肥厚型心肌病
生命在于运动，但年轻人猝死并不罕见：年5月浙江余杭的一个小伙晨跑到半路时突然晕倒猝死；年8月福建一个26岁的小伙子打球猝死；以及跑马拉松的运动频传猝死情况。而在这些年轻人的猝死中大约有30%是被有"运动猝死杀手"之称的肥厚型心肌病(HCM)所致。
什么是肥厚型心肌病？
1.遗传性
肥厚型心肌病是一种最常见、严重的遗传性心脏病，发病率约为1/，据估计我国患者达万以上。如果父母罹患肥厚型心肌病，那么子女将有50%的几率患病。北京TV科教频道曾播出过一期节目：一个患者李某的哥哥姐姐四人先后在36岁左右相继猝死！悲剧的病因就是家族遗传性的肥厚型心肌病。
2.病因
人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间就是室间隔。异常基因（基因突变）会导致心肌异常增厚。当心脏两个心室之间的室隔严重变厚时，就会限制血液流出心脏（肥厚型梗阻性心肌病）。
正常室间隔vs肥厚室间隔
3．临床症状
肥厚型心肌病的典型症状有：呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥及猝死。晚期可表现为心力衰竭的症状。然而很多患者可能平时无症状，因此虽患病而不自知，可以稳定多年不变，但一旦出现症状则有可能逐步恶化，最终发生猝死或心力衰竭。
4.肥厚型心肌病的诊断：
因为该病有可能在没有出现心肌肥厚、或者任何症状出现之前就出现恶性心律失常而导致猝死，所以早期的诊断和评估尤为重要。
心电图：HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状。
超声心动图：可确认是否存在室间隔肥厚。
心脏核磁共振成像（CMR）：准确性、敏感性要高于超声心动图，更好的评价间隔及室壁厚度。
基因检测：可早期确诊并鉴别HCM，评估猝死风险，并发现家族中其他可能的发病者，从而免于长期的临床评估、随访观察以及家族遗传。
5.肥厚型心肌病的治疗
药物治疗：β受体阻滞剂，如美托洛尔（Lopressor，Toprol），普萘洛尔（Inderal，Innopran）或阿替洛尔等药物来减慢心室率，降低心肌收缩力，从而减轻流出道梗阻，改善症状。
微创治疗--室间隔化学消融术或室间隔射频消融术：化学消融术通过一根细长的导管向增厚室间隔供血动脉注入无水酒精，从而令一部分增厚心肌凝固坏死，达到减薄目的。
外科手术治疗--室间隔肥厚心肌切除术。目前公认效果最好的治疗方法，通过外科开胸手术切除心室间增厚的肌肉，同时可以对受损的二尖瓣进行修复。
肥厚梗阻型心肌病外科手术示意图
并发症的治疗：合并心律失常的患者可能需要抗凝治疗，对于一些合并恶性心律失常患者需要植入ICD(埋藏式心律转复除颤器)来防止猝死。
总之，对于有家族病史、或家族成员曾发生过50岁以下心源性猝死；有不明原因晕厥史以及运动后胸闷、气促甚至胸闷、胸痛的年轻人，需要警惕肥厚型心肌病可能，医院就医，从而早期诊断或干预心肌病的发展、预防猝死。对于有家族病史者，加快推广包括基因检测在内的精准医疗，可早期诊断或干预心肌病的发展、预防猝死。
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