对于左室流出道梗阻最早的描述见于肥厚型心肌病（HCM）的病人。左室流出道梗阻通常是因为二尖瓣前叶的收缩期前向运动，特征性表现为峰值延后的刀锋形的多普勒流速曲线。但是许多临床案例报道显示对于没有肥厚型心肌病的重症病人也可能存在左室流出道梗阻。
肥厚型心肌病（HCM）
HCM是一种遗传性心肌病，定义为一个或多个左室心肌节段厚度增加至少15mm且不能用心脏负荷异常来解释。HCM非常复杂，有许多临床表型。多数病人无症状，仅25%的病人是有症状的，表现为呼吸困难，胸痛，心悸，晕厥，并且有心律失常和心源性猝死的风险。
约6%患者的标准12导联ECG正常，但通常会有左室肥厚，ST段及T波改变，以及病理性Q波。
超声心动图和多普勒检查是肥厚型心肌病和左室流出道梗阻（LVOTO）的核心诊断，主要诊断指标为左室厚度增加至少15mm。对于肥厚性心肌病确诊或可疑患者，必须检查和记录二尖瓣水平，左室中段及心尖部水平的左室壁厚度。
大约1/3的患者有静息期二尖瓣收缩期前向运动（SystolicAnteriorMovement，SAM）征，另1/3患者在左室收缩和负荷改变时会有潜在梗阻，可用二维B超及M超在胸骨旁及心尖部声窗观察SAM征。
如图1和图2所示，机械梗阻似乎是因为SAM与基底部的室间隔接触造成的。最初认为SAM与文丘里效应有关，现在发现血流的流体动力阻力和推力可能是其主导机制。其他导致左室流出道梗阻的形态学特征包括乳头肌畸形（肥厚，前部及中部位移，及直接插入二尖瓣前叶）及二尖瓣畸形如过长或副瓣存在。
如图3所示，左室流出道的高速的峰值延后的刀锋形的持续的多普勒信号是左室流出道梗阻的特征性表现。可以用简化的伯努利方程来估计流出道的最大压差。通常左室流出道梗阻被定义为，在静息或生理情况下（如：瓦耳萨耳瓦氏手法，直立和锻炼时），左室流出道瞬时峰压差至少30mmHg。通常压差大于50mmHg就会对血流动力学产生很大影响。
SAM通常会导致瓣叶接合异常和二尖瓣反流，多普勒彩色血流成像能够显示二尖瓣反流并半定量地评估其严重程度。SAM导致的二尖瓣反流的严重程度和左室流出道梗阻程度相关。
HCM的病人通常都存在左房增大，LVOTO和二尖瓣反流会进一步损害左房结构。左房大小和患者预后息息相关。左房容量是长期心功能储备情况的独立预测因素，左房容量指数大于34毫升/平方米预示着存在严重的舒张功能障碍和较差的预后。
HCM病人通常存在舒张功能障碍，而收缩功能正常或增强。心肌纵向速度和应变率则早在心肌肥厚之前，射血分数正常时就可出现下降。在心肌肥厚部位的心肌纵向应变明显降低，随疾病进展，心肌纤维化导致心脏收缩功能进行性下降。
HCM病人会存在许多严重的并发症，包括晕厥、心衰、心律失常和猝死。最常见的致死性的心律失常是自发性室颤，心脏停搏、房室传导阻滞、无脉性电活动等情况也会发生。
治疗方案是根据症状和猝死风险的评估决定的。
对于射血分数高于50%，静息或刺激下无LVOTO的心衰病人，可考虑使用β受体阻滞剂，维拉帕米或地尔硫卓，改善心衰症状。射血分数低于50%，无LVOTO的心衰患者，除β受体阻滞剂外，应考虑使用ACEI类药物。若HCM患者出现室颤或持续室性心动过速，则具有致死性心律失常的高危因素，应植入复律除颤器。
ICU患者的LVOTO
LVOTO在ICU病人中并不少见，其发生由解剖学基础和诱因共同决定。
解剖学因素
解剖学因素与LVOTO密切相关，HCM导致的左室肥大、高血压和主动脉狭窄、心肌梗死、二尖瓣置换或修复术后、左心室心尖球囊综合征、角形主动脉、二尖瓣瓣下结构异常、急性肺心病或者房颤可能都与ICU病人的左室流出道梗阻相关。但是在ICU有相当多的病人没有以上这些解剖学因素也存在左室流出道梗阻。
诱发因素
各种会导致后负荷、前负荷降低或者心率、心肌收缩力增加的因素都可能导致左室缩小，心肌收缩增强，而诱发LVOTO。临床中多见情况有：低血容量，出血，疼痛，心律失常，正性肌力药物，发热，脓毒症及麻醉药物导致的血管麻痹，以及儿茶酚胺类药物（多巴酚丁胺）的使用。
与LVOTO相关的临床情况
对于ICU病人或术中术后病人，左室流出道梗阻合并二尖瓣反流可能导致严重的休克。
术中LVOTO
手术刺激、麻醉药物导致的血管麻痹和术中出血导致的低血容量都会导致左室的高动力状态，从而导致LVOTO，其甚至可以发生在术前无症状及左室无解剖异常的患者。
术后LVOTO
LVOTO也可发生于心脏和非心脏手术后，甚至无心脏疾病的患者，同样也是由于低血容量和血管舒张所致。是术后难以解释低血压的常见原因。
二尖瓣修复或二尖瓣置换
大约5%的二尖瓣修复术后病人会出现SAM和左室流出道梗阻。这可能和二尖瓣修复技术相关，包括成形环的应用、全身麻醉以及正性肌力药物如多巴酚丁胺的使用。
主动脉瓣置换
因主动脉狭窄行主动脉瓣置换术后，由于左室肥厚合并低血容量，或多巴酚丁胺使用均会导致动力型LVOTO。
急性或慢性肺心病
肺心病病人右室增大，左室缩小且形态改变，此时二尖瓣将会更靠近室间隔，同时再合并前述诱因，如麻醉、多巴酚丁胺的应用或者心律失常，则可导致LVOTO。
心肌梗死
心梗导致的LVOTO常多见于单只冠脉受累（通常是前降支）。前降支受累时，未梗死的心肌会呈高动力状态以补偿运动减弱的心肌节段，从而会出现室壁运动异常，心室形态改变，导致LVOTO。此外，二尖瓣环钙化及二尖瓣叶冗长会导致二尖瓣前叶移位。部分二尖瓣瓣叶超过结合点，突出至左室流出道，从而导致动力性LVOTO。
应激性心肌病
应激性心肌病时，循环高水平儿茶酚胺可增加左室收缩力，诱导LVOTO。
高血压
严重的未治疗的高血压通常会出现SAM。长期高血压导致的左室肥厚可能是左室流出道梗阻的解剖学因素，ICU病人合并LVOTO时常见。
机械通气
在血容量减少的情况下，机械通气也会诱发LVOTO。机械通气吸气相，胸内压增加，回心血量减少，导致右心室后负荷增加及右室每搏量下降，随后，左室前负荷下降，左室充盈不足及左室形态改变，从而诱发LVOTO。
正常心脏
在没有左室肥大或HCM的ICU病人中也常常会出现LVOTO。这些病人给予扩容、减少或停止使用正性肌力药物或者输注β受体阻滞剂通常会有所改善。
脓毒症休克病人LVOTO
脓毒症休克病人LVOTO并不少见，左室流出道梗阻明显增加患者死亡率。脓毒症病人左室流出道梗阻主要原因是由于左室收缩亢进，通过补液可减轻梗阻、增加心输出量并明显改善临床预后。
ICU病人LVOTO的治疗
LVOTO的治疗原则主要是增加前后负荷、减慢心率并降低心肌收缩力。
首先，尽可能停用或减少正性肌力药物，β受体激动剂，利尿剂，硝酸酯类药物，可有效减少LVOTO。
其次，在没有右室扩张的情况下，扩容增加左室前负荷及左室体积，可减少左室梗阻，增加心输出量，改善临床症状。
另外，当以上两种均方法无效时，可使用无舒张血管作用的β受体阻滞剂，使其达到最大可耐受剂量。若病人有严重哮喘，可选用维拉帕米或地尔硫卓。丙吡胺也是选择之一。
结论
在ICU病人中LVOTO常常被忽视。通常人们认为SAM和LVOTO须存在解剖结构异常，同时在特定的生理条件下才会发生，如低血容量或者输注儿茶酚胺。许多低血压和低心排通常都是由于LVOTO造成的。此时常规治疗没有任何效果，正性肌力药物或血管活性药物的使用甚至会使病情加重。一旦确定存在SAM或者左室流出道梗阻，应立即停用或减少正性肌力药物，并立即行超声多普勒检查。对于脓毒症休克病人，补液可以减轻左室流出道梗阻。如果补液后临床情况无明显好转应该考虑应用β受体阻滞剂。超声心动图对诊断ICU休克病人LVOTO必不可少。
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