栏目介绍
彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
医院心脏科刘彤王鑫
致心律失常性右室心肌病（ARVC），也称为致心律失常性右心室发育不良，是一种遗传性心脏疾病，其特征为心肌细胞退化并被脂肪及纤维组织代替。ARVC最初被描述为右心室疾病，因此而得名[1,2]。
然而，近期发现存在左心室为主及双室受累的病变类型，因此提出了更为广泛的概念，即致心律失常性心肌病（AC）。致心律失常性心肌病（AC）多以常染色体显性遗传方式遗传，且与编码桥粒蛋白的基因突变有关[3,4]。根据修订的诊断标准，AC的主要诊断依据为患者临床表现，影像学特征，病理学表现以及遗传因素[5]。
AC的重要特征为恶性心律失常与心室重塑及功能障碍严重程度的不一致。AC患者中心脏性猝死（SCD）的机制是由于持续性室性心动过速（VT）导致的心脏骤停，通常发生在明显临床表型或心室颤动（VF）的患者中，且大多在早期隐匿性发病。各研究报道的AC估计年死亡率存在较大差异，从0.08％到3.6％不等[6-8]。
植入式心律转复除颤器（ICD）是预防高危患者发生心脏性猝死的最佳治疗选择，包括由于VF或持续性VT而导致的心脏骤停，以及患有严重右室功能障碍或左心室功能障碍的患者[9,10]。然而，植入ICD同样存在一些负面影响，特别是在年轻患者，包括不适当电击以及感染风险[11]。因此，对该疾病进行危险分层尤为重要，可有助于确定最能从ICD治疗中获益的患者。
然而，AC患者的危险分层既往研究报道较少，特别是无症状AC患者，也存在争议。临床实践中，需要对AC患者进行准确危险分层识别最能从ICD治疗的获益个体。基于上述原因，医院心脏科刘彤教授参与的一项全面系统回顾和荟萃分析[12]旨在评估AC患者人口统计学、临床表现、心电图以及超声心动图等因素对心律失常事件发生的影响。
该研究纳入标准主要包括AC患者心律失常事件人口统计学特征（性别）、临床表现、心电图表现、超声心动图特征（左室及右室功能障碍）及电生理检查过程中（EPS）心律失常事件诱发情况。研究报告的危险因素均为2项或更多项研究中均出现的危险因素，并排除了未报告事件的横断面研究。此外，研究人员排除了仅包括已经发生心律失常事件（二级预防患者）的研究。当涉及同一队列研究时，研究人员选择纳入样本量更大的研究。
图1.研究流程图
经文献筛选，该项荟萃分析研究共纳入26项研究，包括名患者，平均年龄为37.9岁，男性占比51.9％。其中，23项研究为前瞻性队列研究，3项研究为回顾性队列研究。中位随访时间为5.4年。
该研究发现，最可靠的预测因素如下：（1）男性、（2）晕厥前兆、（3）左室功能障碍、（4）下壁导联T波倒置、（5）先证者、（6）晚电位、（7）晕厥、（8）电生理检查诱发心律失常、（9）右室功能障碍、（10）心电图Epsilon波、（11）24小时内室性早搏多于次。相反，研究发现，心脏性猝死、心悸、室性早搏超过次/24h、右胸导联T波倒置并不能影响患者临床结局。
经校正分析发现，以下因素与心律失常事件显著相关：（1）男性;（2）晕厥;（3）电生理检查诱发心律失常;（4）非持续性室速。相反，心脏性猝死家族史、心悸、PVC大于次/24h以及右胸导联T波倒置无预后意义。绘制漏斗图后发现，该研究不存在发表偏倚。
表1.纳入研究基线数据
图2.各项危险因素预测价值
该研究发现，男性、临床表现（晕厥、晕厥前兆、先证者）、心电图（非持续性室速，下壁导联T波倒置，Epsilon波，PVC大于次/24h，晚电位）、超声心动图检查结果（左室功能和右室功能障碍）及电生理检查诱发心律失常显著增加AC患者心律失常事件发生风险。虽然该研究未进行直接验证分析，但推测合并上述一种以上危险因素的患者，心律失常事件和/或死亡发生风险增加。
尽管该研究纳入研究较多，可能误差较小，但该研究同样存在一些局限性。首先，该项研究包括一些回顾性分析研究，因此可能会引入偏倚因素。其次，大多数纳入研究提供了未经多变量校正分析的原始数据。并且，一些研究并未对危险因素进行明确定义。此外，年指南推荐的诊断标准包括遗传因素，但该研究分析中未包括遗传因素，因为该研究旨在评估易于测量的危险因素在风险分层中的作用。
多种危险因素与心律失常心肌病患者发生心律失常事件有关。然而，未来研究需进一步分析以明确能从ICD植入显著获益的患者。
（参考文献见文末）
编者后记ARVC作为一种以心律失常为主要表现的心肌病，临床中处理较为棘手。对于一些没有明显症状的患者，是否需要植入ICD治疗，或者哪些患者需要植入ICD治疗都是临床需要考量的问题。同时随着研究的深入，ARVC的概念也在扩展和变化，目前已发现累积左室和双室的疾病类型，未来称为致心律失常心肌病更为合理。该荟萃分析对于致心律失常心肌病的相关研究进行了分析，发现男性、临床表现（晕厥、晕厥前兆、先证者）、心电图（非持续性室速，下壁导联T波倒置，Epsilon波，PVC大于次/24h，晚电位）、超声心动图检查结果（左室功能和右室功能障碍）及电生理检查诱发心律失常显著增加此类患者心律失常事件发生风险，因此对于上述患者应该更加重视，治疗也需要更加积极，植入ICD的获益可能也更多。
专家简介
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，科研科科长，天津心脏病学研究所心房颤动诊疗中心副主任，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市医学津门英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动、肿瘤心脏病学的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心血管病分会青年委员，中华医学会科研管理分会青年委员，国际心电学会（ISE）青年委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会中国医师协会心律学专业委员会中青年电生理工作委员会副主任委员，中国心律学会青年委员，中国心电学会委员，中国医师协会心力衰竭专业委员会青年委员会常务委员，中国抗癌协会第一届整合肿瘤心脏病学分会常务委员。《CardiovascularDiagnosisandTherapy》（SCI）编委，《FrontPhysiol》（SCI）编委，《CardiolResPract》（SCI）特刊编委，《中华心律失常学杂志》通讯编委，《中华老年心脑血管病杂志》编委，《中国心血管病研究》青年编委会副主任委员。承担国家自然科学基金项目3项，承担天津市自然科学基金重点项目1项，参与国家自然科学基金项目2项，获天津市科技进步奖3项，在JACC、Stroke、CardiovascDiabetol、Heart、JAHA、CirculationAE、Europace、HeartRhythm等SCI杂志发表第一作者及通讯作者文章90余篇，总引用次数次。谷云飞，郑州医院心内科副主任，副主任医师，现任中华医学会心电生理与起搏分会中国医师协会心律学专委会中青年电生理工作委员会委员，中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分全国委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，河南省房颤中心联盟秘书，洛阳市医学会心血管病分会秘书，《实用心电学杂志》、《中国循证心血管医学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线
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