进行性肌营养不良症（progressivemusculardystrophy，PMD）是一组遗传性肌肉变性病，由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱，肌原纤维断裂，肌肉坏死的疾病。
02肌营养不良的分型按遗传方式分为X连锁阴性遗传、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。
根据发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无假肥大、病程及预后可以分为以下几种临床类型：①假肥大型；②面肩肱型；③肢带型；④远端型；⑤眼-咽型；⑥先天性肌营养不良；⑦强直性肌营养不良；⑧进行性眼外肌麻痹型；⑨Emery-Dreifuss型等。其中以假肥大型最为常见，假肥大型中又以杜氏型肌营养不良发病率最高。下面我们将详细介绍一下杜氏型肌营养不良。
03杜氏型肌营养不良的遗传方式杜氏型肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）是最常见的X连锁隐性遗传肌肉变性疾病，主要为男性患病，女性携带者大多表型正常，少数可因为各种机制出现部分症状。
04杜氏型肌营养不良的临床表现DMD在男性中完全外显，主要表现为进行性、对称性肌无力，近端重于远端。患儿通常表现为走路晚，易摔跤，走路慢，到3岁左右步态异常开始变得明显；开始时运动发育仍不断进步，但逐渐出现爬楼梯、跑、跳河起立等行动的困难，并逐渐出现Gower征、腰前凹、双侧腓肠肌假性肥大等体征，4～5岁过了平台期之后，运动能力开始倒退，10～12岁丧失独立行走能力，需借助轮椅行动，往往在30岁前因呼吸系统并发症或心力衰竭而而死亡。
DMD女性携带者通常无症状，但仍有部分携带者由于各种机制出现一些症状，如肌痛和抽搐，轻中度的肌无力，还有一部分携带者会出现左心室扩张或扩张型心肌病，平均发病年龄在40岁左右。
05如何诊断DMD1.临床表型诊断：DMD的临床表型诊断主要
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