我们之前听到的大多都是冠心病，房颤，急性心梗等，但临床中一些心肌病一样困扰着广大的患者朋友，上一次带您认识了扩张型心肌病，今天就带您认识“肥厚型心肌病”。
肥厚型心肌病（简称：HCM），是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，其特征为心室壁呈不对称性肥厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13mm，左心室舒张期顺应性下降，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
临床分型：
一般根据血流动力学、心肌肥厚部位及遗传学规律对肥厚型心肌病进行临床分型。根据血流动力学特征，分为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）、肥厚型非梗阻性心肌病，后者是指无论静息时还是激发时，左心室流出道均无压力阶差出现（LVOTG30mmHg）。
根据肥厚部位，肥厚型心肌病可分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、左心室弥漫性肥厚、双心室肥厚。
根据家族史和遗传学规律，肥厚型心肌病可分为家族性肥厚型心肌病（发病呈家族聚集，占60%~70%，多为常染色体显性遗传）、散发性肥厚型心肌病（无家族性聚集的肥厚型心肌病）。
肥厚型心肌病特殊类型
心尖肥厚型心肌病
亚洲人群中发病率高，日本和我国报道其分别占HCM的15%~25%、11%~16%，而西方人群中的发病率较低（1%~7%）。发病以男性为主，心电图的典型特征是巨大负相T波。超声心动图或CMR检查示舒张末期左心室心尖部室壁明显增厚（最大厚度≥15mm），左心室心尖部与后壁最大厚度之比≥1.5，预后相对较好。
左心室中部梗阻性肥厚型心肌病
肥厚型心肌病中相对少见的类型，占HCM的3%~13%。特征改变是左心室中部乳头肌与室间隔中部心肌异常肥厚，伴有左心室心尖部与基底部心腔之间收缩末期压力阶差。患者常伴有明显且严重症状，合并心尖部室壁瘤和附壁血栓形成的比例较高，心力衰竭、卒中和猝死的风险较高，预后较差。
终末期肥厚型心肌病
肥厚型心肌病患者出现严重左心室收缩功能障碍（通常指LVEF50%），左心室腔显著扩大，心室壁相对变薄。国外此型占HCM的2.4%~8.8%，每年约0.5%~1.5%的HCM患者进展至终末期。常合并快速性心律失常和体循环栓塞，易发生难治性心力衰竭和SCD，预后差，年死亡率11%。
（此刻，我在感慨仅有拳头大小的心脏，真的需要好好保护）
您可能疑惑了，肥厚性心肌病到底有什么症状呢？临床中又有什么表现呢？我们一一为您整理出来了：
1
临床中以青壮年多见、常有家族史（建议还是了解下家族众亲戚中是否有此类病史）；
2
肥厚型心肌病患者临床症状变异性大，一些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年期确诊的肥厚型心肌病患者症状较多、预后较差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或者先兆晕厥、心脏性猝死（SCD）、肥厚型心肌病扩张期表现等。
3
肥厚型梗阻性心肌病患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
这么可怕的疾病，到底是什么原因引起的呢？目前的发病率如何？肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。
肥厚型心肌病患者可见于不同地域和不同种族，而且可发生于生命周期的任何阶段。几个以超声为基础的流行病学调查对象主要为成年人，美国发生率大约0.17％～0.19％，日本0.17％。根据我国0.16％的发生率保守地估计有万表型HCM患者，加之基因携带者，我国可能是世界上HCM最多国家之一。
HCM治疗目标是改善心功能、缓解临床症状、延缓疾病进展。
1有临床症状且存在左心室流出道梗阻（LVOTO）患者
采用药物、室间隔心肌切除术、室间隔酒精消融术或起搏器置入术，目标是改善症状。
药物治疗，首选β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。对上述药物治疗无效的患者，可联合使用Ia类抗心律失常药丙吡胺，目前我国临床应用较少。
指南推荐，有症状或钠水潴留的患者，可谨慎使用利尿剂、ACEI或ARB。
2有临床症状但无LVOTO的患者
治疗着重于控制心律失常，减轻左心室充盈压，改善心绞痛等症状。对于药物难以控制的收缩或舒张功能不全的患者，可考虑行心脏移植。
3无症状HCM、合并可能导致其他心血管病的患者
推荐低强度的有氧训练，作为HCM患者健康生活方式的一部分。
4无症状HCM，有或无LVOTO患者
使用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂是否改善临床预后，尚不明确。无论梗阻的严重程度，不推荐无症状HCM成人、具有正常耐受力的HCM儿童进行室间隔酒精消融、外科治疗。
5有临床症状且存在LVOTO患者，外科室间隔切除术指征
有心室间隔消减治疗指征，能接受心脏外科手术的成人患者，首选外科室间隔切除术（I类，B级）。
有心室间隔消减治疗指征，合并需要外科治疗疾病的患者，如二尖瓣病变需要行二尖瓣置换术、冠脉严重病变需要行冠脉旁路移植术，推荐外科室间隔切除术（I类，C级）。
有心室间隔消减治疗指征，伴有并非单独由二尖瓣收缩期前向运动（SAM）现象引起的中重度二尖瓣反流，考虑行二尖瓣置换术（IIa类，C级）。
若二尖瓣叶室间隔接触部位最大厚度≤16mm，或单独室间隔切除术后仍有中重度二尖瓣反流，可考虑行二尖瓣置换术（IIb类，C级）。
6有临床症状且存在LVOTO患者，经皮室间隔心肌消融术指征
超声心动图检查符合HOCM诊断标准，梗阻位于室间隔基底段，静息LVOTG≥50mmHg或激发LVOTG≥70mmHg，CAG检查间隔支动脉适于行室间隔酒精消融术治疗。年老体弱、外科手术风险高或禁忌，不能接受心脏外科手术的HOCM患者，应考虑室间隔酒精消融术（IIa类，B级）。
年龄小于21岁者，不推荐室间隔酒精消融术（III类，C级）。
对室间隔显著增厚≥30mm患者的疗效不肯定，通常不考虑（IIb类，C级），建议外科室间隔切除术。经皮室间隔化学消融术（PTSMA）作为候选方案（IIb类，B级）。
一旦有上述相关症状或有家族遗传史，建议到心内科进行相关检查，一般检查项目如下：超声心动图、心电图、X线检查、心脏磁共振（MRI）、心内膜下心肌活检，包括基因学检测等，具体还是要以心内科医生的建议为主。
指南建议对HCM患者进行终生随访，监测症状变化、心血管不良事件、左心室流出道梗阻的变化情况，左心室功能和心律失常的发生风险。
指南推荐，应根据年龄和症状的严重程度决定对患者监测的频率。对临床状况稳定患者，每1~2年进行一次心电图和超声心动图检查。
对LAd≥45mm的窦性心律患者，每隔6~12个月进行一次48小时Holter检查，评估无症状性心律失常。
对临床状况稳定患者每隔5年或症状进展患者每隔2~3年，可考虑进行CMR检查。
经皮室间隔消融治疗或手术后随访评估应包括1~3个月内心电图、超声心动图和动态心电图。此后6~12个月随访一次。
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