心房颤动对肥厚型心肌病的临床病程有何影响？Circulation上近日发表的一项最新单中心回顾性研究就此问题进行了探讨。
研究者共计入选例肥厚型心肌病患者（其中伴有房颤者例），中位随访4.8年。
对伴有房颤的肥厚型心肌病患者分析显示，其中阵发性房颤患者例（74%），持续性房颤患者78例（26%）。随访期间，共计18例（6%）患者发生了血栓栓塞性卒中，其中9例未接受抗凝治疗。
抗凝治疗方面，接受及未接受抗凝治疗者分别为例和66例，与接受抗凝治疗者相比，未接受抗凝治疗者更多发生栓塞事件（14%vs.2%）。
此外，研究发现，合并房颤的肥厚型心肌病患者随访期间的总生存率为91%。与无房颤患者的年龄及性别相匹配的肥厚型心肌病患者相比，伴有房颤的肥厚型心肌病患者死亡、猝死及心力衰竭的发生率并不增加。
节律控制治疗方面，分别为例、78例、49例和72例患者接受胺碘酮、索他洛尔、导管消融、外科消融+切除术治疗。其中，导管消融及外科消融治疗者术后1年无房颤复发的比例分别为44%和75%。
上述结果提示，房颤并不会增加肥厚型心肌病患者心力衰竭的风险及严重程度，对死亡率及猝死风险亦无影响。
但是，需强调的是，房颤增加呼吸困难的严重程度，影响患者的耐受性。鉴于该研究的随访时间不足5年，因此，未来有必要进一步研究确定房颤对肥厚型心肌病患者长期生存率及结局的影响。
（翻译：国际循环来源：RowinEJ，HausvaterA，LinkMS，etal.ClinicalProfileandConsequencesofAtrialFibrillationinHypertrophicCardiomyopathy.Circulation;Sep15:[Epubaheadofprint].）
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当肥厚型心肌病遭遇房颤
流行病学调查显示肥厚型心肌病（HCM）人群中约22%合并有房颤，明显高于普通人群，HCM人群房颤的年发病率为2%，而且发病率随着年龄增长而增加。HCM患者由于存在心室非对称性肥厚，发生房颤后，往往症状明显难以耐受。HCM患者除了需要预防猝死发生，房颤带来的危害同样不可轻视。
肥厚型心肌病与房颤的关系房颤的预测指标包括：患者年龄、左心房大小、舒张功能是否受损、晚期收缩功能如何、以及其他病理生理异常（微血管循环、自主神经功能等），其中左心房扩张是一种强的独立危险因素）。
HCM患者房颤的发生率是正常人群的6倍，其中涉及的病理生理机制有：基因突变、结构异常、心房传导延迟受损等。约60%患者存在明显的基因突变，主要包括：β-肌球蛋白重链（β-MHC）、肌钙蛋白T（cTnT）、肌球蛋白结合蛋白C。β-MHC错义突变与房颤发生风险明显相关；血管紧张素受体基因多态性则与房颤进展过程有关。心肌肥厚、左房压力超负荷、心房肌纤维化，最终导致心房结构异常。
脑卒中和系统性栓塞是HCM合并房颤患者的重要风险。我国和欧美房颤管理指南目前均推荐应用CHA2DS2-VASc评分来评估房颤患者发生卒中和系统性栓塞的风险，以指导抗凝治疗。既往研究发现,HCM合并房颤患者发生脑卒中的危险比为17.7。由于栓塞发病率高，因此抗凝治疗并不单纯取决于CHA2DS2-VASc评分，目前房颤指南推荐，对于HCM合并房颤患者，不需要采用CHA2DS2-VASc评分，如果没有抗凝禁忌，均应接受抗凝治疗。
由于HCM患者存在较高的房颤发病率和栓塞风险，因此，HCM患者一旦出现心悸等不适，需要及时就诊，系统评估是否有房颤发作，一旦明确诊断合并房颤，需在医生指导下接受抗凝治疗。
鉴于HCM患者对房颤的耐受力差，房颤转复可作为优先治疗策略。可以考虑选择非二氢吡啶类钙离子拮抗剂和/或β受体阻滞剂控制心室率。与其他房颤人群不同的是，由于可增加HCM流出道压差，加重HCM症状，应避免应用正性肌力药物地高辛作为控制心室率的药物。如果抗心律失常药物无效或不耐受，可以考虑选择导管消融。
房颤都有哪些临床表现？房颤最常见的临床症状是心慌、胸闷、运动耐量下降。对于心脏结构和功能正常的初发和阵发性房颤，心室率(律)异常所引起的心慌可能是主要表现；对于持续性房颤，则多表现为运动耐量降低。当心室率＞次/分时，伴有冠心病的患者可能会诱发心绞痛；二尖瓣狭窄患者可能出现急性肺水肿；心功能不全患者可能出现急性心衰。
房颤引起心室停搏可导致脑供血不足而发生黑矇、晕厥。阵发性房颤反复发作和终止引起窦性静止是心室停搏的重要原因，心室停搏达3s或以上可引起黑朦、晕厥。持续房颤伴发心室停搏多在夜间发生，与迷走神经张力改变或使用减慢心率的药物有关，如果清醒状态出现3s或以上的心室停搏，可能存在房室阻滞。
房颤引起左心房血栓易导致动脉栓塞，其中脑栓塞最常见，表现为突发的肢体活动或感觉障碍，或出现失语、偏盲、癫痫等症状。如果血栓阻塞外周动脉会导致相应肢体或器官缺血的症状：四肢动脉栓塞往往出现疼痛、无脉、苍白、麻木和运动障碍；肠系膜动脉栓塞的则表现为剧烈不缓解的腹痛，伴随恶心、呕吐、腹泻、黑便等，并出现压痛、反跳痛及肌紧张的急性腹膜炎体征；肾动脉栓塞的表现包括侧腹部疼痛、发热等。
房颤患者的体征包括脉律不齐、脉搏短绌（即在单位时间内，脉率少于心率）、颈静脉搏动不规则、第一心音强弱不等、心率不齐、节律绝对不规整等。有些患者房颤发作时没有症状，可以通过定期自测脉搏判断。对于阵发性房颤患者，脉律变规整可能提示房颤恢复窦性心律，但也应考虑演变为房速或房扑的可能性，此外洋地黄类药物中毒导致完全性房室阻滞或交界区性心动过速也有可能表现为脉律规整，需行心电图鉴别诊断。
房颤的辅助检查都有哪些？一、心电学检查
1.心电图
自测脉率过快（＞次/分）或脉搏节律不规整的患者都应行心电图检查。心电图是确诊房颤的重要依据。心电图上房颤波的大小与房颤类型、持续时间、病因、左心房大小等有关，可帮助指导治疗。部分房颤可与房扑相互转换，称为不纯性房颤。
2.动态心电图
对于阵发性房颤患者，动态心电图适用于发作间隔小于24h的情况，有助于发现短阵房颤及无症状性房颤。同时，动态心电图对制定治疗方案(心室率控制的用药方法和时间等)和评价治疗效果也有重要意义。持续性房颤常表现为白天室率较快、夜间室率较慢或出现心室停搏，阵发性房颤终止时可伴随长停搏，上述情况均可反映在动态心电图中，对临床治疗有重要的指导意义。目前还有长程动态心电图（7天）可评估患者一周内的心电情况。
3.智能可穿戴设备
目前只需要通过一个小设备搭配智能手机就可以实时记录并传输患者的心电信号。比如AliveCor公司开发的是一块可以附在智能手机上的卡片式配件，通过手指放在电极上采集心电信号，就能生成单导联心电图，通过App自动储存并发送给医生。年的美国心律年会上报道的初步结果表明，AliveCor装置简便有效，整个流程应答时间在15分钟以内，能够为及时准确地诊断房颤等心律失常提供帮助。
4.心脏电生理检查
房颤合并快室率或宽QRS波时可能被误认为室性心动过速，行心脏电生理检查有助于鉴别。合并预激或房扑的房颤患者亦可从射频消融治疗中获益。
二、实验室检查
房颤初始评估时应检测血清电解质、肝功能、肾功能、血细胞计数、甲状腺功能等。应用华法林的房颤患者要定期监测凝血功能（INR）。合并心功能不全的房颤患者则还应检查脑尿钠肽(BNP)，因为房颤可能为引起心功能恶化。
三、影像学检查
所有房颤患者初始评估时都应常规行超声心动图以明确有无心脏结构异常、心房大小及有附壁血栓等。检测左房血栓最准确的检查是经食管超声心动图，常用于指导房颤复律和射频消融。胸部X线片可用于评估心影大小和形态、心功能及肺部疾病等，有助于发现可能与房颤相关的器质性心肺疾病。
心脏和肺静脉CT成像可明确心房、心耳的大小、形态，与肺静脉的解剖关系等，对指导房颤的消融治疗有重要意义。心脏MRI检查可以用来检测心房纤维化的程度并预测房颤消融成功率。
四、其他检查
睡眠呼吸暂停是房颤的一个高危因素，对于可疑患者可行睡眠呼吸监测。
（文字作者系首都医科医院心脏内科中心主任马长生，编者对标题和内容略有修改和整合。）
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