文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（10）：-
作者：林慧，张艳玲，张辉，张奥华
病例女，61岁，因“心悸伴胸闷、气促1周”入院。医院心脏彩超提示左心室心尖部室壁瘤可能，未排除为穿孔并假性室壁瘤形成。门诊拟诊“冠状动脉粥样硬化性心脏病并心尖室壁瘤形成”入院。入院体格检查未见异常。
动态心电图提示：频发室性早搏伴三联律、ST-T改变。冠状动脉造影提示：左、右冠状动脉均未见明显狭窄。
超声心动图示左室中下段室间隔及左室壁增厚，最厚处16mm，致左室中下段心腔狭窄（图1），增厚的心肌回声紊乱，舒张受限，收缩幅度减低并不协调；心尖部室壁变薄，最薄约1.2mm，局部呈瘤样向后下方膨出，大小28mm×21mm，瘤内可见细小肌小梁回声，瘤壁心肌可见与左室壁运动不同步，最薄处局部呈矛盾运动；瘤壁与壁层心包间可见相对运动，瘤内及瘤壁未见血栓。
彩色多普勒显示舒张晚期至收缩早期血流从左室心腔经狭窄处进入瘤体，血流峰值流速1.20m/s，收缩中晚期至舒张早期血流从瘤体进入左室心腔（图2），血流峰值流速2.75m/s，压差30mmHg（图3）；左室流出道血流速度1.20m/s；左室射血分数约57%。超声提示：考虑肥厚型心肌病（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM）（累及左室中下段），左室腔中下段梗阻并心尖部真性室壁瘤形成。
二维斑点追踪技术（Speckletrackingimaging，STI）检测：左心室整体平均应变减低，各节段运动不同步，达峰时间不一致，肥厚心肌节段应变峰值减低，心尖段应变反向（图4）。
排除手术禁忌，该患者在我院心胸外科行“左室室壁瘤缝闭术”。术中见左室中下段室壁环状增厚，心尖部可见一局部凸出的室壁瘤，直径约2cm，壁薄。
图1～4HCM合并左室心尖室壁瘤。图1：二维显示左室中下段心肌增厚（白箭头），致左室中下段心腔狭窄，左室心尖室壁瘤形成（黄箭头）。图2：彩色多普勒显示心肌增厚处心腔内血流存在梗阻，呈花色血流信号。图3：频谱多普勒显示左室心腔中下段血流速度增快，压差增高。图4：STI显示左心室整体平均应变减低，各节段运动不同步，肥厚心肌节段应变峰值减低，心尖段应变反向。
讨论HCM是编码心肌肌小节蛋白的基因突变所致的遗传性心脏病。而合并左室心尖室壁瘤的HCM非常罕见，发生率约占2%[1]，原理尚不完全清楚。该类患者预后不良，不良心血管事件发生率高[2]。因此早期明确诊断非常重要，可以为临床治疗提供有效指导。
超声心动图二维显像可以观察心肌增厚程度、累及范围及室壁运动情况，测量心肌厚度、心腔大小及左室功能，观察有无室壁瘤形成；彩色多普勒可以观察心腔与瘤体内血流交通情况，观察左室心腔及流出道有无梗阻；频谱多普勒可以测量左室流出道、心腔梗阻段流速及压差。STI技术以高帧频二维灰阶图像为基础，逐帧追踪斑点回声信息，重建心肌组织的实时运动和形变，可以更直接、客观、准确地评价左室各节段心肌收缩功能。
本例患者梗阻位置位于左室心腔中下段，合并左室心尖室壁瘤形成。肥厚心肌形成局部的狭窄，易误诊为假性室壁瘤的破裂口。仔细观察其室壁心肌连续，瘤体内有肌小梁回声，与心包腔分界清，可与假性室壁瘤的室壁中断、瘤壁为心包层进行鉴别。多普勒可观察到从左室进入瘤体流速较低，而瘤体收缩晚期射入左室为高速血流。这与假性室壁瘤的收缩期高速血流进入瘤体及“双期双向”血流特点不一样。
该例患者也易误诊为冠心病导致的室壁瘤。但可以观察到瘤体部分心肌的收缩，并能产生收缩期从瘤体进入心腔的高压力阶差血流，与冠心病导致的心肌缺血坏死、矛盾运动不同。STI显示节段应变减低的区域也不符合冠状动脉节段分布规律，反而与增厚心肌分布是一致的。
超声检查容易受声窗及检查者经验影响，尤其是心尖区位于近场显示欠佳。需要超声医师提高对HCM合并左室心尖室壁瘤的认识，并在检查过程中仔细寻找和观察分析。采用常规超声心动图结合STI技术能够更有效地对此类患者进行明确诊断。必要时可以使用对比增强心脏超声、心脏CT、心脏磁共振、心血管造影等[3]多模态成像方式联合诊断，为临床诊断分型提供更多信息。
[参考文献]
[1]MaronMS,FinleyJJ,BosJM,etal.Prevalence,clinicalsignificance,andnaturalhistoryofleftventricularapicalaneurysmsinhypertrophiccardiomyopathy[J].Circulation,,(15):-.
[2]李华，闫朝武，徐仲英，等.肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征[J].中国循环杂志，，31（7）：-.
[3]ArchanaS,KarthikA.MidventricularHypertrophicCardiomyopathywithApicalAneurysm:PotentialforUnderdiagnosisandValueofMultimodalityImaging[J].CaseRepCardiol,,:1-5.
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