm，明显增加，LV运动过度运动，导致LVOT明显阻塞(速度为7.1m/s,对应于简化伯努利方程的mmHg峰值压力梯度)(图3a和b)。还观察到由于二尖瓣小叶的收缩前向运动引起的二尖瓣反流，尽管二尖瓣本身未显示实质性改变(图3c)。梗阻性HCM被诊断。因此认为贫血的原因是机械性血管内由于LVOT阻塞和二尖瓣关闭不全引起的溶血。她用阿替洛尔(25毫克/天)治疗，LVOT压力梯度降至毫米汞柱。开始的其他治疗具有负性肌力作用的Ia类抗心律失常药物cibenzoline(由mg/天到mg/天)以缓解流出道梗阻，并且压力梯度最终降低至70mmHg]，就诊3个月后，她的血红蛋白水平增加到11.4g/dL，而无需额外的贫血治疗(图4)。她的症状(胸部压迫和呼吸短促)明显改善。
图3(a)经胸超声心动图显示室间隔厚度增加，最厚为24mm。黄色箭头之间表示隔膜厚度增加。(b)多普勒检查显示左室流出道有明显阻塞(压力梯度为mmHg)。(c)M型超声心动图显示二尖瓣小叶的收缩期前运动(SAM征)。红色箭头表示SAM。
（心超压差公式是源于伯努利方程：压差＝流出速度的平方*4，故压差测算＝7.1*7.1×4≈mmHg。）
流出道梗阻是基于伯努利方程被发现的。简单来讲，这个方程的原理就是：流速越大的地方压强越小。当存在心室肥厚时（室间隔肥厚为主），左心室流出道变窄，又由于心室肥厚而使心室收缩力增强（肥厚心早期），血液流速增加，流出道压力减小，导致引起二尖瓣前叶贴近室间隔，最终引起流出道梗阻。
图4左室流出道压差及血红蛋白变化情况，从上图可以看出，随着左室流出道压差的降低，血红蛋白逐步升高至11.4g/dL。流出道压差的大小与红细胞受损的程度和数量呈正比。即压差越大，溶血性贫血越严重，因为压力越大意味着对红细胞的剪切力越大！
回顾思考：
患者肥厚梗阻性心肌病诊断明确，同时合并溶血性贫血，对于我来说，是完全想不到这二者有什么联系的。
下面，我们复习一下溶血性贫血的相关知识，以便于进一步证实我们的看法。
图5.
图6.
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。具体原因参考图5图6（来源于八版内科学）
看到这里，我们发现，心脏瓣膜病，比如人工心脏瓣膜、心脏瓣膜狭窄，由于存在物理机械性因素，导致红细胞通过狭窄通道，或者剪切力作用下，可以被破坏，出现机械性溶血性贫血。
那么，这位患者的贫血究竟是不是肥厚梗阻性心肌病导致的机械性作用导致的溶血性贫血？
作者仅仅对于HOCM进行治疗，而没有对贫血本身进行治疗，随访后发现，左室流出道压力与红细胞浓度成负相关，证实了推断。
这篇文章完全拓宽开了贫血查因的思路，如果医生按照一般贫血病因去查的话，永远找不出病因！所以疑难病例不能基于临床经验去思考，回归基本原理去思考才是正道！就该患者而言，血涂片出现破裂红细胞，那就应该想到溶血性贫血，但是溶血贫的其他指标都是阴性的，这时就会发现检查结果之间存在矛盾，除外检测误差原因，基于血涂片破裂红细胞的发现，查找病人体内可能存在破坏红细胞的病理生理过程……
对于肥厚梗阻性心肌病与溶血性贫血的关系研究不多，检索文献发现相关研究很少。但是应该引起临床医生的注意，HOCM本身可能会引起溶血性贫血，期待有更多的研究。
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