限制型心肌病（RCM）是由淀粉样变或病因未明引起，以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例，确诊后5年生存期仅约30％。
一.病因：
一半为特发性。
另一半为病因清楚的特殊类型，后者中最多的为淀粉样变。
二.病理：
心肌纤维化
炎性细胞浸润
心内膜面瘢痕形成
三.病理生理：
心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大。静脉回流受阻，静脉压升高。
四.临床表现：右心衰表现
活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。右心衰较重为本病临床特点。
体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。
五.分类：
①浸润性
②非浸润性
③心内膜病变性
知识点：
限制性心肌病的特殊病因是淀粉样变
限制性心肌病是心房扩张，心室在后期才扩张。
限制性心肌病的病理是心肌纤维化，炎细胞浸润，以及心内膜瘢痕形成。
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