限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例,确诊后5年生存期仅约30%。
病因与分类
RCM属于混合性心肌病，约一-半为特发性,另一半为病因清楚的特殊类型，后者中最多的为淀粉样变。
本病通常分为以下3类:
①浸润性:为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包括淀粉样变性.结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病;
②非浸润性:包括特发性RCM,部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况如轻微扩张型心肌病、肥厚型/假性HCM,病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等;
③心内膜病变性:主要包括病变累及心内膜为主，如病理改变与纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物，以及类癌样心脏病和转移性癌等。
病理改变与病理生理
主要的病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。这些病理改变使心室壁僵硬充盈受限,心室舒张功能减低,心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。
临床表现
主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难,随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。右心衰较重为本病临床特点。
体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。
辅助检查
(一)实验室检查
继发性患者可能伴随相应原发病的实验室异常，如淀粉样变性患者可能有尿本周蛋白。BNP在限制型心肌病患者明显增高，而在缩窄性心包炎患者一般不会很高。
(二)心电图
心肌淀粉样变患者常常为低电压。QRS波异常和ST-T改变在RCM较缩窄性心包炎明显。
(三)超声心动图
双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。
(四)X线片、CTA、CMR
胸片中见心包钙化,CT和CMR见心包增厚提示缩窄性心包炎为可能的病因。CTA见严重冠状动脉狭窄提示缺血性心肌病是心肌损害的可能原因。CMR检查对某些心肌病有重要价值，如心肌内呈颗粒样的钆延迟显像见于心肌淀粉样变性。
(五)心导管检查
与缩窄性心包炎病例相比，RCM的特点包括:
①肺动脉(收缩期)压明显增高(常50mmHg);
②舒张压的变化较大;
③右心室舒张压相对较低(缩窄性心包炎达1/3收缩压峰值以上)等。
(六)心内膜心肌活检
相对正常的病理结果支持心包炎诊断。对于心肌淀粉样变性和高嗜酸细胞综合征等具有确诊的价值。
诊断与鉴别诊断
根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限,应考虑RCM。
心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变。其他引起RCM的全身疾病包括血色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等。病史中需要询问放射、放疗史、药物使用史等。
鉴别诊断应除外缩窄性心包炎,两者的临床表现及血流动力学改变十分相似。缩窄性心包炎患者以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇脉、心包叩击音。胸部X线有时可见心包钙化。超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征。而RCM常有双心房明显增大、室壁可增厚。CMR可见部分室壁延迟强化。
心导管压力测定有助于和缩窄性心包炎的鉴别。心内膜心肌活检有助于发现缩窄的继发病因。
治疗
原发性RCM无特异性治疗手段,主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭。对于继发性RCM,部分疾病有针对病因的特异性治疗。
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