编者按：限制型心肌病是一种罕见的心脏疾病，以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍。近日，CTSCCHFS大会上，医院方理刚教授结合其临床实践经验详细介绍了限制型心肌病的诊断及治疗现状。
医院方理刚教授
限制型心肌病是一种因心肌僵硬度升高导致舒张功能严重受损的心肌疾病。心室表现为限制性舒张功能障碍，而一侧或两侧心室的舒张末期及收缩末期容积正常或减小，心室室壁厚度多正常；并需除外缺血性心肌病、瓣膜性心脏病、心包疾病和先天性心脏病。限制型心肌病的特征为心室容量少量增加即易引起心室压力升高，心脏的收缩功能大多正常或仅有轻度受损。
限制型心肌病只是一种病理生理状态的描述性诊断，需进一步分析病因。限制型心肌病的病因包括特发性、家族性和继发于不同的系统性疾病。家族性包括常染色体显性遗传（肌钙蛋白I基因突变、结蛋白基因突变）；常染色体隐性遗传（如血色病、糖原储积病）或x连锁遗传（如Anderson-Fabry病）。有些基因突变并非特异性导致限制性心肌病，也可引起肥厚型心肌病和扩张型心肌病。特发性限制型心肌病诊断需行心内膜心肌活检或整个心脏病理检查，病理检查未发现继发性因素的特异性表现，可能有一些退行性改变，如心肌细胞肥大、排列紊乱和间质纤维化；特发性限制型心肌病心房往往不成比例增大，心室运动大多正常且室壁厚度正常。继发性限制型心肌病最常见的包括心肌淀粉样变、结节病和血色病心肌病变，其他如药物（蒽环类药物等）和放射线引起的心脏损害、嗜酸细胞心内膜炎、心内膜心肌纤维化、转移性肿瘤、硬皮病、循环毒素：类癌心脏病、或药物（血清素、二甲麦角新碱、麦角胺、汞剂、白消安）、高雪氏病（Gaucher’s）和Hurler综合征等。
限制型心肌病临床表现常不易与缩窄性心包炎鉴别，但两者鉴别对治疗选择很重要，因缩窄性心包炎可通过外科手术治疗。限制型心肌病二维超声心动图主要表现为心房增大，而心室大小正常或者减小；部分患者表现为巨大心房，并没有心房颤动等原因。多普勒征象如下：①二尖瓣和三尖瓣血流：E／A≥2.0；EDTms；IVRT70ms。②肺静脉和肝静脉血流：收缩期速度低于舒张期速度；吸气时肝静脉舒张期逆向血流增加；肺静脉逆向血流速度和持续时间增加。③二尖瓣环间隔部组织多普勒显像：收缩期速度s’下降；舒张早期速度e’下降。E/e’升高。
心脏磁共振成像有助于限制型心肌病和缩窄性心包炎的鉴别。心脏磁共振可较清晰地显示心包结构，明确心包有无增厚钙化，钆延迟增强可显示心肌纤维化，也有助于诊断心肌淀粉样变性和血色病等。右心导管可同时进行心内膜心肌活检，是诊断特殊继发性心肌病的金标准，如心肌淀粉样变、糖原累积症、血色病和嗜酸细胞浸润等。限制型心肌病的治疗首先应治疗其原发病，如轻链型心肌淀粉样变患者使用化疗，嗜酸细胞心肌浸润患者使用激素。而针对限制型心肌病本身的治疗目前尚缺乏非常有效的治疗手段。使用利尿剂应避免过度利尿而影响血压。β受体阻滞剂有助于减少恶性心律失常的风险。控制后负荷的治疗在一部分存在轻度射血分数下降或中、重度二尖瓣反流的患者中可能有效。
洋地黄类在心房颤动和心力衰竭时可考虑使用，但淀粉样变患者中禁忌。心内膜心肌纤维化晚期可行心内膜剥脱术。心脏移植是提高限制型心肌病生存率的最有效方法。放射引起的限制型心肌病多不可逆，大多需心脏移植。对儿童患者应早期进行心脏移植。抗心律失常药物对预防限制型心肌病患者猝死无效，而早期植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）的疗效不肯定。限制性心肌病的治疗和预后仍有待进一步提高。
专家简介方理刚，医院心内科主任医师、教授、内科学博士，博士生导师，心内科副主任。在中国协和医科大学获得内科学硕士及博士学位。年曾在美国UAB医院心内科做ResearchFellow。在医院经历了严格的内科临床训练，有扎实的内科学基础。超声心动图诊断各种心血管疾病方面有20余年的临床经验，与心内科同事建立了医院心内科心衰团队，设立了心衰心肌病门诊。10年余一直主持《中国心血管杂志》心血管疑难病例解析专栏。主译MayoClinic的themanualofechocardiography。
担任中国医师协会心力衰竭专业委员会常委，中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组委员，国家心血管病专业质控中心专家委员会专家，欧洲心脏病学学会会员（FESC），中国医学工程学会中国超声心动图学会全国常委，中华医学会超声医学分会超声心动图专业学组委员，中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图工作委员会委员，北京中西医结合学会全科医学专业委员会副主任委员，海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会委员，北京市超声医学质量控制和改进中心专家委员会委员，海峡两岸医药卫生交流协会老年医学专业委员会常委，中国老年医学学会老年高血压分会委员，中国老年医学学会北方分会委员。《中国心血管杂志》副总编，《中华心血管病杂志》通讯编委，《中华心力衰竭和心肌病杂志》、《临床内科杂志》及《协和医学杂志》编委，《中华临床医师杂志》专家委员会委员。
（来源：《国际循环》编辑部）
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