科技前沿Cell子刊美科学家找到治

近日，美国《干细胞报告》杂志报道，西奈山医学院遗传学家BruceD.Gelb博士带领团队选取3名心-面-皮肤综合征（CFC）患者，用干细胞构建了类似心脏组织的模型，可用于肥厚型心肌病患者的治疗。CFC综合征心-面-皮肤综合征(简称CFC综合征)，是RAS心肌病群的一种，最常见的症状是颅面部畸形、先天性心脏病、皮肤异常、生长发育迟缓、胃肠道功能障碍、智能障碍及癫痫等。作为人类最重要的原癌基因之一，BRAF的基因突变会引起CFC综合征，其中40％的患者会发展成为肥厚型心肌病（HCM），以心肌肥厚为特征。干细胞构建心脏组织模型

RAS/MAPK转导通路因其在肿瘤发生发展过程中的关键作用而被熟知。这个转导通路在细胞的增殖、分化、运动、细胞凋亡及衰老过程中起到非常重要的作用。

目前，RAS/MAPK信号通路在CFC综合征的作用尚不清楚，为了研究肥厚型心肌病的发病机理，研究团队决定从三名CFC患者身上做实验，采集他们的皮肤细胞，通过重编程使其还原为多能性干细胞，随后诱导干细胞分化成心肌细胞，用干细胞构建了类似心脏组织的模型。肥厚型心肌病的“罪魁祸首”竟是它!

肥厚型心肌病示意图

结果发现，构成疾病模型的成纤维细胞之间互相作用，会引发一些变化。成纤维细胞会过度表达一种生长因子TGF-β，这种生子因子会反过来导致心肌细胞肥大或者过度增长。研究进行之前，Gelb博士团队曾推测，肥大是“细胞自治”的结果，即是心肌细胞自发的行为。然而，基于干细胞疾病模型，他们意外发现“罪魁祸首”是成纤维细胞，是它们向心肌细胞传递变大的信号。更重要的是，这一由成纤维细胞释放的生长因子除了导致心肌细胞肥大之外，还会反过来刺激成纤维细胞释放更多的生长因子，从而造成恶性循环。权威报道这一发现对于疾病治疗有着深远影响：研究人员认为可以在体外利用抗体阻止TGF-β生长因子，从而阻断信号通路，终止心肌细胞肥大。

——END——

来源

美国《干细胞报告》杂志

图片

网络（版权归作者）

你可能感兴趣的往期经典

根尖细胞间“对话”促进植物根生长

多能干细胞重置女性的“生物时钟”

我国首批细胞治疗临床应用国际标准正式公布！！！

赞赏

长按







































专业治疗皮肤白癜风
治白癜风用什么药

转载请注明：http://www.galanzweibolu.com/xjbzlzj/1161.html