新冠疫情降温，学术盛宴持续升温。为方便广大血液领域临床医生学习相关诊疗规范，增强中国医生在浆细胞疾病领域的诊疗水平，第二届金陵浆细胞疾病高峰论坛暨国家级继续教育学习班线上召开。年6月27日8：00，年金陵浆细胞疾病高峰论坛暨国家级继续教育学习班在线上开幕。本次线上会议特邀多位国内知名浆细胞领域临床专家和资深的基础研究专家，围绕浆细胞相关疾病领域诊疗规范、前沿进展、多学科合作进行了深度交流。
此次学术医院陈丽娟教授担任执行主席，陈丽娟教授主持开幕，陈教授表示由于疫情特殊原因，医院主办的年金陵浆细胞疾病高峰论坛暨国家级继续教育学习班通过CCMTV临床频道在线上召开，非常欢迎大家参加我们的会议，此次会议的大会主席医院李建勇教授担任。
李建勇教授做大会主席并作欢迎致辞。李建勇教授表示非常欢迎和感谢大家参加金陵第二届浆细胞疾病论坛，也非常感谢陈丽娟教授对学科的贡献。今天的讲座内容丰富，既邀请到了国内最顶尖的一线专家，也请到了资深的基础研究的专家，医院多学科团队的支持，非常感谢大家，祝此次会议圆满成功。
大会的第一场讲题由湖南省血液病临床医学研究中心主任刘竞教授主持，医院李娟教授做新药年代造血干细胞移植在多发性骨髓瘤中地位的专题报告。李娟教授首先从新药问世的历程展开了ASCT在MM治疗中地位的讲解。在传统化疗时期，自体移植的治疗地位非常肯定，因为传统化疗更多的细胞毒药物联合方案并不能改善患者的生存；第一个新药时期，尤其新药诱导化疗可以达到过去移植的疗效，由此对是否还需要移植治疗提出了质疑，但四项头对头的临床试验证实：新药序贯移植是优于持续新药巩固的；第二个新药时期，虽然相关研究较少，但有研究表明在一年半的时间内对于低危（R-ISS）患者移植与否并无明显差别，但由于时间太短，不能得出低危患者可以不做移植或者推迟移植的结论，大部分病人仍然应该选择移植治疗方案；到了单抗药物时期，两个代表性的临床试验已经表明ASCT是MM治疗中不可或缺的环节，这对自体移植治疗地位给予了充分肯定。随后，李教授对医院，医院MM患者移植与不移植生存，以及治疗时间、有效治疗、经济花费、生活质量以及第二肿瘤发生率进行对比，结果表明：移植患者较不移植患者明显获益。李教授指出，现在的移植治疗与之前移植治疗在内容上发生了改变，无论从患者年龄限制、肾功能不全患者的治疗、动员方案等方面，都有显著的进展和完善。最后，关于移植后是否需要治疗的问题，李教授建议在ASCT后进行再分层，对高危患者又不进行二次移植者可以考虑巩固治疗，巩固治疗一般采用先前有效的方案，在2-4个疗程后进入维持治疗。医院徐敏教授就单抗时代移植的时间选择，以及移植后维持治疗问题进行讨论；南京医院缪扣荣教授就透析患者是否可以做移植，以及异体干细胞移植的相关问题进行讨论。
大会的第二场讲题由第四军医大学（空军军医大学）医院血液内科主任高广勋教授主持，上海交通大医院血液科侯健教授做如何治疗老年多发性骨髓瘤的专题报告。侯健教授首先从老年MM患者面临的挑战，如合并症多、循证数据少、体能状态差、耐受性差等，以及老年MM的OS改善并不明显的现状开始介绍，对老年MM治疗选择的考虑因素进行了分析，指出临床工作中亟需一个准确、全面、易用的模型来评估老年患者的衰弱水平。随后，侯教授对老年患者体能状态积分系统（GA评分表）进行了介绍，主要是从年龄、日常生活能力、工具性日常生活活动能力以及共病指数四项指标进行评分，将患者分为健康、一般健康以及衰弱三类。由此有效区分了血液毒性、非血液毒性和中断治疗情况，根据评分对治疗药物进行调整和选择，并基于GA分层制定不同的治疗策略。侯健教授认为，中、低危老年患者可以选用RD治疗，而高危老年患者建议在RD的基础上增加其他药物进行治疗。侯教授指出对于老年MM的治疗，关键是要通过对患者状态的评估来确定治疗目标，选择最合适的方案。徐州医院张彦明教授就老年MM肾功能不全患者的治疗药物选择进行讨论；医院程月薪教授就老年MM患者的复发治疗问题进行讨论。
大会的第三场讲题由上海交通大医院阎骅教授主持，浙江省多发性骨髓瘤治疗中心主任蔡真教授做多发性骨髓瘤EHA新进展的专题报告。蔡真教授首先介绍了SMM治疗进展，HR-SMM患者Rd方案治疗10年随访数据表明：早期Rd治疗死亡风险降低46%，显著延缓长中位MM时间，延长OS，且早期Rd治疗不影响后续治疗，没有诱导耐药复发风险；蔡教授还分享了HR-SMM患者KRd方案的疗效评估，表明早期KRd诱导后移植维持治疗可获得持久、深层缓解，联合QIP-MS/QIP-FLC-MS方法检测灵敏度更高，为骨髓穿刺BM-MRD评估提供最佳时机。之后，蔡真教授对NDMM治疗进展进行了介绍。通过对RI-NDMM患者RVd方案诱导治疗、KRd方案诱导治疗、EIo-RVd四药方案诱导治疗研究的介绍，结果表明Rvd方案是安全有效的标准一线诱导方案，对于中、重度患者仍有显著PFS获益；通过对患者首次或二次ASCT治疗6年随访研究的介绍，表明二次ASCT能显著改善患者的PFS，且维持治疗时来那度胺停药与不良预后相关；通过对患者移植后真实世界数据研究的介绍，表明来那度胺剂量调整不影响其PFS获益；硼替佐米剂量调整比例低，难受性好；非移植患者伊沙佐米维持较安慰剂显著改善PFS。多项研究表明：来那度胺是NDMM治疗的基石药物，耐受性良好。最后，蔡真教授对RRMM治疗进展进行了介绍，表明来那度胺一线治疗持续时间与复发早晚相关，不影响后线治疗的耐药性；首次复发后换用泊马度胺治疗获益显著；IMiDs、PIs方案治疗后复发可换用达雷妥尤单抗，获益显著且安全性良好；多药耐药、复发患者通过BCMA靶向治疗可获得显著缓解，但需注意CRS和感染的发生。医院赵利东教授就泊马度胺在国内的临床试验及上市期待进行了讨论；医院徐浩教授就移植后巩固治疗和维持治疗的相关问题进行讨论。
大会的第四场讲题由南京中医药大学杨烨教授主持，中南大学生命科学学院刘静教授做靶向多发性骨髓瘤自噬和干性克服耐药研究的专题报告。刘静教授首先对骨髓微环境的重要性以及多发性骨髓瘤耐药性的研究进展进行介绍，指出耐药性所涉及的因素较为复杂，如细胞因子、克隆演变以及肿瘤干细胞的成长都可能成为导致耐药的因素。随着肿瘤研究的进展，自噬成为其中的一个热门，其主要作用是清除不需要的细胞碎片，维持细胞能力的稳态，而多发性骨髓瘤容易发生自噬诱导，借以逃逸治疗，因此自噬增加是MM发生、发展的机制之一。此外，对于多发性骨髓瘤而言，其干性研究目前仍未得到完全深入，其干性的标志物也仍处于研究之中。刘静教授主要着眼于基础研究领域，一方面从Lycorine通过靶向HMGB1抑制自噬从而克服耐药，另一方面从Lycorine降低了干性细胞通路β-catenin以抑制干性从而克服耐药，对研究的进展与成果进行了详细讲解。医院吴光启教授就基础研究成果如何尽快应用于临床之中进行讨论；医院费小明教授就治疗中对造血干细胞的影响，以及生物碱与其他药物的协同与共性问题进行了讨论。
大会的第五场讲题由中国医院郝牧教授主持，同济医院血液科主任施菊妹做新型磷酰胺化合物DCZ单用或与硼替佐米联合抗骨髓瘤的效应和机制研究的专题报告。施菊妹教授通过细胞功能实验、动物实验，以及机制探讨以及双药联合的方法，就新型磷酰胺化合物DCZ抗MM活性、抗MM机制以及联合BTZ的效应进行了研究。通过大量的实验与数据分析表明：DCZ可以降低MM细胞存活，且对时间和浓度依赖有抑制作用；DCZ可以诱导MM细胞凋亡，对MM细胞的增殖有明显的抑制作用。研究结果还表明：DCZ可以抑制原代MM细胞，但对正常细胞无明显毒性反应；DCZ通过Caspase所介导的凋亡通路诱导MM细胞凋亡；DCZ导致MM细胞G2/M期的阻滞，引发MM细胞的DNA损伤和DNA损伤应答。施教授还就DCZ能否克服骨髓微环境保护进行研究，发现DCZ可以克服骨髓基质细胞和IL-6诱导的MM增殖，抑制JAK2/STAT3信号通路。在体内活性研究方面，DCZ同样能够抑制裸鼠移植瘤的增长，抑制细胞增殖。在临床转化研究方面，施教授表示DCZ联合硼替佐米对骨髓瘤具有协同的细胞毒性，双药联合在体内、外均有较强的抗MM活性。南京大医院周荣富教授医院谢小宝教授就DCZ与其他常用药物的联合实验研究，以及药物的来源及毒副反应问题进行讨论。
本次大会的讲题六由南昌大学一附院血液科主任李菲教授主持，苏州大学第一临床学院血液教研室副主任傅琤琤教授做多发性骨髓瘤全程管理的专题讲解。傅琤琤教授以“我们可以让患者健康的存活十年以上吗？”直指人心的问题开场，表明由于MM当前作为一种无法治愈的疾病，其治疗目的就是延长患者的生存期，提高患者的生活质量。在诊断方面，傅教授重点介绍了M蛋白筛选，并就如何鉴定M蛋白相关疾病及骨髓瘤相关器官损伤进行讲解，同时介绍了IFM高危核型积分（基因芯片）、淀粉样变性诊断标准以及骨骼与骨外病变的诊断。在对MM全程管理的治疗模式介绍中，傅教授认为应当分为两种模式：对于适合移植患者的治疗模式，可根据诱导治疗、移植巩固治疗、维持治疗以及复发治疗进行管理；而对于不适合移植患者的治疗，主要是对初始治疗、维持治疗以及复发治疗进行管理。傅教授指出，PIs和iMiDs的使用极大改善了患者预后，但因为治疗相关死亡率高，老年患者获益有限，因此全程管理非常重要，需要医师和护士主动进行管理和宣教；同时建立全程主动预约制度，继续发展患者口服药物的家庭和当地治疗的管理模式。此外，傅教授就药物副作用管理、神经病变的基线调查诊断、老年衰弱患者基于危险评分的剂量调整以及肿瘤3D-MRD检测做了分享。医院师锦宁教授医院王春玲教授就无创性影像学检查、心脏活检，以及老年患者髓外病变的治疗和管理进行了讨论。
医院郑宇欢教授主持第七场讲题汇报。中南大学肿瘤研究所研究员周文教授做宿主肠道菌群与代谢互作促进多发性骨髓瘤发病机制探讨的讲解。周文教授主要对宿主肠道菌群与代谢互作促进MM进程的研究工作进行汇报。肠道微生物在肿瘤代谢中越来越受到重视，肠道微生物及因素数量、种类较多，堪称人类第二基因组。肿瘤的发生发展过程中，微生物主要通过直接影响宿主DNA的损伤、修复及细胞内信号传导，间接通过炎症和免疫反应赋予肿瘤细胞无限增殖能力。周教授通过对37例初诊患者粪便基因组测序结果发现患者体内菌群丰富度较高，同时发现MM患者的致病菌如肺炎克雷伯菌增加，有益菌减少的现象。使用病人粪菌移植到MM小鼠模型方法，周教授发现移植病人粪菌小鼠的肿瘤进程极大加大，PCR显示菌种随着肿瘤进程增加而增加。同时周教授回到病人样本中，发现病人的异常菌群的增加和氨基酸、尿素相关。移植小鼠实验表明随着肿瘤进程，谷氨酰胺和尿素合成逐渐增加。周教授利用肺炎克雷伯球菌进行造模，发现致病菌极大促进肿瘤进程，益生菌减弱肿瘤进程。关于其作用机制，周教授发现氨、尿素和食物来源氨基酸都可以促进MM进程。宿主的代谢产物和微生物主要通过互相作用促进MM进展，氨基酸代谢的异常可以促进肠道微生物的聚集，同时肠道微生物通过释放氨促进氨的异常。最后，周教授就MM中肠道菌群的干预研究进行了简单介绍。南京中医药大学顾春艳教授就肠道菌群在MM耐药的意义及干预进行讨论；医院张学忠教授就影响骨髓瘤的菌群为一种或者多种共同影响进行讨论。
华中科技大学同济医学院血液内科李春蕊教授主持第八场讲题，医院血液科主任李振宇教授做多发性骨髓瘤CAR-T治疗讲解。李振宇教授首先对CAR-T治疗历史做了简单回顾，虽然CAR-T治疗早在年就得以发现，但由于受到早期条件限制，直到年之后才得到迅猛的发展。CAR-T是指通过基因工程技术，使能够识别肿瘤特异性抗原的受体表达在其表面的T细胞。嵌合抗原受体使得T细胞对肿瘤抗原的杀伤绕过抗原提呈阶段以及MHC的限制性，使得杀伤活性得到最大化。CAR-T治疗流程主要包括体外和体内，体外主要是对CAR-T的培养和扩充，体内主要是经过预处理后回输给患者的治疗。李教授介绍了RR/MM治疗的现状，指出当前主要的困境是复发后随着治疗线数增加，MM缓解持续时间缩短，传统化疗CR率低，国内新药不易获得、价格昂贵以及毒性反应大等。CAR-T治疗与现有治疗相比具有独特的杀瘤方式，减少了反复化疗诱发的耐药性和克隆演变，且其靶向性强，获得深度缓解率高，未来甚至可能实现单次治疗获得长期缓解。李教授指出，虽然CAR-T具有这些优势，但在当前也面临有诸多问题，如部分患者对CAR-T反应差，治疗有效后短期复发或进展，复发后再次应用CAR-T效果不好等。对此，李教授对导致疗效不好的可能原因进行了阐释，并对当前已报道的方案如联合免疫检查点抑制剂、调节免疫微环境、双靶点联合等方案进行了详细讲解。此外，李教授对其团队当前进行的尝试与探索也进行介绍，主要包括减轻CAR免疫源性、与现有治疗药物的联合，以及双靶点扩大对瘤细胞的覆盖，并针对联合CD19-CAR和BCMA-CAR的疗效与安全性研究进行了分享。最后，李教授表达了对CAR-T疗法的展望，认为单独或联合治疗将有望治疗多种晚期恶性血液病，并指出研发人源化或全人源CAR-T是细胞免疫治疗的发展方向之一，期待可以研发出具有自主知识产权的CAR-T，实现我国细胞治疗领域的弯道超车。南京医院张闰教授就慢病毒对患者病情和肿瘤的二次发生的影响进行了讨论；医院医院在保证安全性的情况下能否使用CAR-T治疗技术进行讨论。
下半场会议的第一场讲题医院肾内科主任邢昌赢教授主持，医院路瑾教授做MGRS-架起肾内和血液科的桥梁的专题报告。路瑾教授首先介绍了肾内科在MGRS诊断中的重要性，提出肾脏穿刺结果对于血液科医师临床策略提供重要依据。路教授对MGRS的分类进行介绍，指出MGRS可按照部位（小管、小球）和超微结构划分不同的分类。对于血液科临床医生而言，多采用按照作用机制进行分类，主要从单克隆免疫球蛋白直接沉积于肾脏组织、单克隆免疫球蛋白继发冷球或免疫复合物沉积以及单克隆免疫球蛋白刺激细胞因子或自身抗体进行分类。最常见的MGRS疾病为LCDD、LCPT，这两种多以Kappa型浆细胞病为主，但需要注意的是LCPT需要免疫电镜进行验证。另外，ITG也为常见，但需要注意骨髓结果为浆细胞或B细胞疾病，从而决定我们使用不同单抗。随后，路教授讲到重链沉积病和血液科重链病的不同。路教授强调骨髓检查在MGRS中的重要性，明确MGRS克隆来源决定不同的治疗策略，同时强调分选FISH较传统的FISH敏感性高。最后，路教授总结到在治疗前明确是否是MGRS还是MGUS合并其他原因引起的肾脏损伤、明确M蛋白的来源、明确未来进行疗效评估的指标；治疗和疗效评估目前参照AL，但是也强调了ASCT作为重要治疗手段的意义和新药治疗如CD20单抗、CD38单抗带来的生存获益。南京医院孙彬教授就临床淋巴结和骨髓活检已经明确诊断的患者，肾脏活检的必要性进行讨论；医院季建敏教授就肾功能和尿蛋白结果不一致情况下的抉择以及对于淀粉样变的患者，皮肤活检是否可以取代肾脏活检进行讨论。
下半场会议的第二场讲题由南京大医院血液科主任陈兵教授主持。医院血液内科李剑教授做有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的专题报告。李剑教授主要根据不同M蛋白疾病的临床特点及相关病例进行讲解。李教授首先指出MGCS临床特点为有少量浆细胞分泌M蛋白引起器官功能损害为特征，疾病分类一般按照临床特征和受累脏器进行划分。M蛋白沉积性疾病的特点为肾脏为主要受累器官，血清FLC高，有明确的组织沉积证据等。随后，李教授对AL总体治疗策略和轻链沉积病治疗策略以及M蛋白相关性Fanconi综合征的诊疗经验进行讲解。李教授总结到关于该类疾病肾脏受累较为常见，清除M蛋白是是脏器功能逆转的基础。关于M蛋白自身抗体效应相关疾病，李教授指出其疾病特点为检出相应的自身抗体为主，不依赖于病理学诊断。冷凝集素疾病的主要症状为温度相关和溶血性疾病，冷凝集素并不代表冷凝激素病，其主治疗主要为非特性性单药和去除克隆性B细胞治疗如来那度胺以及联合化疗等。李教授对冷球蛋白血症和MAG-PN的临床特征、诊断、治疗进行讲解，总结到M蛋白自身抗体效应相关疾病主要依赖特殊的实验室检查，且疾病严重度和M蛋白量无关，治疗过程中监测抗体水平较为重要。李教授对POEMS、硬性粘液性水肿、TEMPI\及M蛋白相关杆状体肌病等临床综合征的临床特征和治疗进行讲解，认为该类疾病发病机制尚不清楚，M蛋白作用不明，临床上抗M蛋白治疗有效，需要临床综合判断，同时李教授强调文献检索和病例总结对该类疾病的重要性。最后，李教授总结到M蛋白相关性疾病是一种高度异质性疾病，除了MGUS、MM/WM还有很多其他疾病，临床上我们需要熟悉各类急性的典型临床表现和特殊实验室检查，早诊断、早治疗对于预后的改善具有重要作用。医院黄红铭教授就有神经损害的患者治疗方案进行讨论；南京医院张闰教授就冷凝激素病首发，最后确认为浆母细胞淋巴瘤患者的早期治疗建议进行讨论。
下半场会议的第三场讲题由首都医科医院血液科副主任医师高文教授主持。医院血液科主任傅卫军教授做POEMS综合征的专题报告。傅卫军教授认为POEMS综合征为副肿瘤综合征，是与克隆性浆细胞有关的“本末倒置”的副肿瘤综合征。POEMS综合征患病率为2-3/百万之一，为一种全身性疾病，其发病机制和细胞因子风暴相关，其中VEGF的分泌具有重要作用。傅卫军教授接着对POEMS综合征临床表现、诊断标准、疗效评估及预后因素以及治疗现状进行介绍。临床表现主要为周围神经病变、单克隆浆细胞增殖、器官肿大、内分泌病变以及皮肤病变。还要注意的是非首字母症状的PEST，即视乳头水肿、血管外容量增多、硬化性骨病和血小板增多症等，另外血清VEGF升高、水肿和多浆膜腔积液、肺部异常临床上也应注意。诊断标准方面主要包括主要标准、次要标准和强制性标准，诊断时注重临床症状的合理性，把握细节。近年来，POEMS综合征总体生存率显著提高，其主要得益于诊断水平提高、支持治疗进展以及ASCT/新药的应用。POEMS综合征疗效评价主要包括血液学评价、VEGF、PET/CT评估等。其治疗主要为多学科的综合治疗，主要包括抗浆细胞治疗包括局部放疗和全身治疗、支持治疗等。另外，ASCT具有较高的血液学CR率，Mdex,Rd以及CBD等方案的疗效也令人鼓舞。最后，傅教授强调分层治疗在POEMS综合征治疗中的重要性。医院吴正东教授就POEMS综合征低危患者的治疗时机是什么进行讨论；医院周新教授就POEMS综合征患者维持治疗的选择进行讨论。
下半场会议的第四场讲题医院的张炳峰教授主持，来自于医院副研究员苏薇教授做M蛋白的实验室检测专题报告。苏薇教授首先介绍了M蛋白检测的内容，即主要包括血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳、尿蛋白电泳、血清游离轻链等。随后，苏教授根据M蛋白电泳的定性和定量方式，指出M蛋白的鉴别方法；对血清免疫固定电泳定性M蛋白方式、尿免疫固定电泳M蛋白定性方式、尿蛋白电泳定量方式进行介绍，指出血液和尿液同时检测，绝大部分的M蛋白都可以检测到。随后，苏教授指出M蛋白检测的几大误区:1.致密条带并不代表M蛋白，同时M蛋白并不代表致密条带，鉴别的基本原则为致密条带加轻链限制性；2.注意寡克隆球蛋白的出现，寡克隆球蛋白并不是恶性蛋白，对于骨髓移植后寡克隆球蛋白的出现，是免疫重建的标志；3.一个条带不等于一个克隆；4.眼见不一定为实，应该结合更进一步检查结果判定；5.复杂图谱的判断的主要依靠基本原则和综合判断。M蛋白检测应该明确基本判断原则，综合分子判断是M蛋白检测的灵魂，同时充分的临床的沟通是重要的辅助手段。最后，苏教授对冷球蛋白标本的留取、提纯和纯化和鉴定进行介绍。南京医院陈晓婷教授就寡克隆在报告中是否需要提及及方式进行讨论；南京医院颜承靖教授就免疫固定电泳中单独重链怎么报告进行讨论。
下半场会议的第五场讲题医院放射科主任医师徐怡教授主持。医院放射科副主任王怡宁教授做心脏MRI在淀粉样变性中的诊断及预后价值的专题报告。王怡宁教授就CMR扫描方案简介、心脏淀粉CMR常见征象、心脏淀粉CMR临床应用及CMR研究热点进行介绍。王教授指出心脏磁共振可同时对心脏解剖结构、运动功能及心肌血流灌注、组织成分进行“一站式”评估，其优势为对比度高、分辨率高以及视野大、多平面成像等，主要适应症为心衰、冠心病以及非缺血性心肌病变等。心脏淀粉CMR常见征象为电影CINE、延迟强化LGE、黑血，静息首过灌注和T1mapping等，有研究表明LGE阴性患者，T1mapping可更早期的诊断AL病人的心肌受累。同时，有研究认为心肌代谢可以使用H1CMRS和CEST等方法进行。心脏淀粉CMR临床应用方面，CMR可进行鉴别诊断如肥厚性心肌病；可进行早期诊断和严重程度评估如应变；可进行预后判断主要包括电影参数、应变和延迟强化；可进行治疗后复查等。关于研究热点，王怡宁教授认为CMR简化平扫流程，平扫替代增强，也同时发现了新的切入点如电影，平扫mapping,CEST,借助AI进一步挖掘现有图像数据以及开发新序列等；对于影像学方面，可以多模态影像，通过影像组学等进行。南京医院祝因苏教授就磁共振中哪些参数对淀粉样变性预后影响更大进行讨论；南京医科大学第一附属医王琰主管技师就淀粉样变性中不同类型免疫球蛋白在CMR是否有不同表现进行讨论。
下半场会议的第六场讲题医院病理科主任张智弘教授主持，医院病理科主治医师赵大春教授做淀粉样变性的病理诊断的专题报告。赵教授首先指出系统性淀粉样变是一种机制尚不清楚的全身性疾病，怀疑淀粉样变的可能疾病较多，临床其最大的特点是多器官联合受累，获得标本主要为活检，占比例最多的标本为骨髓，而阳性诊断最高的标本为心肌。赵教授对淀粉样变的不同病理组织活检特点进行介绍，包括骨髓、心肌、胃、肠道以及食道、腹壁脂肪、肝等样本，指出刚果红染色的在不同标本的不同表现，如在骨髓中，淀粉样沉积在小血管周围和小血管壁，在肝脏中，可看到厚壁血管淀粉样物质的沉积等。赵教授指出对于一些病因明确的心肌病变如瓣膜病、高血压导致的心肌肥厚，内分泌疾病导致的心脏扩大和收缩功能减低以及冠脉病变导致的心肌病变不进行心内膜活检。赵教授总结了30例限制性心肌病，可看到系统性淀粉样变性患者占73.3%,特征性心肌活检部位主要在心内膜下，小血管阳性较高，免疫荧光较淀粉样变敏感性高。诊断淀粉样变后面临的下一个问题为重链、轻链的鉴别。随后，赵教授对淀粉样变性的病理诊断思路进行讲解，并指出激光纤维切割联合质谱蛋白质分析技术不仅可以了解到淀粉样变性的诊断，也可以了解到致病蛋白的类型从而指导临床治疗。南京医院王震教授就血管量的多少是否会影响结果的阳性率进行讨论；南京医院王蓉医师就骨髓瘤和淋巴瘤哪个疾病阳性率更高进行讨论。
下半场会议的第七场讲题医院于亮教授做主持，南京医科大学李新立教授做限制性心肌病的诊疗策略的专题报告。李教授首先就限制性心肌病的分类以及病因进行介绍，指出其预后与分型密切相关，精准诊断并治疗对患者预后至关重要。随后，李教授进行4例以心肌疾病就诊，后确诊为多发性骨髓瘤和限制性心肌病的病例进行分享。李教授指出心血管系统的症状和检查是做出诊断的基础，患者出现心肌组织浸润后会出现右心衰竭表现如乏力、中心性水肿、劳力性呼吸困难、运动耐量降低、腹胀等，肥厚性心肌病的心电图常见为左室高电压，长于胸导联出现巨大倒置T波，心肌淀粉样变的心电图多表现为肢体导联的低电压和超声LVH及传导系统改变。血液系统疾病约占心肌病的30%或更多，认为骨髓穿刺和骨髓活检是必须进行的检查项目，新的治疗手段和方法是重要武器，如心脏磁共振延迟增强是直观心脏浸润方位的方法。病理诊断是精准诊断确诊的依据，心肌活检加其他多部位取样，多次采集病理数据以及刚果红染色，偏振光镜提高诊断的阳性率。最后，李教授强调多学科合作，临床结合实验室寻找新致病靶点开发新靶向药物及精准治疗的重要性。医院宿迁分院张建富教授就骨髓常规检查中浆细胞形态改变识别的重要性进行介绍；南京医院许景艳教授就心肌活检相关内容进行讨论。
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