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应激性心肌病仅供专业人士阅读

来源: 心肌病临床 时间:2017-8-17

一.流行病学:

一项例肌钙蛋白阳性ACS患者的研究中,报道患病率为1.2%;

一项系统评价中疑似ACS或ST段抬高型MI患者中报道有1.7%-2.2%;

一项关于92例ICU患者的前瞻性研究中,这些患者无心脏病诊断也无心脏病既往史,26例(28%)患者存在符合应激性心肌病的典型表现,平均住院7日时,这些患者中有20例的LV功能恢复正常;

应激性心肌病在绝经后女性多见,国际章鱼壶心肌病登记研究纳入了例应激性心肌病患者,89.9%是女性且平均年龄为66.4岁;

10项小型前瞻性病例系列研究,女性占全部病例的80%-%,平均年龄为61-76岁。

二、诊断:

临床表现:

-最常见症状为胸痛(75.9%)、呼吸困难(46.9%)和晕厥(7.7%)。

-少见有TIA、脑梗死、肾梗死心力衰竭、快速性心律失常、缓慢性心律失常、心脏骤停或显著二尖瓣关闭不全心源性休克、引起严重二尖瓣反流等。

Mayo诊所提出的以下诊断标准,诊断需满足全部4条标准:

1.暂时性左心室收缩功能障碍。室壁运动异常通常是节段性的,且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范围;也有少数患者例外,为局部型(在某支冠状动脉供血范围内)和整体型。

2.无阻塞性冠状动脉疾病,或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病,仍可作出应激性心肌病的诊断,前提是室壁运动异常不在冠状动脉分布范围内。有此例外是因为一些应激性心肌病患者合并冠状动脉疾病,在国际应激性心肌病登记研究中,此情况的出现率为15.3%。

3.ECG出现新的异常(ST段抬高和/或T波倒置),或心肌肌钙蛋白轻度升高。

4.排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。

冠脉造影未见明显异常。

左心室造影收缩期典型图像。

三.治疗:

目前治疗原则以对症支持为主,去除诱因,防止相关并发症。

对症和支持性疗法,包括吸氧,使用吗啡。

伴有LVOT梗阻,类似于肥厚性心肌病的处理;改善流出道梗阻(β受体阻滞剂,非二氢吡啶类钙受体阻滞剂);改善心室顺应性(ACEI/ARB,β受体阻滞剂,利尿剂等);防止血栓栓塞事件,识别高危猝死。

没有LVOT梗阻,使用正性肌力药物,抗凝治疗;

伴有左室功能不全的低血压和休克首选主动脉内球囊反搏;(反搏术:在X光引导下,将导管经皮肤导入一个30-50ml的球囊放入主动脉,球囊会随心脏搏动做收缩和舒张。从而提高舒张压,增加冠脉及心脏输出。)

注意鉴别低血压病因,由心泵功能衰竭引起,合并中到重度LVOT梗阻,不应使用正性力药物;伴有显著肺瘀血,增加心肌收缩力,抬高下肢,液体复苏。

心室血栓需抗凝。

四、小结:

应激性心肌病特征是无严重冠状动脉疾病情况下出现暂时性局部左心室(LV)功能障碍。

推测的致病机制包括儿茶酚胺过量、微血管功能障碍以及多支冠状动脉痉挛。

对表现为疑似急性冠脉综合征(ACS)的成人,应怀疑为应激性心肌病,症状包括胸痛或呼吸困难,联合心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高;三者不相称,常存在躯体或情绪触发因素。

诊断标准包括:存在暂时性的节段性室壁运动异常(通常并非仅限于单支冠状动脉供血范围)、无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据、心电图(ECG)上出现新发异常或肌钙蛋白轻度升高且无嗜铬细胞瘤或心肌炎。

对于临床特征符合急性冠脉综合征(ACS)的患者,临床怀疑可能为应激性心肌病不应改变对这些ACS疾病的评估和治疗,不应推迟恢复灌注的治疗。

应激性心肌病患者的室壁运动异常通常通过超声心动图或左心室造影检测到。

应激性心肌病的鉴别诊断包括急性冠脉综合征(ACS)、可卡因相关ACS、心肌炎及嗜铬细胞瘤。

治疗根据具体情况做对症支持治疗。

预后:死亡率大约为4%,存活患者恢复左室收缩功能需要1-4周;愈合病人有每年2%的复发风险,预防复发药物为研究清楚。

参考文献:

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