上期回顾：ARDS五十年之流行病学进展回顾
火凤凰翻译组出品
陈筱营浙医二院急诊医学科
Takotsubo心肌病（应激性心肌病）是一种由于强烈的情绪或机体刺激引起的短暂的心脏功能障碍，其主要特征为可逆的左心室室壁运动异常而无冠状动脉的异常。此综合征年首先在日本报道，发病率在疑似急性冠脉综合症的患者约占1.7-2.2%，临床特征是在没有冠脉梗阻的情况出现的急性胸痛、心电图的改变、心脏标志物的升高。分类：Takotsubo心肌病根据球囊样扩张的部位可分为心尖型、心中型、心底型和局灶型，以心尖型和心中型居多，分别占81.7%和14.6%；在happyheart（正性情绪刺激）综合征患者中，心中型比例较高，可达35%。心底型和局灶型少见，各站2.2%及1.5%。
Takotsubo心肌病目前没有明确的病理生理学机制，多认为继发于大量儿茶酚胺的释放而导致。而为什么儿茶酚胺可以导致短暂的心脏功能障碍的机制目前仍然未知。本期带来一例因为护士错误使用去甲肾上腺素诱发Takotsubo心肌病的个案报道。
病例回顾
一个既往有高血压、2型糖尿病和结肠憩室病的76岁女性，以下消化道出血为临床表现收住院。收入院时患者血流动力学稳定，血常规提示正常大小红细胞贫血，血红蛋白7.8g/L，预约了2个单位红细胞和准备应用呋塞米。在患者输红细胞后，由于护理错误，给予去甲肾上腺素（Levophed）4mg静脉使用替代了40mg呋塞米，注射后患者立即诉呼吸困难、胸痛，并伴有呼吸急促和喘息性呼气困难，心电图提示在心前导联出现新的ST段和T波改变（图1），肌钙蛋白0.44ng/ml，肌酐ng/ml，CK-MB6,9ng/ml，经胸心脏超声提示左室收缩功能严重抑制，EF25-29%，心尖部位无运动，前壁、前间壁、前外侧壁活动减弱，冠脉造影提示没有冠脉狭窄。左心室图提示左心室收缩功能轻度抑制，EF45%，明显的心尖部气球样改变。Takotsubo心肌病诊断成立，患者用β-受体阻滞剂，血管紧张素转换酶抑制剂和醛固酮拮抗剂治疗心力衰竭症状，症状改善后出院。6个月后经胸超声心动图提示射血分数为50％-55％。
讨论
Takotsubo心肌病是一种情绪或机体刺激导致大量儿茶酚胺的释放引起的短暂心脏功能障碍，大部分儿茶酚胺升高与应激性心肌病相关的证据来自于观察性研究或病例回顾性研究，儿茶酚胺可引起短暂左心室功能障碍的机制尚不清楚，有可能是大剂量的儿茶酚胺直接对心肌细胞的毒性作用，这些证据得到来自动物实验的组织病理学发现及患者心肌活检的证实，研究发现应激性心肌病患者心肌纤维退化，收缩带坏死，白细胞浸润。培养心肌细胞的分子学研究显示高剂量的去甲肾上腺素对细胞是直接毒性损害。这导致了环磷酸腺苷和钙离子水平的升高，促进了自由氧的生成，诱发细胞凋亡。心肌坏死学说不能完全解释该病，因为患者的左室功能可以完全恢复。因为环腺苷单磷酸盐介导的钙超载，也有理论认为儿茶酚胺可以通过诱发冠脉大血管和微血管的痉挛（冠脉痉挛）或直接刺激心肌细胞而导致心肌损伤（心肌顿抑或微梗死）。有80%的Takotsubo心肌病发生在绝经期后的女性，有研究显示雌激素可能通过下调B受体而对心脏有保护作用，绝经期后女性失去了这种保护，而更易受应激导致的儿茶酚胺升高的损伤。因为心尖部中的β-肾上腺素受体的密度高于基部，这样就容易解释为什么总是心尖部容易受累。
Takotsubo心肌病的临床症状有哪些？
患者一般表现为胸痛、心电图ST段抬高和心肌酶水平升高，与急性MI的表现是一致的。但当患者行冠状动脉血管造影术时，可发现无显著冠状动脉狭窄，而左心室造影显示左心室心尖部存在球样扩张（如病例报道）。Takotsubo心肌病最常见的临床症状为胸痛（75.9%），其次为呼吸困难（46.9%），因而单从症状上，很难对Takotsubo心肌病和急性冠脉综合征进行鉴别。少见的症状包括晕厥、心源性休克、心脏骤停、恶性心律失常和肺水肿等，发热、咳嗽、乏力等非特异性症状也不少见。
Takotsubo心肌病的实验室及影像学检查有哪些？
患者肌钙蛋白（TNI及TNT）和CK-MB升高，肌钙蛋白常轻-中度升高，和患者心功能障碍不匹配。其BNP也常常升高。此时测定血中儿茶酚胺浓度，如肾上腺素、去甲肾上腺素等，常明显高于正常值。Takotsubo心肌病的诊断，很大程度上依赖于超声心动图、心脏MRI、心脏左室造影等影像学检查，影像学发现左室相应部位收缩功能减低、反常运动等，呈现章鱼瓶样改变，可提供直接的诊断证据。
Takotsubo心肌病的诊断标准是什么？
对于Takotsubo心肌病，美国、日本、意大利等国家提出了多个版本的诊断标准，当前最常用的诊断标准是MayoClinic在年修订的诊断标准：（1）短暂的左室功能障碍伴或不伴有心尖受累，范围超过单支冠脉供血范围，常伴有情绪刺激；（2）冠脉造影除外明显冠脉狭窄或斑块破裂；（3）新发的心电图改变（ST段抬高、ST段压低或T波倒置等）或肌钙蛋白中度升高；（4）排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。
梅奥诊所的改良标准指出，Takotsubo心肌病的诊断必须包含所有下列四项标准：
?LV中段伴或不伴心尖部的短暂运动功能减退、运动障碍、运动缺失；节段性室壁运动异常（RWMA）超出单一心外膜血管分布；可以存在或不存在压力刺激
?无阻塞性冠状动脉疾病（CAD）或急性斑块破裂的血管造影证据。
?新发心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置）或肌钙蛋白水平轻度升高。
?排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。
当然，在临床中，Takotsubo心肌病需要和以下疾病进行鉴别：
①急性冠脉综合征：因症状上高度相似，单从症状常难以鉴别，尤其伴有ST段抬高时，常难以避免行冠脉造影检查；
②心肌炎；
③药物滥用：如可卡因等；
④嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤时因血中儿茶酚胺明显升高，通过直接心脏损伤和微循环障碍等导致Takotsubo心肌病样改变，此时需注意原发病的诊断，不可只中科白癜风医院微信中科治疗白癜风有疗效
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