⊙作者/康素玲
⊙单位/医院超声科
限制型心肌病指以心室心内膜及心内膜下心肌纤维化和瘢痕形成，造成单侧或双侧心室舒张功能障碍，而收缩功能正常或轻度损害为特征的心肌病。
病理改变
限制型心肌病在我国罕见，主要发生在热带（以心内膜心肌纤维化为主）和温带地区（以嗜酸性粒细胞增多性心肌病为主）。因心肌纤维化和心腔内血栓形成而使心腔狭小甚至闭塞，心房增大，心肌僵硬而无肥厚，心室舒张充盈受阻。心室功能障碍表现为右心室衰竭，或双心室病变者以右心室衰竭为主。
超声诊断要点
心内膜增厚、回声增强，心室腔正常或缩小；
心室壁厚度正常，运动幅度减低，心室舒张受限；
左、右心房明显增大，肺静脉及腔静脉增宽，呼吸变化率明显减低；
CDFI可显示二、三尖瓣关闭不全，频谱多普勒可显示二、三尖瓣E/A2
超声图像
二维及M型超声
病例1
图1左室长轴切面显示左房内径增大，左室腔缩小，左室心肌厚度正常，心内膜增厚
图2心尖四腔心切面显示左右心房增大，左右心室缩小，心肌厚度正常，心内膜增厚，右心表现更典型，右室心尖部闭塞，心腔容积缩小，呈三角形
图3大动脉短轴切面显示主肺动脉内径增宽
病例2
图4心尖四腔心切面，显示双房大，室间隔中下段及左右室壁内膜增厚，回声增强，左右心室腔缩小，合并少量心包积液
图5大动脉短轴切面显示室间隔及左室壁心内膜增厚、回声增强，与心肌层的界限不清，合并少量心包积液
视频1心尖四腔心切面
图6剑下切面显示下腔静脉增宽
图7M超显示下腔静脉内径呼吸变化率明显减低，＜50%，提示右房压明显增高
多普勒超声
图8二尖瓣口血流频谱示E峰高尖，减速时间缩短ms；A峰减低0.5m/s；E/A2。动态观察可见二尖瓣及左室流出道峰值流速随呼吸变化率几乎为零
图9组织多普勒显示二尖瓣环a‘峰＞e’峰，提示左室舒张功能减低
鉴别诊断
本病应注意和缩窄性心包炎鉴别。
两者的相同点包括：
双房增大，心室舒张受限，肝静脉及下腔静脉增宽，二尖瓣口血流E峰增高、A峰减低、E/A升高，E峰减速时间缩短。
两者的不同点包括：
缩窄性心包炎为心包增厚，心内膜及心肌厚度正常、分界清晰，多合并少量心包积液，呼气时二尖瓣和左室流出道的峰值流速变化率（较吸气时增加）25%；
限制型心肌病心内膜心肌增厚、分界不清，心包厚度正常，少数可合并心包积液，呼气时二尖瓣和左室流出道的峰值流速变化率25%。必要时可通过心肌活检进行确诊。
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⊙学术主编/刘德泉
⊙投稿邮箱/xihuansushi
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