目前认为在临床射血分数保留型的心衰患者中，心肌淀粉样变性(cardiacamyloidosis,CA)病例可占到5%~13%，心肌淀粉样变性预后差,早期发现,早期治疗是提高生存期的关键，对每一例心衰或心肌肥厚患者，接诊医生都要警惕该病的可能。一、心肌淀粉样变性的临床分型此类疾病是继发性限制型心肌病最常见的类型，是指在心肌细胞内外低分子量蛋白质沉积，通常发生在有更广泛器官受累的情况下，造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。心肌淀粉样变性有许多类型,其中免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)和转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)，这两种类型约占所有类型中95%以上。其他可能累及心脏的淀粉样蛋白包括淀粉样蛋白A、载脂蛋白A、心房钠尿肽(ANP)。1、轻链淀粉样变性(ALamyloidosis)AL型淀粉样变性是最常见累及心脏的类型，其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟，患者错失最佳治疗时机、病死率高（AL淀粉样变性心肌病患者未经治疗的患者80%在2年内死亡；如出现心力衰竭，中位生存期则只有3.5个月），受到临床广泛
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