Takotsubo综合征曾经称为应激性心肌病、心尖部气球样变综合征等；最初是由Sato于年在日本首次发现；表现为一过性的心尖部室壁运动异常，呈气球样变；发病前多有精神或躯体应激，临床类似急性冠脉综合征；冠脉造影未发现有意义的狭窄，左室造影提示左心室收缩末期形态很像日本渔民用来捕捉章鱼的鱼篓，因此命名为Takotsubo综合征。近年来，欧美等多个国家纷纷报道了很多病例，大部分患者发病前均遭受了严重的精神或躯体应激，故又将该病命名为应激性心肌病。年11月，欧洲心脏病学会（ESC）心力衰竭协会发布了Takotsubo综合征当前知识状态的立场声明，推荐使用Takotsubo综合征作为正式名称，避免使用心肌病。
流行病学特点
女性占82%-%，其中绝经后女性占94%-96%。
临床表现
1．触发因素
?压力触发是典型的，但并不总是存在。
?触发条件可以是心理的或生理的，包括急性内、外、产科或精神疾病急性触发Takotsubo综合征发作。
表1继发性Takotsubo综合征的触发因素
2临床特点
?发病前常有强烈的精神或躯体应激
?应激距离发病数分钟到数小时不等
?出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状
3心电图特点
?急性期多数患者心电图出现胸前导联ST段抬高、QT间期延长，部分可出现病理性Q波，恢复期常有T波倒置
?ST段抬高可维持数小时，病理性Q波可完全恢复，T波倒置常持续数月之久，数月后心电图可完全恢复正常
4心肌酶学改变
?一般为轻中度升高
5．冠脉造影及左室造影
?冠脉造影一般正常，仅有极少数患者存在冠脉严重狭窄
?急性期左室造影提示严重的左室功能不全伴心尖部室壁运动明显减低甚至消失，而基底部代偿性运动增强
?有报道左室内血栓形成，可能是左室运动功能减低时局部血流缓慢所致
6．血流动力学特点
?发病初期疾病急骤，常出现血流动力学不稳定，如低血压、心源性休克等
?Sharkey等报道，有超过1/3的患者需要正性肌力药物或主动脉球囊反搏来维持血流动力学稳定
?部分患者中，由于室间隔局限性增厚所导致的一过性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流动力学不稳定的重要因素之一，给予硝酸甘油后左室流出道压力梯度增加
?这些改变将随着左室功能的恢复逐渐消失
7．心内膜活检
?Wittstein等对5例确诊为Stress-Induced-Cardiomyopathy的患者进行了心内膜活检，其中4例发现了单核和巨噬细胞浸润，另外1例患者除了广泛的炎症性淋巴细胞浸润外，还发现了多个局灶性、收缩带性心肌细胞坏死。
发病机制
1．儿茶酚胺
?交感神经系统和儿茶酚胺介导的心肌顿抑
?高浓度的儿茶酚胺通过钙超载、氧自由基释放等机制使心肌细胞受损，导致心脏收缩功能降低，表现为室壁运动异常和心功能不全
?这一假说在动物模型中也得到了支持
2．冠脉痉挛
?冠脉痉挛和交感神经兴奋导致血管收缩在Stress-Induced-Cardiomyopathy发病中起到一定的作用。
?在血管造影中，70%的患者可诱发出单支或多支血管痉挛。
3．雌激素水平减低
?雌激素水平减低可能是Stress-Induced-Cardiomyopathy在绝经后女性中发病率增高的基础。
?血清中雌二醇水平增加能够减少精神应激诱导的心脏病理改变。
4．脂肪酸代谢障碍
?心肌的脂肪酸代谢障碍比心肌灌注缺损更严重。
5．病毒感染
?目前有少数个案报道支持该病可能与病毒感染相关。
Takotsubo综合征超声心动图表现
诊断
1．诊断标准
新的诊断标准有7项内容，包括解剖学特征、心电图改变、心脏生物标志物以及心肌功能障碍的可逆性（Box1）。
治疗
1．治疗要点
该病起病急骤，左心室心尖部呈室壁瘤样扩大，收缩功能受损严重，可出现低血压、呼吸困难、急性肺水肿、心源性休克、器官衰竭、室颤、心室破裂等。大部分患者有严重心功能不全，部分患者甚至以心衰为首发表现。
?同急性心梗一样，要严密监测
?药物治疗：急性期和慢性期均建议使用β受体阻滞剂，可能同时有预防复发的作用
?发病过程中有大量儿茶酚胺释放，因此应避免使用儿茶酚胺类药物和β受体激动剂
?避免使用硝酸酯类药物
?可根据经验使用利尿剂
?严重血流动力学障碍：可使用机械循环辅助装置
2．预后
表2Takotsubo综合征的住院和长期预后
3．复发
讨论管理复发性Takotsubo综合征和预防性治疗的作用。近期没有证据支持首次出现症状后给予预防性治疗。
讨论管理复发性Takotsubo综合征和预防性治疗的作用。近期没有证据支持首次出现症状后给予预防性治疗。
总结
?几乎都为女性，应激发病
?冠脉通畅，血流TIMIIII级
?心尖部呈室壁瘤样膨出，运动消失或矛盾运动
∞心功能损伤重，表现为泵衰竭
∞心肌酶仅轻中度升高，与大面积急性心梗不符
∞急性期可死于泵衰竭
?存活者心室扩张能回缩，节段和整体收缩功能恢复
?恢复时间为1-4周，多数为2周
?血浆儿茶酚胺水平比大面积急性心梗高（3倍）
?预后比大面积急性心梗好
围产期心肌病（PeripartumCardiomyopathy）
与其他非缺血性扩张性心肌病非常类似，但目前来说，仍然是一个排除性诊断，必须排除其他明确原因所导致的心肌损害及心衰。目前为止，尚没有证据表明是妊娠特发的心肌病变。Pearson()等建议以下几条作为围产期心肌病的诊断标准：
1发病于妊娠最后一个月或产后5个月
2缺乏明确的心衰原因
3缺乏妊娠最后一个月之前明确的心脏病变
4左心收缩障碍，伴有心脏超声典型的射学分手下降或左心扩张收缩期缩短
围产期心肌病病因学至今不清，可能与病毒感染、妊娠期免疫异常、血液动力学改变、激素、营养不良、炎症及凋亡、氧化应激有关，但目前均未证实。Patten()认为围产期心肌病可能与子痫前期综合征相关，一些学者报道了围产期心肌病经常与高血压失调并存（(Cunningham,;Fong,;Gunderson,)）。目前围产期心肌病缺乏明确的病因学，需要排除其他明确病因导致的心脏异常。Bültmann等()通过对26例患者的心肌取材发现超过一半的心肌组织学表现为“交界性心肌炎”，病毒基因检测到细小病毒B19、疱疹病毒6、EB病毒和巨细胞病毒。这些发现提示可能存在病毒感染后的自身免疫反应导致了疾病的发生。
预后
该病与明确病因的心肌病变相鉴别非常重要。1年内死亡率为2-15%，大约50%在产后半年内恢复到正常水平，但持续心衰患者5年内死亡率达85%。后续妊娠再发及预后目前报道不一，但射血分数如＜0.5，后续妊娠可能存在极大风险。
RodolfoCitro,MD,PhD等在年4月29日的JOURNALOFTHEAMERICANCOLLEGEOFCARDIOLOGY(JACC)荟萃分析了自年-年报道的40例剖宫产术后Takotsubo综合征，并进行了分析，结果如下：
围产期心肌病影像学表现
鉴于围产期心肌病与Takotsubo综合征两种现有命名的疾病无论在诱因、可能的发病机制、临床表现以及辅助检查、预后等诸多方面存在非常相似之处，有理由认为两种现有疾病可能为同一种情况。因发病罕见还需要等待大样本数据并进行分析。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.galanzweibolu.com/xjbzlyy/6105.html
