在本次中部心脏病学会议国际心血管病靶向论坛中，我分享了一例铁超载心肌病的病例报道，在此跟大家讨论一下铁超载心肌病。
铁超载心肌病（iron-overloadcaridiomyopathy,IOC),是体内铁质异常沉积在心肌，导致心肌坏死及心脏重构的一类心肌病。临床表现与一般心衰的症状相似，如运动耐量减低，呼吸困难，液体潴留等。其病因主要有血色病，迟发性皮肤卟啉症，地中海贫血等，及其他疾病（如尿毒症）导致的贫血有反复输血史，大量摄入铁剂或慢性肝脏疾病等。
1.临床表现
心室扩大或肺动脉高压导致的心衰表现，室性或室上性心律失常，猝死；动静脉血栓形成，以静脉血栓多见（1.1%）；铁超载可累及多个器官（如肝脏，胰腺，肾脏，甲状腺等）沉积造成多器官损伤并引起相关内分泌代谢功能的异常，如甲状腺功能异常，糖尿病，生长发育异常，骨质疏松等；原发病的临床特点：如贫血，色素沉着等。
2.检查
（1）血清铁蛋白检测：血清铁持续性(ng/ml)导致心肌损伤，(?ng/ml)极少产生心肌损伤；（2）心电图及超声心动图：心电图常常表现为异常例如负向或者双向T波，ST段异常，QT间期延长等，还会表现为房扑房颤等心律失常，提示进行性的心肌损伤。超声心动图主要表现为心脏对称性或非对称性肥厚，心脏扩大，室壁运动减弱，射血分数减低。（3）心肌磁共振：心肌磁共振检查是检测心肌铁沉积的一种重要的非侵入性检测方法。它主要利用细胞内铁离子、含铁血黄素等顺磁性物质导致局部磁场不均匀、质子加速失相的原理来无创地测量心脏铁浓度并预测心脏损害程度。心脏的T2*MRI成像可作为心脏铁沉积的重要诊断标准。（4）心肌活检：心肌活检是确诊铁沉积的金标准。但作为有创检查无法广泛开展，且目前心肌活检以心内膜为主，而大多数含铁血黄素沉积于心外膜而不是心内膜，操作上有难度。
3.诊断
铁超载心肌病的诊断并不困难，在原发病诊断的基础上结合心肌磁共振检查（T2*MRI）或心肌活检可明确诊断。
4.治疗
（1）心功能不全治疗：对于轻度或者无症状的心功能不全患者，从小剂量开始使用ACEI类药物可以有效延缓心脏扩大及症状出现，β受体阻滞剂也是推荐使用的。关于地中海贫血病人重度心力衰竭的研究目前较少，目前建议主要参考各个心衰指南进行处理。目前地中海贫血合并极重度心衰进行心脏移植以及循环支持的获益还存在争议。
（2）心律失常治疗：对于有症状的铁超载心肌病，尽量使用非负性肌力药物或引起心律失常的药物。但同时也要明白其他器官的含铁血黄素沉积可能造成内分泌代谢紊乱，可能会导致心律失常。
（3）去铁治疗：是减轻铁超载的最佳办法。目前的药物主要有去铁胺，去铁酮，地拉罗司：新型的三价铁螯合剂，口服吸收率较高。最近有研究表明，重度地中海贫血合并心脏含铁血黄素沉积的患者口服地拉罗司（40-50mg/kg）2年后能清除心脏中沉积的铁。主要的不良反应是胃肠道反应和血肌酐升高。单独运用去铁胺和去铁酮效果不佳时可两种药物联合运用。在临床实践中，联合运用去铁胺（40-50mg/kg）和去铁酮（70-80mg/kg）治疗也有报道，在一项随机对照研究中发现联合运用比单纯去铁胺可以将血清铁蛋白降至更低水平。
5.总结
在临床诊断中，心肌病的病因诊断在常常面临很大的困难。通过对铁超载心肌病病例的分析探讨，有利于我们从复杂的心衰症状中找出病因，提供更精确的治疗策略。
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专家简介
程敏，副主任医师，副教授，硕士生导师
中华医学会湖北省预防医学会心脏病预防与控制专业委员会委员。目前主持国家自然科学基金面上项目，青年基金，武汉市晨光计划等多项基金，参与国家重点项目。主要从事干细胞治疗与缺血性心脏病分子机制的基础研究，以及代谢相关心血管疾病的基础与临床研究。是CirculationResearch，FASEB,Diabetes，PlosOne等杂志特约审稿人。长期从事各类心血管疾病的诊疗工作，对高血压、冠心病及心力衰竭的诊断与治疗有较为丰富的临床经验。
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