关于心肌病的定义
心肌病是由多种原因所引起的一组重要疾病。长期以来,混乱的定义和命名一直影响着公众及医务人员对于这组疾病的认识。合理的分型方案可能有助于弄清这些复杂疾病状态的相互关系并将其加以区分,以增进对该组疾病的理解,人们在这方面已经做了许多尝试。另外,应用准确的语言描述这组疾病也显得十分重要。
年美国心脏学会对心肌病的新定义是:心肌病是由多种心肌疾病构成的一组疾病。这些疾病具有机械功能和(或)心电功能障碍,通常(但并不一定都)表现为心室的异常肥厚或扩张,其病因种类众多,但常常是基因异常所致,心肌病的病变可以局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,常常导致心源性死亡或进展性心力衰竭而致残。
扩张型心肌病病理及危害
扩张型心肌病是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病,以心室腔扩大、收缩功能障碍而室壁厚度正常为特征,是一种常见的基本不可逆的心肌疾病。扩心病通常经二维超声心动图诊断。其患病率约为1:,是心力衰竭的第三病因和心脏移植的最常见原因。扩心病导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞、猝死或心力衰竭致死。
扩张型心肌病的心腔扩大,以左室扩大为主,心肌细胞减残少、间质增生、心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成。心肌纤维化使心肌收缩力减弱,左心室射血分数(LVEF)降低,收缩期末容积增大,舒张期末压增高,静脉系统淤血,晚期出现继发性肺动脉高压。心肌纤维化病变累及传导系统,常合并各种类型心律失常。
临床观察也表明,扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭,少数发生猝死,个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭,左心衰竭次之,右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。
扩心病患者的三大症状
①心力衰竭:早期可无明显症状,随着痛情进展出现充血性心力衰竭的症状,表现为劳力性心悸、乏力、气急、胸闷,进一步进展可出现夜间阵发性呼吸困难,甚至端坐呼吸等。发生右心力衰竭时可有水肿,从下肢向上发展。②心律失常:可有各种类型的心律失常,严重复杂者可致晕厥或猝死。③血栓栓塞:心腔内血栓形成和脱落,可致周围器官的栓塞。
扩心病患者发病的六大体征
①心脏增大:疾病早期患者心脏可轻度或中度增大,出现充血性心力衰竭时,心脏常明显增大。②心音改变及心脏杂音:第一心音减弱,出现第三、四心音和奔马律;心前区收缩期反流性杂音,为心脏增大。二尖瓣关闭不全所致。③心律失常。④肝脏肿大,颈静脉怒张。⑤下肢甚至全身水肿。⑥肺部受到增大的心脏挤压,可出现呼吸音减低;肺底部可听到少量的细湿啰音。两肺出现明显的干湿啰音时,应注意合并肺部感染。
中医方剂,可显著提高扩心病患者生存率
扩张型心肌病的病程长短不一,发展较快者于1-2年死亡,较慢者可存活达20年之久,这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。许多研究的结果表明,扩张型心肌病的预后较差,病死率较高。根据文献资料统计,扩张型心肌病的1年生存率58%—63%,5年生存率33%—40%,10年生存率20%;而1年病死率25%-58%,2年病死率30%-48%,5年病死率50%-80%,10年病死率达70%—92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异,尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明,又无特异性的诊断指标,可以理解对生存率及病死率有很多不同报道。
一些研究结果表明,扩张型心肌病预后有改善的趋势。杨锦惠、刘冰燕等对-年间采用中医和西医方剂治疗的扩张型心肌病例患者进行了随访。随访中死亡62例,失访35例,存活随访者73例。完成随访的例患者平均生存时间(8.3±4.12)年,10年病死率82.2%。62例病死病例中,心力衰竭死亡45例(72.6%),猝死16例(25.8%),I例并发肺栓塞死亡。单因素分析显示,发病年龄≥55岁、饮酒、心力衰竭症状、S3奔马律、心功能≥Ⅲ级、下肢水肿Ⅱ度。使用西药洋地黄及利尿剂、有房室传导阻滞或室内传导阻滞、低血钾、低血钠、低血镁等,有增高病死率的预后价值,而使用中药蜜剂治疗,则有显著降低病死率的预后价值:在死亡的62例中,仅有6人采用了中医药疗法;而在73例存活者中,竟有69人采用了中医蜜剂治疗法!
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