山东医院
许震
病例回顾
患者女，69岁，1月前无明显诱因出现心前区不适，始未在意，后出现心悸，轻度胸闷，于-09-18医院诊断为“限制性心肌病（可能性大），房颤”，考虑该患者为限制性心肌病，行射频消融术效果不佳，建议药物保守治疗。后患者再次出现胸闷、气短、腹胀，夜间不能平卧，未给予特殊治疗，于9.21号为进一步治疗来我院急诊科就诊，行心电图提示快速房颤，以“限制型心肌病（可能性大）、心律失常、房颤”收入我科。
限制型心肌病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。在我国大部分地区很少见，所以我们一般教材很少有限制型心肌病的详细讲解，下面让我们一起了解一下吧！
概述
限制型心肌病是一种罕见的心脏疾病，以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍。WHO定义：以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及心室壁厚度正常或接近正常，可出现间质的纤维增生[1]。由于心室充盈受限，心室舒张压、肺静脉压和颈静脉压均升高，限制型心肌病在临床上表现为体循环或肺循环淤血的症状及体征，如气促、呼吸困难、水肿和腹胀等；由于心室充盈减少，心输出量降低，患者可以表现为乏力、运动耐量下降等。随着疾病进展，患者最终发展为心力衰竭，预后很差。心脏移植通常是唯一的治疗方法。
限制型心肌病分类
诊断依据?
1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。
2.心脏舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状。
3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变等。
治疗
①病因治疗：如为全身疾病继发的心肌浸润性病变，需治疗原发疾病。
②内科治疗：以控制心力衰竭对症治疗为主。可应用利尿剂减轻前负荷，缓解循环淤血，但应避免循环血量过度减少，引起低血压。因心脏收缩功能正常，一般不用洋地黄类，但有房颤和心力衰竭时可考虑使用。
③外科治疗：对于心内膜心肌纤维化晚期内科治疗无效时，可考虑心内膜剥离术。若有瓣膜病变，可同时作瓣膜置换术。
④心脏移植：国外研究显示心脏移植能够明显提高生存率，2年生存率从50％提高到80％。因此建议尽早行心脏移植[6]。
预后
RCM预后不良，平均存活率1年左右，2年存活率低于50％，预后不良因素包括：①心脏扩大左房严重扩大，左室舒张末压重度增高；②年龄5岁；③血栓栓塞形成；④肺血管阻力增加或者进行陛增加，肺动脉高压；⑤肺静脉淤血；⑥确诊时有晕厥或者胸痛。
护理
1.规律生活，充分休息，保证足够睡眠。
2.给予清淡、易消化饮食，尽量避免大量进食难以消化的高脂食物，忌辛辣刺激食品，忌烟酒；忌暴饮暴食，进餐不宜过饱。
3.保持乐观心态，避免情绪剧烈波动。
4.遵医嘱按时服药、定期复查。
5.避免长时间脑力、体力劳动，防止过度劳累。
6.保持大便的通畅。
上面就是限制型心肌病的一个概括及诊疗过程还有我们需要护理的方向，限制型心肌病！你了解了吗？
参考文献：
[1]BurkeMA,CookSA,SeidmanJG,etal.ClinicalandMechanistic
InsightsIntotheGeneticsofCardiomyopathy[J].JAmCollCardiol.
,68（25）∶-.doi:10./j.jacc..08..
[2]RivenesSM,KearneyDL,SmithEO,etal.Suddendeathand
cardiovascularcollapseinchildrenwithrestrictivecardiomyopathy[J].
Circulation,,（8）∶-.
[3]ChenSC,BalfourIC,JureidiniS.Clinicalspectrumofrestrictive
cardiomyopathyinchildren[J].JHeartLungTransplant,,20（1）∶
90-92.
[4]KimberlingMT,BalzerDT,HirschR,etal.Cardiactransplantationfor
pediatricrestrictivecardiomyopathy:presentation,evaluation,and
short-termout
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