⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
二尖瓣脱垂(mitralvalveprolapse，MVP)是一种较常见的心血管疾病，是指各种原因引起的二尖瓣某一个或两个瓣叶在收缩中晚期或全收缩期脱向左心房，伴或不伴二尖瓣关闭不全的一组综合征。MPV分为原发性和继发性两类。原发性MPV无心脏基础疾病，二尖瓣瓣叶及腱索发生黏液样变性，瓣叶增厚、松软、腱索冗长、扭曲、变细、也可因纤维化而变粗，严重时二尖瓣瓣环扩张。继发性MPV可继发于冠心病引起的乳头肌功能不全、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、风湿性心脏病以及部分先天性心脏病如房间隔缺损等。近年来瓣膜修复术的广泛开展使得人们对二尖瓣的解剖和病理细节进行精准描述有了更高的要求。因此要求我们超人们不但要诊断该患者是否存在MPV，而且要对MPV的部位进行定位，明确MPV的具体部位以及严重情况。正常二尖瓣复合装置包括二尖瓣前叶、后叶、瓣环、腱索、乳头肌、支撑瓣环的部分左心室壁、左房及主动脉壁，其功能完整和协调性确保收缩期二尖瓣叶闭合严密。上述任何结构和功能发生异常，均可造成不同程度的二尖瓣反流。Carpentier等根据瓣叶活动度将二尖瓣反流分为三类：I类，二尖瓣瓣叶活动无异常，但由于瓣环扩大、瓣膜穿孔或者瓣叶裂导致瓣叶对合不良。II类，瓣叶活动过度，包括瓣叶脱垂，腱索及乳头肌断裂，腱索冗长或连枷瓣叶。III类，瓣叶活动受限，a-瓣膜或瓣下结构增厚，b-乳头肌移位。二尖瓣叶脱垂现象可由各类因素引起，具体病因目前尚不明确。从MVP猝死和瓣膜置换术者的病理检查发现，此类患者多合并有不同程度的瓣膜和腱索黏液样变，表现为瓣叶增厚、冗长，大量冗余的组织堆积，有时可以出现溃疡和血栓形成。另外，心室和瓣膜大小之间的平衡关系失调也可引起解剖学上的MVP，此时二尖瓣叶或腱索可无任何病理改变。一、二尖瓣解剖与分区二尖瓣的前叶在瓣环上的附着只占整个瓣环周长的1/3，它呈梯形，与后叶相比更接近于半圆形。后叶附着在2/3的瓣环上，整体呈长四边形。目前超声和外科医生最常用的是Carpentier方法，即将二尖瓣后瓣根据其解剖结构分为P1、P2、P3三个小叶，而前瓣对应部分则相应命名为A1、A2、A3。瓣膜前后连合处则分别命名为C1（AC）和C2（PC）（图1）。图1二尖瓣分区图片来源：《心脏外科解剖学》周睿译二、病理生理根据MVP的类型和病变特点，其血流动力学特点各不相同。若瓣膜闭合点位置正常，未出现关闭不全，则患者常无明显血流动力学异常。若瓣膜脱入左心房，同时伴有瓣膜关闭不全，则其血流动力学改变与二尖瓣反流相似。二尖瓣反流是MVP患者最常见的并发症，患者多先左心容量负荷过重，晚期则出现左心室收缩功能下降甚至影响右心功能。三、超声心动图检查1.经胸超声心动图在检查过程中（图2）应注意以下内容：有无瓣膜脱垂、脱垂部位、脱垂严重程度、瓣膜病变程度，腱索以及乳头肌情况，推测MVP的病因，为临床治疗提供参考。MVP超声诊断的标准为收缩期前叶和/或后叶瓣叶脱向左房侧，超过瓣环连线水平2mm以上，伴或不伴有瓣叶增厚。MVP最常见的是单纯后叶脱垂（67%），尤其P2区；其次为前、后瓣叶同时脱垂（23%），单纯前叶脱垂较为少见（10%）。不同切面所显示出的瓣叶部位不同左室长轴切面显示A2及P2区；心尖四腔心切面显示A2及P2区；心尖两腔心切面显示A1及P3区；心尖三腔心切面显示A1及P1区。腱索异常所致MVP患者，多可见腱索冗长、松弛，收缩期不能拉紧二尖瓣，典型表现为病变瓣叶随心动周期在左房室间呈连枷样运动。但有时瓣尖断裂的腱索与感染性心内膜炎所致赘生物间的鉴别有一定困难。乳头肌异常所致MVP者，可例如急性心肌梗死所致乳头肌病变，收缩期可见断裂的乳头肌连同其腱索附着的二尖瓣翻入左心房，同时还可见到乳头肌部相应的室壁发生节段性运动异常。CDFI主要用于检出有无二尖瓣反流。MVP与其它病因所致反流束形态有不同之处，偏心性反流是MVP较特异的表现形式。反流束的形态和走向有助于判断脱垂的部位：前瓣脱垂，反流束沿后瓣及左心房后壁走行，然后折返向前，后瓣脱垂，反流束则沿前瓣及左心房前壁走行，然后折返向后。需要提醒大家注意的是，受贴壁效应影响，偏心性反流在目测法评估中，常低估其严重程度。图2左室长轴示二尖瓣前叶脱垂2.经食管超声心动图目前TEE用于诊断MVP的诊断标准尚未确定（图3-6）。但TEE可近距离对二尖瓣环及瓣叶进行多平面、全方位的检查，能更准确的观察二尖瓣形态、对合是否严密、有无腱索断裂及细小赘生物等。食管中段系列切面可全面显示二尖瓣叶的所有区域：探头位于食管中段时，四腔心切面对应A2，P2(0°~20°)；交界对应P3，A2，P1(60°~70°)；二腔心对应A1，P3(80°~°)；长轴对应A2，P2(°~°)。图3TEE标准切面检查二尖瓣除了对瓣叶的评估，针对二尖瓣装置的评估也是检查的重要内容。此外，还应留意有无二尖瓣环钙化，这会使得二尖瓣成形术复杂程度增加。二尖瓣手术前准确评估瓣膜病变部位、程度、范围，很大程度上决定了手术方式的选择以及手术能否成功进行。二维经食管超声心动图的作用非常重要，2DTEE一直以来被认为是术前评估二尖瓣病变的金标准。但其图像为二维平面影像，无法显示心血管的立体结构。实时三维经食管超声心动图(RT-3DTEE)弥补了这方面的不足，在帮助外科医生确定手术方式、术后即刻评估手术疗效等方面发挥重要的作用。图4二尖瓣后叶（P2区）脱垂图5二尖瓣后叶（P1、P2区）脱垂图6二尖瓣中-重度关闭不全四、治疗方式二尖瓣病变的外科手术方式有两种：二尖瓣成形术和二尖瓣人工瓣膜置换术。二尖瓣成形术较置换术的优点在于保留了二尖瓣复合装置的完整性，术后左心室功能维持较好，且不需长期抗凝，提高了患者的生活质量。尤其对MPV患者，成形术与瓣膜置换术在使用寿命上并无显著差异，因此二尖瓣成形术成为MPV患者的最佳选择。二尖瓣的外科手术方案主要取决于术前超声心动图对二尖瓣病变的病因学的提示及病变部位的定位。通常后叶P2脱垂常采用后叶楔形切除；前叶A2脱垂常采用腱索置换或是人工腱索移植；而交界区的病变以及A2联合P2的病变，多采用缘对缘缝合。参考文献：[1]毛彦恺,赵博文,黎鹏,等.实时三维经食管超声心动图在二尖瓣成形术中的应用研究[C]//全国超声心动图学术会议论文.:-.[2]韩建成,何怡华,李治安,薛超,张烨,谷孝艳,刘晓伟,郭勇.实时三维经食管超声心动图定二尖瓣脱垂部位临床应用[J].心肺血管病杂志,,32(4):-.
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