今天我们就一起来看一看，这些心肌病都长成什么样。
作者丨何金山
来源丨医学界心血管频道
心肌病，故名思议，心肌结构或功能异常导致的心脏病变。通常我们会有缺血性心肌病和非缺血性心肌病的称谓，这里我们讨论的心肌病，指的都是非缺血性心肌病。
图1：AHA和ESC心肌病分类声明
图2：ESC声明对心肌病的定义
关于心肌病的分类，AHA和ESC都做过官方的科学声明（图1），个人认为ESC版的声明条例更为清晰，临床应用也更为方面，后面的分类我们也按照ESC的声明来进行。
ESC声明中对于心肌病进行了这样的定义（图2），心脏结构或功能异常导致的心脏病，除冠心病、高血压、瓣膜病以及先心病导致的心脏病外。
这里需要说明的是，不是合并了高血压、冠心病或瓣膜病就不能再诊断心肌病，需要仔细评估上述疾病是否能够完全解释患者心脏结构和功能的异常，如不能，结合进一步的检查和评估，看考虑心肌病的诊断。
但这种评估在临床施行很难，比如肥厚性心肌病合并高血压的患者，如心肌肥厚不明显，又没有明确恶性心律失常、猝死家族史以及基因学检查等辅助鉴别，常常难以判别患者心肌肥厚到底由哪个原因引起。
图3：ESC版心肌病的分类
ESC声明中将心肌病分成了肥厚性心肌病（HCM）、扩张性心肌病（DCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制性心肌病（RCM）和未分类心肌病等几类（图3）。每一个大类下面还可再分成家族遗传性或非家族遗传性等亚类。
....从心肌病的分类上，我们可以看出当前我们对心肌病认识的局限和不足，比如HCM、DCM均是从心脏形态学进行的分类，而RCM却又从心脏功能学进行分类，以及保留未分类心肌病的概念，这种分类的完美，恰恰告诉我们，充分研究和认识心肌病还任重道远。
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肥厚性心肌病（HCM）
HCM是最常见的心肌病类型，人群中超声检查率大概为1/，多为常染色体显性遗传，HCM是青年男性猝死的重要原因。
HCM在超声和MRI上均有特征性的表现（图4），主要表现为心肌非对称性肥厚，以间隔为主（大于15mm），进来也有心尖肥厚性心肌病的报道，心肌肥厚后导致左室腔变小，左室流出道狭窄，心室收缩后产生快速血流通过流出道，引起二尖瓣前叶向间隔侧靠拢，称为SAM征。
图4：HCM超声和MRI表现，红色箭头标注明显肥厚的间隔心肌
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扩张性心肌病（DCM）
DCM常表现为心脏扩大和心衰，人群发病率为1/2，是导致心衰的第三大原因，进行心脏移植的最常见原因。
DCM可由多种原因导致，包括感染（细菌、病毒、寄生虫等）、酒精、心脏毒性药物、免疫系统疾病、甲亢等，未发现明确原因者称为原发性扩张性心肌病，DCM25-40%由遗传因素引起。
DCM三大常见并发症为心衰、心律失常和栓塞，其在超声上具有典型的“一大二小三薄四弱”的特点（图5），即心腔增大，瓣膜相对小，室壁薄，室壁运动减弱。
图5：DCM超声心动表现，A、C、D均可见明显的心腔增大，B可见间隔和后壁呈直线，运动明显减低
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限制性心肌病（RCM）
而对于RCM，则是从心脏病理生理功能定义的概念，指室壁僵硬度增加、顺应性减低，导致心室充盈压增加、舒张功能减退，RCM可由一系列病因导致，具体病因确定常常较难。
DCM或HCM的晚期可出现RCM的表现，糖原累积症、血色素沉积病、心肌淀粉样变性、心内膜弹力纤维增生症、心内膜纤维化、嗜酸性粒细胞性心肌炎等均可导致RCM。RCM的超声表现为双房明显增大，而双室不大，室壁厚度也在正常范围。
图6：RCM超声可见双方明显增大（a），心电图P波高而宽和此吻合（b），心肌活检提示心肌纤维增粗、紊乱，类似HCM的表现（c）
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致心律失常性右室心肌病（ARVC）
ARVC具有特征性病理表现，即心肌被纤维脂肪组织替代，是青年男性猝死的重要原因，ARVC主要累及右室，也有累及左室的报道，当前观察的影像学特征性表现集中在右室，主要表现为右室室壁变薄，右室扩张，可合并室壁瘤等（图7）。ARVC心电图典型者可见特征性的Epsilon波，容易合并室速，且多起源自外膜（图8）。
图7：ARVC超声及MRI表现，可见右室扩张，动脉瘤形成
图8：ARVC心电图表现，室内传导延迟（A），Epsilon波（B）及室速（C）
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未分类心肌病
原则上来说，其他确定为心肌病而没有纳入上述任何一个分类者，都可以称为未分类心肌病，ESC声明中当前未分类心肌病主要包括了左室心肌致密化不全（LVNC）和应激性心肌病，我们主要探讨下左室心肌致密化不全。
LVNC由心肌致密化过程障碍导致，表现为左室心肌丰富的肌小梁和隐窝，隐窝和左室腔沟通（图9），隐窝主要分布在左室心尖、侧壁和下壁，年提出LVNC的诊断标准要求非致密化心肌/致密化心肌2。但左室肌小梁增多和隐窝形成不是LVNC的特有表现，在HCM、DCM以及缺血性心肌病患者中也有致密化不全的不全，诊断LVNC时需注意鉴别。
图9：LVNC超声表现，可见左室内膜凹凸不平，广泛的肌小梁和隐窝形成，隐窝和左室相通
这些都是心肌病最基本的分类和影像学表现，把握整体，探究细节，我们才能一步步深入了解心肌病！
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