题目回顾
案例
患者男性，25岁，病史：
主因反复心悸4年余入院。
患者于.10.31因心脏骤停（具体原因不详）被送至深圳某院行心肺复苏术，并予以电击除颤、胺碘酮等抗心律失常等对症治疗，行心电图检查示频发室性早搏、阵发性室性心动过速、完全性右束支传导阻滞，并出现多器官功能障碍（急性呼吸窘迫综合征、急性肝肾功能衰竭），后于.4.10行ICD植入术，术后仍反复有心悸，.9.14再次行ICD植入术，同时服用胺碘酮mgQD，美托洛尔23.75mgQD，但仍有室早、室速反复发作，现为求进一步诊疗来我院。
体格检查：
T36.8℃P49次/分R16次/分BP：/61mmHg，神志清楚，自主体位，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，叩诊心界不大，心率49次/分，律不齐，早搏5次/分。肝肋下未触及，双下肢无水肿。
实验室检查：
血细胞五分类：白细胞WBC3.72x10^9/L↓，中性分叶粒细胞NEUT%0.↓，中性分叶粒细胞NEUT#1.31x10^9/L↓；D二聚体1.37mg/LFEU↑；脑钠素BNP测定：.5pg/mL
心电图及心脏彩超检查：
入院心电图：如上
心脏彩超图一：左室长轴切面M型超声显示左右室增大，LVEF55%。
心脏彩超图二：心尖四腔心切面示RV/LV=1：1（正常为2：3）
心脏彩超图三：剑突下切面示右室壁厚2.9mm
你的判断
请问，本病的诊断是什么？（单选）
A扩张型心肌病
B致心律失常性右室心肌病
C右室心肌梗死
D特发性右心室室性心动过速
正确
答案
B
回复精选
第二期内容，同样得到了很多朋友的参与，感谢大家！我们先来看看本期大家的选择情况：
本期的难度是两颗星，我们多数的小伙伴给出了正确的选择，我们也先来看看大家是如何回复的吧！
广州
招慧
根据患者症状，体征，心电图提示室性心动过速，心脏彩超提示心肌改变。
深圳
李凡
年轻男性室颤病史，右胸导联T波倒置，肢体导联低电压，心超提示右室大。有条件可查conexin基因筛查或心肌活检。
广州
李志根
发病特点符合B，扩心的话LVEF太高不支持，心梗太年青且容易诊断不太易误诊排除，特发性右室心动过速室颤发作应该比较少且电生理检查可以诊断，射频消融治疗有效大多不需要安装ICD，B心内膜活检可确诊。
广州
江岚
患者25岁，超声心动图显示左右室弥漫性运动减低，全心扩大，首先考虑为原发性心肌病，超声心动图显示右室壁变薄，心电图显示伴有完全性右束支传导阻滞等严重心律失常病变，所以结合临床，考虑为致心律失常性右室心肌病，需鉴别扩张型心肌病，扩张型心肌病一般以左心扩张为主，左室壁相对变薄，一般不伴有严重的心律失常。
广州
黎艳芳
25岁青年男性，反复心悸，晕厥史，心电图频发室性早搏并右束支图形，心脏彩超提示右心室扩大及右室壁增厚。
北京
刘会珍
该例诊断致心律失常性右室心肌病，原因如下，1：25岁青年发病，ARvc为显性遗传病，发病年龄较年轻，而右室心梗多发病年龄较大，2：心电图呈完左型室速，而电轴右偏，部分导联见epsiLon波，3：超声心动图示右室大，右室璧变薄为主，排除扩心病和特发性右心室室性心动过速。综上我认为该例为ARⅤC。
德州
周人杰
患者为青年男性，室早、室速反复发作，心电图见室早，室性心动过速，呈完左形态，考虑为右室起源，且超声心动图可见右室扩大，右室壁变薄，考虑患者为致心律失常性右室心肌病可能性大。该病多见于青壮年，因右室心肌被纤维脂肪取代，通常可表现为局限性右室病变，亦可侵犯致左室，临床表现多为室性心律失常，心力衰竭及猝死。诊断上尚无金标准，依赖评分体系，患者可进一步完善右室造影，电生理等相关检查。治疗上，该患者为心肺复苏后存活者，为高危患者，且已经植入ICD，但效果不好，一方面进一步调整药物治疗方案，再患者可行电生理检查，看能否行射频消融治疗，不能射频的话可考虑心脏移植。
湛江
张斌
患者反复心悸4年入院，并反复发作室早、室速，行心电图检查示频发室性早搏、阵发性室性心动过速、完全性右束支传导阻滞，并出现多器官功能障碍（急性呼吸窘迫综合征、急性肝肾功能衰竭），入院心电图示多源室性心动过速，心超:1、左右心室增大2、心尖四腔心切面示RV/LV=1都是提示右心室增大，综上病史、心电图、心超所述考虑致心律失常性右室心肌病
厦门
退休的医生
非室速的V1导联可见Epsilon波融合于R”中，使得其轻微切迹而宽度增加。Epsilon波是致心律失常性右室发育不良心电图较为特异的指标之一
广东
斯巴拉古
青年男性，突发心跳骤停病史；既往心电图有频发室早室速；入院心电图房颤、完左，室早。心脏超声双心室扩大，右室壁变薄，BNP、EF正常。与扩心鉴别：扩心多以心功能不全为主要表现，心脏扩大程度和心衰有相关性，而该患者EF、BNP均正常，右心扩大及壁变薄，室早来源右室。进一步行心肌活检协助鉴别。室性心律失常可考虑行射频消融。
广州
钟瑩华
根据TaskForce诊断标准：频发室早伴室速，左束支传导阻滞型室速（主要标准）。左右室比增大，右室轻度扩张（次要标准）。ARVC高危患者可植入ICD降低猝死。根据病史和治疗，患者基本符合ARVC。
扩心EHO示左室增大为主，左室壁运动降低，患者EF值55%，属正常范围，右室扩大，可排除此诊断。
根据病史，可排除MI。IVT多发生在无器质性心脏病患者，病史可排除
上海
谢修文
患者青年男性，反复发作恶性室性心律失常，甚至心脏停搏，好在抢救及时。彩超示右室扩大，壁极薄，左室亦有受累。心电图示频发多源室性早搏，阵发性室性心动过速，完全性右束支阻滞。治疗上采用美托洛尔、胺碘酮和ICD。终上所述，考虑为致心律失常性右室心肌病，又称致心律失常性右心室发育不良。
湛江
朱玉峰
首先，根据病史，A和C比较容易排除。D答案必须排除气质性心脏病。患者室速发作特点是完全性左束支传导阻滞图形，表现为V1到V3为QS波，表明发室速时除级顺序发生改变，系来源于右室。超声心动图提示右室扩大更加明显，且局部增厚，考虑系右心室发育不良，符合右心室部分心肌被纤维组织替代。加上发病特点，综合考虑诊断是致心律失常性右室心肌病。
案例解析
A扩张型心肌病：超声心动图表现为全心扩大，室壁运动普遍性减弱，室壁相对变薄，左心室射血分数往往显著减低。该患者左右室增大，以右心室扩大明显，另左室射血分数55%（在正常范围内），故不考虑扩张型心肌病。
B：为正确答案，致心律失常右室心肌病（ARVC），是一种以纤维脂肪组织替代右室心肌形成的遗传性心肌病,使患者易于发生致命性心律失常和缓慢进展的心室功能障碍，ARVC是年轻人发生心源性猝死的第二位最常见原因。
超声表现右室：左室容积比例增加，右室受累更严重，本例患者四腔心右室：左室比1：1，（正常为2:3），提示右心室扩大，另右室壁变薄2.9mm，（正常为5mm左右），回声增强提示心肌被纤维脂肪组织替代。超声图像提示右室扩大，右室壁变薄，结合ECG多源性室速，频发早搏，以及患者晕厥病史，考虑ARVC。
C:右室心肌梗死：超声主要表现是右室壁节段性运动异常，大小可无明显变化。诊断须综合临床病史来确诊：有心血管危险病史，胸痛症状，ECG动态变化，心肌酶学及肌钙蛋白升高等来确诊。
D:特发性右心室室性心动过速:它多发生于无器质性心脏病的患者，是一组没有明显心脏结构和功能异常的单形性室性心动过速，通常分三类：1）左束支阻滞型特发性室性心动过速；2）左束支阻滞型持续性特发性室性心动过速；3）右束支阻滞型特发性室性心动过速。UCG检查心脏结构及功能无明显异常。本例患者左右室扩大，以右心室增大为主，ECG提示多元性室速故排除。
获奖嘉宾
本期获奖医生
北京刘会珍医生
德州周人杰医生
之后会有专人联系，我们有精美礼品送出。
END
鸣谢
本期素材提供：
医院姚凤娟教授刘艳秋医生
答案解析：
医院姚凤娟教授刘艳秋医生
本期的题目对于各位大神而言，还是太过简单了，答题准确率竟然高达88%！
下一期我们将会加大难度哦！
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