应激性心肌病也称心尖球形综合征、章鱼壶(takotsubo)心肌病和心碎综合征，表现为短暂性左室壁节段性收缩功能障碍，类似心肌梗死，但血管造影未见阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂。大多数应激性心肌病患者节段性室壁运动异常的范围超出了单支心外膜冠状动脉的供血区。年日本报道了首例应激性心肌病，此后该病在全球报道得越来越多，“takotsubo”在日语中指章鱼壶，其形状与该病最常见、最典型的收缩期心尖球形改变很相似，患者左室中部和心尖部运动减弱，而心底部运动增强。心室中部型和其他类型也有报道治疗
治疗应激性心肌病通常是一过性的，可采取支持治疗。保守治疗和减轻身体或情感应激常可快速缓解症状，但部分患者会出现急性并发症，如休克和急性心力衰竭(heartfailure,HF)，需要积极治疗。休克的正确处理取决于患者有无显著的左室流出道(leftventricularoutflowtract,LVOT)梗阻。心衰急性期和随后稳定期的治疗通常按标准指南执行，但应特别注意避免对LVOT梗阻患者进行减容或扩张血管的治疗。合并左室血栓或重度左室收缩功能障碍的应激性心肌病患者的抗凝防血栓栓塞推荐与心肌梗死后患者相近。
低血压和休克约10%的应激性心肌病患者会发生心源性休克。休克风险可能与左心室或右心室收缩功能障碍的程度不一致。这可能是由于部分休克是由LVOT引起的，这种情况占应激性心肌病的10%-25%。由于休克的处理取决于患者有无LVOT梗阻，所以休克患者应尽快行超声心动图来评估LVOT梗阻。部分患者的LVOT梗阻伴有二尖瓣叶收缩期前向运动和反流，与肥厚型心肌病中的相似。
无左心室流出道梗阻建议对没有明显肺循环淤血的低血压患者(有或没有LVOT梗阻)进行谨慎的液体复苏。无LVOT梗阻而因左室收缩功能不全出现低血压的患者，可能需要正性肌力药(如，多巴酚丁胺或多巴胺)作为临时治疗措施。鉴于该病可能是由于儿茶酚胺过多，所以拟交感神经药的影响还有待确定。如果是泵衰竭引起的低血压，使用正性肌力药可能诱发LVOT阻塞，但程度通常轻微。发生中度至重度LVOT梗阻的患者应停用正性肌力药；发生轻度LVOT梗阻的患者则不必调整治疗策略。如果在优化充盈压和使用正性肌力药后患者仍有低血压，进而出现终末器官灌注不足的症状或证据，则可能需要使用血管加压药。这时，可以采用有创性监测来评估充盈压和全身血管阻力。如果患者因明显左室功能不全出现重度低血压或休克，则首选机械循环支持，如主动脉内球囊反搏(intra-aorticballooncounterpulsation,IABP)。
合并左心室流出道梗阻与单纯泵衰竭导致的低血压不同，中至重度LVOT梗阻导致的低血压不能使用正性肌力药治疗，否则会加重梗阻。合并中至重度LVOT梗阻的应激性心肌病患者的推荐治疗方法与肥厚型心肌病伴LVOT梗阻和血流动力学衰竭患者相近，包括使用β受体阻滞剂减轻梗阻，以改善血流动力学。此外，在没有明显肺循环淤血的情况下，应通过抬高下肢和液体复苏来增加前负荷。如果合并LVOT梗阻和重度低血压的患者不耐受β受体阻滞剂，或使用该药后未充分好转，可在密切监测下谨慎加用α受体激动剂。去氧肾上腺素是纯α-肾上腺素能受体激动剂，可以增加后负荷从而降低LVOT压力梯度，继而改善整体血流动力学。用β受体阻滞剂降低心肌收缩力时，使用去氧肾上腺素可以提升血压。但α受体激动剂的缩血管作用可能有害，特别是在可能发生冠状动脉痉挛的患者中。因此，使用该药时应非常谨慎，同时密切监测血流动力学和组织灌注。非儿茶酚胺类药物如加压素或特立加压素对这类患者的效用目前不详，但可以作为备选的血管加压药。如果初始药物治疗没有缓解LVOT梗阻引起的重度低血压，建议使用IABP。IABP不仅对泵衰竭引起的休克有效，对合并LVOT梗阻的患者也有效，不过IABP减轻后负荷略有加重梗阻的风险，因此应评估IABP对LVOT压力梯度的影响。
心力衰竭急性HF的管理应参考标准推荐，包括根据需要吸氧和辅助通气、静脉用利尿剂纠正容量超负荷，以及根据需要用血管舒张剂纠正升高的充盈压和/或左心室后负荷。合并LVOT梗阻的患者不应出现容量不足或使用血管扩张剂。尚无随机试验的结果可以确定应激性心肌病的最佳药物治疗方案。若患者的血流动力学稳定，则使用抗射血分数下降型心力衰竭的标准药物，特别是对就诊时诊断不明确的患者。这包括使用β受体阻滞剂，对无LVOT梗阻的患者使用ACEI/ARB，以及必要时使用利尿剂来纠正容量超负荷。观察性资料表明，短期使用β受体阻滞剂不能改善院内死亡率。一项研究回顾性分析了例患者，例患者在发病后2日内开始使用β受体阻滞剂，其30日院内死亡率未降低。应激性心肌病是一过性异常，由于缺乏临床试验资料，药物治疗的适宜疗程不详。通常采用常规抗心力衰竭药物治疗方案，一直到患者的收缩功能恢复为止，大多数患者需要1-4周。由于病情可能复发，倾向于在没有禁忌证或不耐受的情况下，一直持续使用β受体阻滞剂或α兼β受体阻滞剂。应激性心肌病患者的有效治疗方案还有待进一步研究。观察性资料表明，β受体阻滞剂治疗不能预防该病的发生或复发。国际Takotsubo注册研究显示，30%以上的患者在发病时正在使用β受体阻滞剂。从出院开始使用β受体阻滞剂1年不能改善生存率。此外，在57例后来复发该病的患者中，29例在复发时正在使用β受体阻滞剂。相比之下，使用ACEI或ARB改善了1年生存率。这些观察结果有助于提出假设，但不足以确定治疗方案。
血栓栓塞对存在左心室血栓或重度左室收缩功能障碍的患者，应处理心室内血栓形成和全身栓塞的潜在风险。应行超声心动图评估患者有无血栓，以及室壁运动异常的范围；有条件时也可行心脏MRI。国际Takotsubo注册研究显示，例应激性心肌病患者中有1.3%有心室血栓。有少量资料可以指导应激性心肌病患者的抗凝防血栓栓塞：急性心肌梗死患者抗凝防左室血栓的随机试验提供了间接资料。这些试验发现，抗凝约10日降低了左室血栓的发生率。已查出左室血栓的患者，其抗凝防栓可以参考心肌梗死后左室血栓患者的观察性研究提供的间接资料。这些研究显示，抗凝4-6个月降低了栓塞发生率。如果查出心室内血栓，推荐用维生素K拮抗剂(华法林)抗凝，建议疗程为3个月左右。抗凝疗程可以根据心功能恢复和血栓吸收的速度来调整。对于无血栓但有重度左室收缩功能障碍(射血分数30%)并且出血风险低的患者，建议用维生素K拮抗剂(华法林)抗凝，直到室壁无运动或反常运动消失或是治疗满3个月为止，以先到达者为准。合并冠状动脉粥样硬化的患者应按标准推荐接受抗血小板治疗。
预后尽管大多数应激性心肌病患者可以恢复，但其发生严重院内并发症的风险与急性冠脉综合征患者相似。例如，国际Takotsubo注册研究显示，应激性心肌病组使用儿茶酚胺、发生心源性休克、接受有创或无创性通气、心肺复苏和死亡的复合结局的风险是19.1%，而对照组急性冠脉综合征患者为19.3%。院内死亡率介于0-8%，国际Takotsubo注册研究中为4.1%。一篇初步报告制定了一个风险评分，根据患者是否具有以下3个危险因素来预测急性心力衰竭的风险：年龄70岁、有身体应激、左室射血分数(leftventricularejectionfraction,LVEF)40%。推导队列纳入了例患者，无上述危险因素的患者发生急性心力衰竭的风险10%。具有上述1、2、3项危险因素的患者的风险分别约为28%、58%和85%。对验证队列的52例患者使用该评分，观察到的风险梯度相似。急性发作后存活的患者通常在1-4周内恢复心室收缩功能。例如，2项病例系列研究显示，一组患者的平均LVEF从发病时的29%升到平均6日时的63%，另一组从发病时的中位20%升到2-4周时的60%。但老年人出院后仍有发生不良事件的风险。国际Takotsubo注册研究显示，入院后30日内主要心脑血管不良事件(包括死亡、脑卒中或短暂性脑缺血发作)的复合发生率为7.1%。长期随访显示，全因死亡率为5.6%/患者年，主要心脑血管不良事件的发生率为9.9%/患者年，但没有对照人群可供比较。复发风险为1.8%/患者年。一项研究对例患者平均随访了(4.4±4.6)年，17例患者死亡，但存活情况与年龄性别匹配的人群相比没有差异。复发率为11.4%。另一项病例系列研究纳入了例应激性心肌病患者，其全因死亡率高于年龄性别匹配的一般人群预计水平，但超额死亡主要出现在第1年，并且主要是非心源性死亡，最常见的死因是癌症、慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepulmonarydisease,COPD)和脓毒症。
小结应激性心肌病通常是一过性的，采取支持治疗。保守治疗和减轻身体或情感应激常可迅速缓解症状，但部分患者会出现急性并发症，如休克和急性心力衰竭(HF)，需积极治疗。应激性心肌病相关心源性休克的正确处理取决于患者有无显著的左心室流出道(LVOT)梗阻。推荐对合并心室内血栓的应激性心肌病患者给予抗凝治疗。通常抗凝3个月，具体疗程可根据心功能恢复和血栓吸收的速度调整。建议对没有血栓但有重度左室功能障碍(LVEF30%)且出血风险低的患者给予抗凝治疗，直到室壁无运动或反常运动消失或抗凝满3个月为止，以先到达者为准，院内死亡率约为4%。急性发作后存活的患者通常在1-4周内恢复左室收缩功能。应激性心肌病发作后存活的患者，复发风险大约为2%/年。药物治疗降低复发风险的效果不明。
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