嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），也称之为Churg-Strauss综合征，是一种少见的主要累及中小血管系统性坏死性血管炎，以哮喘、嗜酸细胞增多、血管外坏死性肉芽肿及系统性血管炎为主要特征。目前，对于嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的远期结局仍不甚了解。
近期，来自法国的Durel研究团队进行了一项相关的多中心临床研究，其研究结果发表在ArthritisCareResearch杂志上。
该项研究总共纳入了名EGPA患者。主要研究内容有一下三方面：1.根据诊断时抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）和五因素得分（FFS）情况，对EGPA患者的特征进行描述；2.描述EGPA患者整体生存率及无复发生存状况；3.对EGPA后遗症和危险因素进行描述。
研究结果发现：
1.EGPA患者不论ANCA是否阳性，其心肌病发生率并无差异。
2.在名EGPA患者中，总共有79.6%的患者达到首次缓解，但81.1%的患者出现复发；ANCA阳性的患者虽然复发频繁并无明显增高，但表现出更为严重的单神经炎和肾脏受累。由于较长时间使用免疫抑制剂维持治疗，意大利人具有更高的无复发高生存率，这也提示长期使用低剂量糖皮质激素的必要性，意大利人种也是唯一与无复发高生存率相关的预后因素。
总的来说，根据6年的中位随访结果，EGPA患者生存率达到93.1%。研究表明，没有任何因素与死亡率直接相关，但年龄超过65岁、伴有心肌病或ANCA阳性的患者，其临床结局会更差。
3.83.2%的EGPA患者受后遗症的影响。耳朵、鼻子和喉咙（ENT）累及的患者，其肾脏和心脏的发病率会相对较低；ANCA阳性与慢性肾脏疾病及慢性神经功能障碍相关。
EGPA管理的实际挑战是有关并发症的预防及生活质量的改善。该项研究表明了，长期糖皮质激素治疗有减小EGPA复发风险的可能，耳鼻喉受累的EGPA患者，其肾脏和心脏病的发病率较低，ANCA阳性是肾脏和神经系统累及的一个预测因素。
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