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得了肥厚型心肌病,我该怎么办先天性

来源: 心肌病临床 时间:2019-1-2

得了肥厚型心肌病怎么办呢?还有救吗?

确实,对于这个病,目前尚无彻底根治的方法。但也不必对它谈虎色变,因为对于多数患者经过恰当治疗,有与正常人相同的寿命和生活质量。可以通过以下三个方面来达到改善心功能、缓解症状、防止并发症的目的:

怎么吃、怎么动生活方式及运动的指导

健康饮食

吃什么好?吃什么不好?肥厚型心肌病患者没特殊饮食要求,但健康饮食是必要的。

平日应以高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食为佳,如果发展到心衰阶段,应低盐饮食,避免生冷、刺激食物,不喝浓茶、咖啡,禁酒。

恰当活动

虽然肥厚型心肌病患者需要休息,但恰当的活动还是可以的。

无任何不适感觉的患者可进行步行、慢跑等活动,但避免竞技类体育活动以及高强度的体力劳动;

有头晕、胸痛的患者应避免劳累、情绪激动、突然用力,并规律监测血压、心率;

严重喘憋等心功能不全患者以绝对卧床休息为宜,避免一切可能增加心脏负担的因素。

药物治疗针对并发症、缓解症状

心力衰竭

出现心衰主要是由于心脏的舒张功能异常所致,如果按惯例使用强心药物将使肥厚的心肌得不到放松,增加心肌对氧气的需求,反而加快心脏衰竭,所以强心药物一般只是短期临时使用,利尿剂也只能低剂量使用减轻负担。

心绞痛

有流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,切记不能按常规方法含服硝酸甘油!

因为此药可加重左室流出道梗阻,会使得“房间的走廊”变得更窄,患者会发生晕厥等情况;所以应该使用β受体阻滞剂及非二氢吡啶类药物松弛心肌,使“走廊”道儿变宽的药物。

心律失常

肥厚型心肌病患者可以发生多种心律失常,其中最常见的是心房颤动。

房颤时心房不规则无序的活动会产生心慌的感觉,更重要的是,房颤快速心室率导致心脏冠状动脉充盈时间减少,即便没有血管狭窄的患者也可能出现心绞痛症状,或者心绞痛加重。

另外,房颤也会使部分患者发生心衰,或者使原有的心功能恶化。

与其他房颤患者一样,房颤也同样增加肥厚型心肌病患者脑中风风险,所以应积极抗凝预防血栓、控制心率等治疗。

而室性心动过速和室颤是肥厚型心肌病严重的合并症,经常是致命性的,药物治疗的同时,还要有非药物治疗的支持。

非药物治疗如果药物治疗无效

肥厚型心肌病能用的药不太多,疾病到了一定程度这些药也不再有效,那又该怎么办呢?我给您来支几个招:

1

左室流出道梗阻,室间隔太厚,可以考虑外科手术切除“多余的肉”,或者内科微创介入治疗,介入基本原理就是人为造成肥厚区域心肌缺血、坏死,使其变薄,这时候“走廊”变得敞亮,血流出入也就自由了。

2

室性心动过速及心室颤动容易导致猝死,因而我们要考虑安装埋藏式心律转复除颤器(ICD)来预防其发生。

也就是体内装入一枚自动识别恶性心律失常及可以除颤的装置,这样我们就不用再每天担忧了。目前认为ICD是肥厚型心肌病患者能预防猝死从而延长寿命的唯一手段。

对于发作频繁,ICD经常放电治疗的患者,在有ICD保驾的前提下,可以选择射频消融,以减少ICD放电。

3

如果经过积极、正规的药物治疗,患者仍感到喘憋及呼吸困难,伴随左心室排血量减低,且不能接受其他干预手段的非梗阻性肥厚型心肌病患者,这时候就可以考虑心脏移植了。

  由于本病尚无有效治疗,所以如何早期识别并发症、预防猝死是关键,接下来几期小哈将为大家解答上述疑惑。每周六我们都会和大家分享先天性/遗传性心脏病相关的小知识;更多科普文章,请继续







































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