《心动在线》栏目是医院心内科杨清教授团队与心在线合作推出的精品超声心动图专栏，由超声心动图室杜鑫、黄灿亮主任负责，以典型或少见的超声心动图检查结果为切入点，结合病例进行分析，串联相关知识点，将超声心动图的诊断要点、标准及注意事项与广大读者分享，提高临床医生的超声诊断能力和水平。
案例
患者女性，49岁，主因"活动后气促20天"入院。患者于20天前无明显诱因出现活动后气促、胸闷伴有剑突下不适，休息数分钟后可缓解，医院，查心电图提示心房颤动；CT提示心包积液、双侧胸腔积液，超声心动图提示左房右房增大、左室壁运动普遍减弱（射血分数50%）、左室限制性充盈障碍、少量心包积液，不除外心肌淀粉样变性。经抗凝、利尿等对症治疗，为进一步诊治转入我院。既往高血压病史10余年，间断服用降压药治疗，近一年停药，血压维持在/90mmHg左右。
心电图示心房颤动、肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良（图1）。
图1.心电图
超声心动图图像如下（图2~图10）。
图2.二维胸骨旁左室长轴切面示左房增大（前后径42mm），左室内径正常，室间隔及左室后壁室壁明显增厚（15mm），其内可见颗粒状回声、室壁运动明显减弱，后心包腔在舒张末期可见5mm液性暗区。
图3.胸骨旁左室长轴M型超声示左室内径正常，室间隔及左室后壁明显增厚，运动幅度减低，左室射血分数42%。
图4.二维胸骨旁乳头肌水平左室短轴切面示左室壁普遍增厚（以室间隔和下后壁为著）、运动普遍减弱，左室壁内可见颗粒状回声，前、右、后侧心包腔可见少量心包积液。
图5.连续波多普勒频谱示肺动脉瓣反流峰值速度cm/s，估计的肺动脉平均压约为25mmHg，提示肺动脉高压。
图6.二维心尖四腔心切面示左房、右心增大（右房左右径48mm，右室内径37mm），左室内径正常，二尖瓣及三尖瓣瓣叶增厚、回声粗糙，室间隔明显增厚，左、右室壁运动减弱，左、右侧心包腔在舒张末期可见5mm液性暗区。
图7.彩色多普勒心尖四腔心切面示二尖瓣及三尖瓣口舒张期均可见少-中反流信号。
图8.脉冲波多普勒频谱示舒张期二尖瓣口血流频谱E峰减速时间明显缩短（ms），峰值速度约cm/s，未见A峰（房颤）。
图9.二尖瓣环（左室侧壁）组织多普勒频谱示收缩期s峰显著减低3.6cm/s（提示左室长轴收缩功能严重受损），舒张期e峰也明显减低4.5cm/s（E/e=23，提示左室舒张功能重度减低）。
图10.脉冲波多普勒频谱示收缩期左室流出道血流速度明显减低70cm/s，每搏量29ml，心输出量2.7L/min，提示心排量减低。
图11.二维剑突下下腔静脉切面示下腔静脉内径显著增宽（21mm），吸气萎陷度50%，提示右房压显著增高（15~20mmHg）。
图12.连续波多普勒频谱示三尖瓣反流峰值速度约cm/s，估测的肺动脉收缩压约为56mmHg（反流压差38mmHg+右房压18mmHg）。
图13.二维斑点追踪成像牛眼图示左室各室壁节段除左室心尖部、前壁心尖段及室间隔心尖段外，其余室壁节段应变明显减低，以基底段和中段减低为著，侧壁基底段、后壁基底段及下壁基底段呈矛盾运动。
图14.左室声学造影示室间隔心尖可见一大小约4mm*2mm团块附着，造影剂灌注缺失，提示附壁血栓。
超声心动图提示
考虑心脏淀粉样变性。
1.左房、右心增大；
2.下腔静脉增宽；
3.左室壁普遍增厚；
4.左室腔内附壁血栓；
5.左、右室壁运动普遍减弱；
6.二尖瓣、三尖瓣增厚、反流（轻-中度）；
7.肺动脉反流（轻度）；
8.左室收缩功能下降（重度）；
9.左室舒张功能下降（重度）；
10.心排量减低；
11.右室收缩、舒张功能下降；
12.左房、右房压力增高；
13.肺动脉高压（中度，收缩压约56mmHg）；
14.心包积液（少量）。
实验室检查结果回报：D-二聚体ng/ml，脑钠肽（BNP）pg/ml，肌钙蛋白I（TNI）＜0.05ng/ml，血肌酐（CREA）49μmol/L。血清蛋白电泳示ɑ1球蛋白、β1球蛋白水平增高，免疫固定电泳发现λ轻链蛋白（图15）。
图15.血清蛋白电泳、免疫固定电泳
心脏MRI结果见图16。
图16.MRI四腔心和短轴位延迟增强图像示心脏增大，室间隔、左室下壁基底部心肌增厚，左、右心室心肌弥漫斑片状延迟强化，以左室外侧壁和下壁较明显，室间隔中层心肌见条带状延迟强化，左、右心房壁可见线样延迟强化。
各项检查结果均支持心脏淀粉样变性，且血免疫固定电泳发现λ轻链蛋白。为了明确有无多发性骨髓瘤，对患者进行了骨髓穿刺检查。髂骨处骨髓取样涂片证实多发性骨髓瘤（图17）。
图17.骨髓图片显示骨髓瘤细胞增多，可见成堆浆细胞。
本例患者最终确诊为多发性骨髓瘤、心脏淀粉样变性，遂转入我院血液科进一步治疗。
解析
心脏淀粉样变性（cardiacamyloidosis，CA）是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织导致的以心力衰竭、心律失常、心肌缺血为主要表现，具有典型限制性心肌病表现的临床综合征。淀粉样物质即前体蛋白以异常的β折叠形式沉积在细胞外的不可溶性纤维沉积物，经过刚果红染色在偏振光显微镜下，呈现苹果绿双折射。CA也被称为心脏僵硬综合征，因为它在早期引起心肌松弛异常，在晚期引起收缩功能障碍。本例患者即因心衰、房颤而就诊。
（一）病因及分类
根据前体蛋白种类、治疗方式、预后等不同，将CA分为原发性（AL）、继发性（AA）、遗传性、老年系统性或孤立性心房淀粉样变。
（1）AL是由于浆细胞异常增生引起，可伴发于多发性骨髓瘤，单克隆浆细胞生成的免疫球蛋白轻链（AL蛋白）因蛋白折叠错误而无法溶解于血清，此类型常累及心脏和肾脏，淀粉样物质沉积导致心肌细胞坏死、纤维化，发病年龄一般60岁左右，CA是此类型的主要致死原因之一。
（2）AA为血清蛋白A沉积所致，多为慢性感染、慢性炎症或肿瘤引起，一般很少影响心脏，临床表现亦较轻。
（3）遗传性淀粉样变性属于常染色体显性遗传性疾病，遗传性、老年系统性淀粉样变性其淀粉样物质是甲状腺素载运蛋白的前白蛋白，此类型中约有1/4患者出现显著的心脏病变，神经和肾脏病变常较突出，1/2患者死于心衰和心律失常。
（4）孤立性心房淀粉样变性与心房钠尿肽沉积相关，目前临床意义并不明确，可能与心房颤动发生相关。
不论何种类型的CA，均男性多于女性，而且30岁以前发病者少见。CA最常见类型，即AL的预后一般不良，中位生存期为6个月，恶性程度高于癌症，但如及时诊断和治疗，可有效延长生存期，AA的预后主要取决于原发病性质。
（二）超声心动图诊断要点
CA是由侵润性病变引起的继发性限制性心肌病，其典型的超声心动图表现如下。
① 双心房增大；
② 下腔静脉内径增宽，随呼吸其内径变异度常50%；
③ 室壁弥漫性增厚（≥12mm），可见闪烁颗粒样回声，但心室腔内径正常或偏小，此为最特异的超声征象；
④ 早-中期左室射血分数正常或轻度下降，但心排量明显降低；
⑤ 心室舒张功能严重受损，常呈限制性充盈障碍（E/A＞2、E/e＞15）；
⑥ 心包积液，瓣膜损害、反流；
⑦ 电-结构不匹配：即超声提示左室肥厚，而心电图无肥厚表现，肢体导联电压正常或呈低电压表现，胸导联R波递增不良或呈心肌梗死样表现；
⑧ 临床-结构不匹配：即超声提示左室肥厚，而无左室肥厚的常见病因，如显著的主动脉瓣狭窄或高血压、糖尿病病史。对于既往有高血压病史而近期血压正常或偏低、无需降压药物治疗的左室肥厚患者，要高度警惕CA。
（三）左心声学造影的价值
常规的二维图像常难以清晰显示左室心尖血栓而出现漏诊，声学造影剂的使用可以减低左室缩短，出现特征性改变--充盈缺损，提高了血栓检出率，同时根据有无造影剂增强显影而有效鉴别心内占位性质。本例患者因左心声学造影（全氟丙烷人血白蛋白微球注射液）发现经胸超声心动图漏诊的心尖附壁血栓，从而指导临床及时进行抗栓治疗，降低患者脑梗、动脉栓塞风险。
（四）斑点追踪技术的价值
应变是一种无创、可靠、定量的心肌运动评估方法，具有广泛的临床应用，包括在各种病理条件下早期发现心功能障碍。在出现充血性心力衰竭症状之前，纵向应变异常通常可以作为CA的早期标志物。而且CA患者还存在一种特殊的应变变化模式--心尖应变保留模式，即其中基底段损伤最明显，心尖没有或轻微受累。本例患者的表现与之完全相符。
总之，CA在临床并不少见，由于缺乏特异的临床表现与敏感的无创诊断方法，诊断困难，误诊及漏诊多，病死率高，预后差。误诊是该病高死亡率的主要原因，事实上，许多未确诊的心力衰竭病例隐藏着未被发现的CA，早期诊断具有重要的临床价值。心脏MRI和心肌内膜活检是CA的特异性诊断方法，但其应用受到许多因素的限制。超声心动图作为首选检查工具，可以综合评价心脏功能、血流动力学改变，并且经济、实时，结合心电图可以早期诊断和排除CA，应用斑点追踪技术可提高疾病早期检测敏感性，为及时诊治和定期随访观察提供可靠依据。
专家简介
关欣，主管技师，年毕业于天津医科大学医学影像学专业，并于年获取天津医科大学内科学（心内科）硕士学位。年7月至今工作医院心血管病中心超声心动图室，主要从事超声心动图的诊断、教学与临床科研工作。业务精湛，精通心血管常见及疑难少见心血管疾病的超声诊断，发表多篇中文核心论著，并参编、参译2部超声专著。
杜鑫，医学博士，医院心血管病中心超声心动图室主任。主要从事心血管内科疾病及心脏超声的临床与教学工作。曾赴英国牛津大学及帝国理工大学工作学习4年。曾任中华医学会心血管病学分会结构心脏病学组委员，现任中国超声医学工程学会超声心动图委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图专业委员会委员、天津市心脏学会心脏影像专业组副主任委员、卫生部海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会青年委员、天津市心脏学会理事、天津市超声医学工程学会理事、天津市医师协会超声科医师分会委员、天津市卫生局超声质量控制中心专家、中国医疗保健国际交流促进会超声医学分会青年委员、天津市中西医结合医学影像学会青年主任委员、滨海浆细胞疾病多学科协作联盟影像学组组长。EHJ中文版和JACC中文版青年编委，国际心脏病杂志和天津医药特邀审稿人。发表多篇SCI及中文核心期刊论著，主译1部著作《超声心动图诊断的解剖学基础与临床》，并参编多部著作。
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