Z054心肌病

来源：心肌病临床时间：2018-12-6

心肌病指以侵犯心肌为主的病变，可分为原发性和继发性两类，其中前者原因不明，后者指已知病原或继发于其他系统疾病者。原发性心肌病又可分为扩张型、肥厚型和局限型。扩张型占原发性心肌病的70%，心脏呈球形增大，主要侵犯左心室或双心室，以心脏扩大为主，通常肌壁不厚，心肌收缩功能减低，本型多见于中青年，以男性为多。肥厚型占20%，心肌肥厚，心脏不扩张，且多缩小、变形，心室容量减少。本型多见于青少年，男女无差别。限制型最少见，主要指心内膜心肌纤维化和嗜酸细胞增多性心内膜心肌病。由于心内膜心肌瘢痕形成，限制了心脏的充盈，晚期可发生心腔闭塞。

临床上常有心悸、气促、胸痛、眩晕、心率失常及心力衰竭等，有时可有胸部压迫感，腹胀、咯血、肺部啰音及肝大、颈静脉怒张等。胸骨左缘可能有杂音与震颤，具体表现取决于心肌病的类型，无特异性。

X线表现1.扩张型心肌病心脏呈中度至高度增大，呈"普大型"或"主动脉"型，各房室均可增大，而以左室增大为主；两心缘搏动减弱；多伴有不同程度的肺淤血、间质性肺水肿。2.肥厚型心肌病心脏一般不增大或仅左室轻度增大，心脏搏动正常或增强；肺血管纹理多为正常。3.限制性心肌病右心型者多表现为心脏呈高度普遍增大或呈球形，常伴巨大右心房，肺血减少；左心型者则表现为肺淤血，甚至可见不同程度的肺循环高压，心外形和房室增大类似二尖瓣病变，唯心脏和左心房增大程度较轻或心脏不大；双室型则为两型征象的组合，心脏多呈中至高度增大，多以右心病变为主。CT表现:1.扩张型心肌病a.CT增强扫描，尤其是超高速CT(UFCT)可直接显示心室腔的大小、形态及肌壁厚度；b.电影CT能直接观察左室整体收缩功能。2.肥厚型心肌病CT增强扫描可准确确定心肌壁的厚度、室间隔和游离壁的比例，并可显示粗大的乳头肌。3.限制性心肌病对右心室病变可观察到显著的右心房扩张，右室流入道收缩变形和心尖闭塞。MRI表现:1.扩张性心肌病a.MRI扫描可直观显示心室扩张，以左心室或(和)右心室为主，室间隔的位置和形态；b.电影MRI可在心室扩大显著、房室瓣环扩大出现二尖瓣、三尖瓣关闭不全时，显示房室间反流的部位和程度。2.肥厚型心肌病a.MRI扫描可显示异常肥厚的心肌，在T1WI上多呈均匀中等信号，T2WI上则见心肌内点状高信号以及其部位、分布、范围和程度；b.增强扫描见肥厚室壁内局灶性异常增强区，左心室舒张功能受限，运动幅度增加。3.限制型心肌病MRI扫描可见心室壁增厚，以心内膜增厚为主，右心室受累多见。

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