不断探索，就不断有新的指标出现。
作者
何金山
来源
医学界心血管频道
肥厚性心肌病（HCM）是最常见的原发性心肌病，人群中超声检查率大概为1/，多为常染色体显性遗传，HCM是青年男性猝死的重要原因。HCM在超声和MRI上均有特征性的表现（图1），主要表现为心肌非对称性肥厚，以间隔为主。
图1：HCM超声和MRI表现，红色箭头标注明显肥厚的间隔心肌
近来也有心尖肥厚性心肌病的报道，心肌肥厚后导致左室腔变小，左室流出道狭窄，心室收缩后产生快速血流通过流出道，引起二尖瓣前叶向间隔侧靠拢，称为SAM征。
因HCM猝死发生率高，在HCM治疗中，猝死预防是重要的治疗内容和目标，ICD（植入式转复除颤器）植入是有效的预防猝死手段，但并不是所有的患者均需要植入ICD，如何识别猝死高危的HCM患者，哪些患者需要植入ICD，就需要进行危险分层。
已经明确的HCM猝死危险因素包括7项：
（1）室速、室颤导致心脏骤停后猝死生还；（2）持续性室速导致晕厥或血流动力学障碍；（3）HCM猝死家族史；（4）左室壁厚度＞30mm；（5）HCM诊断6个月的不明原因晕厥；（6）非持续性室速；（7）运动后血压异常反应（血压不升，或不升反降）。
这7个危险因素一定要牢记，因为只要具备其一，患者将来发生猝死的风险都会明显增加，因而需要植入ICD进行猝死预防治疗。
但是，HCM猝死的危险因素远不止于此，比如下面的这2个，不在7大传统危险因素内，也证实和HCM猝死高度相关。
1.下壁或侧壁导联的J波
ToyonobuTsuda等发表在JACC的研究上发现，对于HCM患者，下壁或侧壁导联的J波（图2），可预测将来发生恶性室性心律失常事件的风险。
图2：HCM患者下壁或侧壁导联J波示意图
该研究入选了例HCM患者，其中下壁或侧壁导联J波阳性者46例，阴性者例，在4.9年的随访时间内，共31例患者出现了恶性心律失常事件（室速、室颤以及植入ICD后的恰当放电治疗等），其中J波阳性组发生恶性心律失常事件的相对风险是J波阴性组的3倍左右，随访中J波阴性组的无心脏事件生存率明显优于J波阳性组（图3）。
图3：J波阴性组的无心脏事件生存率明显优于J波阳性组
或许在不久的将来，下壁或侧壁导联的J波，也能成为HCM猝死主要危险因素大家族的一员。
在HCM危险分层的探索中，无创心电图再进一步，作为心内科无创检查的心脏超声，当然也不能落后。
2.具有心尖部憩室的HCM患者
有人发现在部分肥厚性心肌病患者中，多普勒超声可见收缩期远离心尖、舒张期朝向心尖的血流（图4），后经超声显像及心脏MRI检查进一步确认，该血流提示心尖部的憩室，而具有该憩室的患者，室速、室颤、心源性晕厥及猝死发生率均明显升高，部分研究者提出该憩室可能是恶性室性心律失常的基质，总之，具有心尖部憩室的HCM患者，猝死风险增大，预后不佳。
图4：多普勒超声可见收缩期远离心尖、舒张期朝向心尖的血流
图5：超声显像及心脏MRI检查确认该血流来自心尖部憩室
即便已经细化出7大明确的猝死危险因素后，心电图和超声均未停止HCM患者猝死危险分层探索的脚步，我们希望可以把复杂的问题简单化，比如一个单独的指标，就可以决定某个患者是否为猝死高危，是否需要植入ICD？
但事与愿违，不断探索，就不断有新的指标出现，我们只能在医学这座神秘的高山脚下虔诚地卑微地前行，期待着获得更多一点信息，救治更多一些患者，当下一次碰到HCM患者，不要忘记看一下下壁和侧壁导联的J波，以及心尖部的憩室，就说明这段探索没有白费！
参考文献
1.AHA/ACC/HRSGuidlinforManagmntofPatintsWithVntricularArrhythmiasandthPrvntionofSuddnCardiacDath:ExcutivSummary.ARportofthAmricanCollgofCardiology/AmricanHartAssociationTaskForconClinicalPracticGuidlinsandthHartRhythmSocityDvlopdinCollaborationWiththHartFailurSocityofAmrica.
2.ToyonobuTsuda,KnshiHayashi,TtsuoKonno,tal.JWavsforPrdictingCardiacEvntsinHyprtrophicCardiomyopathy.JACC:Clinicallctrophysiology.Vol.3,NO.10,.
3.MaronMS,FinlyJJ,BosJM,tal.Prvalnc,clinicalsignificanc,andnaturalhistoryoflftvntricularapicalanurysmsinhyprtrophiccardiomyopathy.Circulation;:-9.
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