肥厚型梗阻性心肌病是最常见的遗传性心脏病,通常为常染色体显性遗传,常为青年猝死的原因。因为发病原因尚不明确,所以很难预防;病情发展到后期可出现心力衰竭,危害性极大。有研究报道,目前我国肥厚性心肌病患者约有万人,并且逐年呈上升趋势。
本病的内科治疗仅能适当改善症状,对于较为严重的患者,还需考虑手术治疗。对于心脏外科手术,普通大众并不十分了解,因为畏惧心理而采取保守治疗,而严重的肥厚性梗阻性心脏病并非保守治疗能够治愈,一旦错过手术时机,后果很难弥补。
肥厚梗阻性心肌病有哪些症状?肥厚梗阻性心肌病的病人都有相应的临床表现,最常见的是活动以后出现憋气、胸闷。病情发展到一定程度后,除了这些症状以外,还有前胸疼,或者后背疼。再往后发展,一些病人可能走路,甚至稍微活动一下就会发生晕厥,两眼发黑,躺在地上,过一会儿能自己醒过来。这是一个由轻到重的发病过程。还有一些病人是在活动以后,或剧烈的运动时猝死,有些病人中度的运动都会发生猝死。
病情发展到什么程度是需要手术治疗?肥厚梗阻性心肌病的手术有一定的标准,并不是每一个病人都需要做手术。30%的肥厚性心肌病没有症状,甚至不需要吃药。但是另外70%的病人是会有临床表现的。病人在活动以后会有上述一些不舒服的症状,经过心脏超声检查,这些病人在安静的时候或者活动了以后,压差会在30毫米汞柱以上,意味着他们会有胸闷、胸疼甚至更严重的症状。
整体来说在肥厚梗阻性心肌病的病人中,有四分之一这样的病人,他在安静或者运动后,压差会在50毫米汞柱以上,这类患者的症状会更明显。这一类的病人应该进行药物治疗或者外科手术。
哪些病人不适合手术?任何一种手术都有禁忌症。比如说病人年龄很大、非常虚弱,甚至有肝脏、心脏、肺、脑部的严重疾病,不能耐受心脏手术。因为做心脏手术,心脏要停下来,要用体外循环机。如果有相对的肺功能不好、肾功能不好、心衰很严重,就不适合手术。
另外,因为手术切口是经过主动脉来操作的,切口非常小,有些儿童也可能发生梗阻。儿童的动脉就像我这个笔这么细,通过这个来切除是非常困难的,所以这一部分病人也不适合手术。
手术的难度和风险有多大?手术中我们要切除心脏上多余的“肉”,它的任何一面,左边、右边、后边都是非常重要的心脏的部位,都不能被损害,如果被损害了,就可能出现非常严重的并发症。切多了心脏传导系统会受损或室间隔穿孔;切少了效果不明显,患者可能还要面临再次手术的风险。所以,这是一个非常精确的切除手术。
术中只能通过主动脉这样一个非常小的切口进行切除,并且是在很深的地方操作。所以它是一个需要学习和掌握的手术,要经过训练才能够做得好。因此,心肌的肥厚切除手术要找有经验的心脏中心、要由有经验的心脏外科医生来做。
因为这个手术需要学习、训练,没有经验的医生,死亡率是比较高的。现在在国际上,欧洲和北美最好的心脏中心已经做到了例单纯的肥厚梗阻性心肌病心肌切除没有死亡,一般死亡率在1%~2%是比较好的。有一些合并症需要搭桥、需要其他的合并手术,如瓣膜替换等等,一般来说死亡率应该在3%以下。
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