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heartrhythm.cn）心尖部肥厚型心肌病属于肥厚型心肌病中的特殊类型，其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部，常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。患者常有典型心绞痛症状，心电图有“缺血样”ST-T改变，因而极易误诊为冠心病。我们结合病例就心尖肥厚型心肌病的相关内容进行讨论。
◆病史简介：
男性，52岁
主诉：反复胸闷，胸痛2年，加重1个月。
患者系一中年男性，既往有明确高血压病史多年，血压最高达/mmHg，坚持服用施慧达，血压控制尚可。
自述大约2年前始无明显原因间断感心前区闷胀痛，程度不重，无恶心、呕吐；无晕厥、黒朦等。症状持续不到一分钟自行缓解，未重视，未正规诊治，平时活动量少。
近1月来感症状较前频繁，性质同前，持续时间延长，最长达数分钟，做心电图提示：窦性心律，ST-T改变（见图1）。为进一步诊治来住院就诊。
图1：入院时12导联体表心电图
入院后查体未见明显阳性体征。
入院诊断为：高血压病3极；冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定性心绞痛；心功能1级。
入院后急查肌酸激酶同工酶、肌红蛋白和肌钙蛋白均未见异常。血常规、肝肾功能等常规检查均正常。凝血功能检查未见异常。根据患者症状及心电图表现，经管医师考虑为急性冠脉综合征，不稳定心绞痛。
来院当日入导管室行冠状动脉造影，造影未见异常。
入院第三天行心脏超声检查提示：心尖部肥厚性心肌病（见图2）。
图2：心脏超声可见左心室心尖部心肌肥厚
修正诊断为：高血压病3级，非梗阻型肥厚型心肌病（心尖部）；心功能1级。
给患者加用倍他乐克缓释片23.75毫克，一天一次。观察血压控制良好，病情无特殊后出院。
心尖肥厚型心肌病是非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型,心肌肥厚主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部。年由日本学者首次报道。本病确切的发病率未明，且各国间差异很大其中日本较为常见约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%～3%，中国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报告相仿。心电图改变极易与冠心病、心肌梗死相混淆造成误诊。例如本例中在无超声检查结果前，被误诊为冠心病，急性冠脉综合征。因此加强对此病的认识对临床诊断思路非常重要。
◆心尖部肥厚型心肌病的病因：
心尖肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外还有人认为原癌基因表达异常、钙调节异常、高血压、剧烈运动、长期酗酒、慢性缺氧等均可成为本病发病的促进因子。
有研究证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传。可能与组织相容抗原系统有关。而部分散发病例与HLA抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。Yamaguchi等认为本病进展缓慢且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果。
◆心尖部肥厚型心肌病的分型及临床表现：
心尖部肥厚型心肌病的分型目前较为混乱。文献报道有日本型、西方型、纯心尖肥厚型、混合肥厚性等。众多的分型导致临床对心尖肥厚的定义的不明确。Kubo等根据研究将本病分为：
①纯心尖型：心肌肥厚≥15mm，心肌肥厚局限于左心室乳头肌水平以下；②末端优势型：心尖肥厚累及室间隔，但不累及基底部；③典型型：部分或弥漫肥厚累及左心室基底部，即典型的肥厚型心肌病。
本病起病隐匿发展缓慢部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状胸痛可酷似冠心病心绞痛但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，可有头晕乏力等晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。体格检查可无阳性体征。部分病人可以出现下列阳性体征：
①心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动有时呈三重心尖搏动。在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2个出现在收缩晚期；②第一心音正常，常可闻及第三、第四心音心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音个别为3/6级或3/6级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全；③多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3患者心胸比例＞51%；④晚期病人可有心衰体征。
◆心尖部肥厚型心肌病的辅助检查：
1、心电图表现：
心尖肥厚型心肌病患者的心电图改变没有特异性，对诊断价值不大，但在临床上作为常规筛查仍有一定意义，且在心尖肥厚型心肌病的诊断中往往首先以心电图改变为依据。心尖肥厚型心肌病患者的心电图检查表现为：
①心前壁导联出现巨大倒置的T波和左心前导联QRS波群高电压，且RV。大于RV，但是并非所有的心尖肥厚型心肌病患者均具有这种特征性的心电图改变；②94％一％的患者有不同程度的胸前导联ST段压低，且可长期无变化，分别出现在肢导联和胸导联，且与T波倒置的深度呈正相关，其产生的原因可能由组织结构异常肥厚的心肌逆向复极，局灶性心内膜下缺血及微血管痉挛所致；③90％～％的心尖肥厚型心肌病患者有QT间期延长；④无室间隔Q波。
2、心脏超声表现：
是临床上最有诊断意义的检查二维超声心动图特征性改变是左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm心尖部心室腔狭小实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚；心尖四腔位观尚有左室尖前侧壁肥厚。M型超声心动图属一维图像，如未探查心尖部则极易漏诊本病。因此对疑及本病时除常规探查区扫描外应增加心尖区的扫查，常可发现心尖处左室后壁和室间隔明显增厚左室尖心腔明显狭小，具有确诊价值。
3、核磁共振检查：
目前一致认为，心脏超声检查对心尖肥厚型心肌病的诊断最有价值，阳性率可达％，而且定期复查可了解疾病的进展情况，但不能精确地显示心肌肥厚的部位及程度。因此，对怀疑心尖肥厚型心肌病而超声检查又不能确诊者应做磁共振检查。由于心脏核磁共振具有高的空间分辨率，心脏核磁共振适合于识别和描述肥厚型心肌病。在心尖肥厚型心肌病患者中，延迟-增强钆心脏核磁共振对心内膜下肥大病损部位表现为延迟增强（见图3），因此，心脏核磁共振表现为灌注缺损和延迟增强是心尖部肥厚型心肌病患者存在高度危险性的一个标志。有文献称：虽然心脏超声依然是心尖部肥厚型心肌病的一线检查，但是心脏核磁共振才是最终的确诊方法。
图3：延迟-增强钆心脏核磁共振显示心尖肥厚型心肌病
4、心导管造影检查：
本病冠脉造影常显示冠状动脉无狭窄。左室造影特征性改变为行右前斜30°体位下可见舒张期左心室呈“黑桃样”改变，心尖部心肌明显增厚（见图4），但这一特征性改变主要发生于心尖肥厚呈向心性的心尖肥厚型心肌病患者，在非向心性心肌肥厚的心尖肥厚型心肌病则无此改变。部分患者左心室游离壁也增厚，心尖肌厚度与前中部游离壁厚度之比增大。此外，由于心尖肥厚型心肌病患者肥厚的心肌仅限于室间隔下1／3，而室间隔上1／2在收缩期比较薄，不突人左心室，故不造成左心室流出道的梗阻，在静息状态和诱发试验均无高峰收缩期压力阶差。
图4：左心室造影右前斜30°显示心尖肥厚型心肌病“黑桃样改变”
左图为收缩期影像；右图为舒张期影像
◆心尖部肥厚型心肌病的治疗及预后：
本病发展缓慢，无严重并发症，心功能较好，预后佳，建议对中老年男性出现不典型心绞痛症状、伴心电图ST-T特异改变时，既要考虑冠心病，也要考虑心尖肥厚型心肌病的可能，行冠状动脉造影及左室造影可以明确诊断。
1、本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，轻症无自觉症状24h动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。
2、有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg3次/d，视病情酌情增减剂量。有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和普萘洛尔胺碘酮，一般剂量为mg，2～3次/d，待心律失常改善后以～mg/d口服维持。对于极少数药物治疗无效可施行部分肥厚心肌切除术。如合并二尖瓣关闭不全者，必要时可施行二尖瓣换瓣术。有阳性家族史的心尖肥厚型心肌病的青少年常发生猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是心室颤动，对此类患者更有效的办法是植入埋藏式心脏除颤器预防猝死的发生。对于晚期合并心脏扩大，发生心力衰竭的患者，针对心力衰竭进行药物或手术治疗。
参考文献
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