心肌病的定义和分类(年WHO/ISFC)
(1)心肌病的定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病
(2)心肌病分类:以病理生理、病因学和发病学为基础,对心肌病分类
1)扩张型心肌病:左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍
2)肥厚型心肌病:左心室或双心室肥厚,通常为非对称性室间隔肥厚
3)限制型心肌病:收缩正常,室壁不厚,单或双心腔舒张功能低下及舒张容积减小
4)致心律失常型右室心肌病:右心室进行性纤维脂肪变
5)未分类心肌病:不适合归类于上述类型的心肌病(如弹性纤维增生症)
6)特异性心肌病:病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病
2扩张型心肌病
起病缓慢,早期病人可有心脏轻度扩大而无明显症状。当病人有气急甚至端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状和体征时始被诊断。常出现各种心律失常,部分病人可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大,常可闻及第三或第四心音,心率快时呈奔马律。
3肥厚型心肌病
肥厚型心肌病的主要特征是心肌非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。临床根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病及非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。
精选试题1发病率最高的心肌病类型是:(C)
A.梗阻性肥厚型心肌病
B.限制型心肌病
C.扩张型心肌病
D.非梗阻性肥厚型心肌病
E.致心率失常型心肌病
2肥厚型心肌病的治疗原则是:(E)
A.提高氧分压
B.抗心律失常
C.扩张外周血管
D.改善呼吸困难
E.缓解流出道梗阻
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