患者女性，21岁。因“咳嗽1月余，憋气、不能平卧20d冶于年2月21日入院。患者年1月10日受凉后出现频繁干咳、乏力，无发热，1月20日胸部载线片提示“双下肺多发斑片影，心影向左下增大”（图1），诊为“肺炎”，予口服头孢替安等抗菌药10d，干咳较前好转，1月27日复查胸片提示肺部斑片影有吸收。但此后患者出现活动后气短、不能平卧、恶心呕吐、尿量减少、双下肢可凹性水肿。
2月14日起就诊于我院门诊和急诊，血白细胞6.64x10^9/L，中性63.3%，血红蛋白89g/L，24h尿蛋白定量3.19g，肌钙蛋白I（cTnI）0.44μg/L，抗核抗体（-），抗双链DNA抗体（-），N末端脑钠肽前体pg/ml，超声心动图示左心室增大[左心室舒张末径（LVDd）56mm]，左心室壁厚度7mm，室壁运动普遍减低，收缩功能重度减低，左心室射血分数（LVEF）25%，肺动脉收缩压62mmHg，左心室侧壁乳头肌处中低回声占位，活动度大，血栓可能（图2）。急诊给予利尿剂治疗后收住院。
图1患者胸部X线片；图2患者超声心动示血栓可能（箭头所示）
患者1年来出现数次口腔溃疡，入院前4个月体检诊断“贫血”，否认外阴溃疡、皮疹、关节痛、雷诺现象等。患者为在校大学生，平素偏食。4个月前寝室同学因患“肺结核”休学。
查体：体温37.2°C，呼吸30次/min，血压/90mmHg，贫血貌，心界左下扩大，心率次/min，律齐，奔马律，肝脏肋下3cm，脾肋下未及，双下肢无水肿。
患者为青年女性，有结核接触史，出现肺部炎症、全心衰竭、左心扩大、左心室血栓、大量蛋白尿、贫血和反复口腔溃疡，临床表现提示多系统受累，尤其心脏和肾脏受累突出，病因考虑：（1）风湿免疫系统疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、系统性血管炎，患者有多系统受累，但抗核抗体阴性，暂时缺乏SLE的证据；患者存在口腔溃疡，需考虑白塞病可能，此病亦可出现心腔内血栓，但罕见心肌受累、大量蛋白尿，此外患者无外阴溃疡、眼病和皮肤损害，因此白塞病可能性小；（2）其他系统性疾病，如系统性淀粉样变等，系统性淀粉样变可累及心脏各结构，但心脏淀粉样变多表现为心肌增厚，罕见左心室扩大，也少见于年轻患者；（3）感染性疾病，患者干咳、抗菌药治疗有效提示肺部细菌感染，出现左心室扩大、心力衰竭、cTnl升高等表现，需考虑心肌炎可能，但急性心肌炎多为病毒感染引起，通常发病更急骤，且病毒性心肌炎患者通常不出现大量蛋白尿。患者的胸片提示在干咳早期心影已经扩大，提示心肌受累早已存在。
追问病史，患者起病初曾有一过性左手发麻无力，多次就诊左上肢血压不易测出。补充体格检查提示左桡动脉搏动弱，右上肢血压-/90-mmHg，双下肢血压明显升高，均为/mmHg，全身未闻及血管杂音。
入院辅助检查：贫血方面检查提示缺铁性贫血。尿沉渣镜检红细胞（-）；24h尿蛋白定量1.69g-3.19g之间。血生化：谷氨酸氨基转移酶21U/L，总胆红素19.1μmol/L，白蛋白28g/L，肌酐87μmol/L；抗心磷脂抗体均（-），补体正常，免疫球蛋白无明显异常。
胸水检查：渗出性；病原学（-）；结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT-TB）。
胸部CT：右肺上叶前段、中叶大片高密度影，两肺下叶多发淡片影及条索影，右肺门及纵隔明显肿大淋巴结，左侧叶间胸膜肥厚，双侧胸腔积液，心包少量积液，盆腔积液；双腋窝及腹股沟区多发小淋巴结。
CT血管重建：大动脉炎不除外，双侧锁骨下动脉重度狭窄。主动脉及其多发分支管壁略增厚，右肺动脉管壁增厚；腹主动脉干起始部轻度狭窄；双肾动脉均为双支供血，右肾动脉上支纤细，下支闭塞，右肾萎缩伴大部梗死；左肾动脉上支起始部重度狭窄。双下肢血管未见异常。
本例的诊断并不困难。全面而仔细的体格检查在疾病诊断中很重要，年轻女性、一侧桡动脉搏动弱提示大动脉炎可能，进一步CT检查明确了多发性大动脉炎的诊断，受累血管主要是双侧锁骨下动脉、双侧肾动脉。患者的左心扩大不除外与高血压有一定关系，但不存在二尖瓣及主动脉瓣明显病变的情况下，多发性大动脉炎患者出现左心室扩大、左心室收缩减低、心力衰竭类似扩张型心肌病表现的较少见，可能与大动脉炎引起的直接心肌损害相关，此外患者肾动脉狭窄，存在肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的激活，更易发生心力衰竭、肺水肿。
GhoSh报道例大动脉炎患者中有12例呈扩张型心肌病表现，占5.6%，I型、II型及III型大动脉炎患者中均可出现，此类患者的心肌病理改变为心肌细胞肥大、淋巴细胞及单核细胞浸润、小灶性心肌坏死和纤维化等类似扩张型心肌病或心肌炎的病理改变，在多发性大动脉炎的血管损伤和心肌炎的发病中，T淋巴细胞等细胞免疫功能的改变发挥了重要作用，因此激素和免疫抑制剂治疗有效。激素、免疫抑制剂治疗后，不仅临床症状好转，而且重复心肌活检提示心肌炎样改变消失。患者大量蛋白尿提示存在肾炎，文献报道多发性大动脉炎可出现肾小球肾炎而产生蛋白尿，在应用激素、免疫抑制剂治疗后蛋白尿可明显减少。
患者胸片呈现肺淤血改变，但胸腔积液为渗出性，提示患者在心力衰竭同时存在肺部感染和胸膜炎，在反复的抗菌药治疗后肺部斑片状影并未完全消失，胸水T-SPOT-TB明显升高，加上近期有结核接触史，因此结核感染不能除外。多发性大动脉炎的治疗需要激素、免疫抑制剂，而结核病在此种治疗下极易扩散，治疗很棘手。
入院初期治疗上给予监护、吸氧，抗心力衰竭、抗感染、降血压、华法林抗凝、补铁剂改善贫血等，国际标准化比值（INR）维持在2.5-3.0之间。予硝苯地平控释片30mg/d及培哚普利2mg/d口服，在监测血压、血清肌酐稳定的情况下培哚普利增加到4mg/d。患者右上肢血压从-/90mmHg降至90-/70-80mmHg，双下肢血压从-/-mmHg逐渐降至-/mmHg，心力衰竭症状和体征明显改善，将静脉用呋塞米改为口服，之后开始予卡维地洛6.25mg/d。入院后10d起开始口服泼尼松55mg/d，静脉注射环磷酰胺0.4g每周1次治疗，同时加用异烟肼、利福平、乙胺丁醇三联抗结核治疗。开始抗结核治疗后INR很快下降至1.0左右，不断增加华法林钠的剂量至7.5mg/d，INR在1.4，遂复用低分子肝素皮下注射。
激素治疗后血压又上升到-/-mmHg，反复调整降压药物，先后增加了氢氯噻嗪、螺内酯和多沙唑嗪，经2周余下肢血压又降至-/mmHg。从入院30d起患者出现面部皮疹，并逐渐蔓延至头颈部、双前臂，考虑为药疹，先后停用乙胺丁醇和培哚普利后皮疹明显减轻，改用福辛普利10mg/d。入院40d后复查心脏超声：左心室内血栓消失，LVDd54mm，LVEF36%，肺动脉收缩压正常。停用低分子肝素，继续华法林钠6mg/d，保持INR在2.0左右。此后患者病情改善。出院时血红蛋白g/L，24h尿蛋白1.31g，血白蛋白36g/L，胸片示炎症和胸腔积液消失，右上肢血压/80mmHg，下肢血压/mmHg，可慢走米。
患者治疗上用药种类多，增加了药物相互作用和不良反应的发生率，影响华法林的抗凝效果。利福平是肝微粒酶的诱导剂，增加华法林的代谢，导致已达标的INR下降至1.0。患者双肾动脉狭窄，可引起RAAS的激活，再加上糖皮质激素的使用引起水钠潴留，血压控制困难。因患者双肾动脉均为双支供血，各有一支发生闭塞或狭窄，另一支是正常的，因此RAAS抑制剂并非绝对禁忌，在密切监测肾功能变化下使用，本例患者RAAS抑制剂对控制血压起了重要作用，此外RAAS抑制剂也是心力衰竭治疗的最重要用药之一。双肾动脉的双支供血保证患者肾脏仍保留大部分功能，在心力衰竭改善后患者血肌酐从89μmoL/L下降到60-70μmoL/L，加用ACEI后血肌酐也未升高。因患者存在肾动脉狭窄使血压不易控制，在血压治疗上应用了包括硝苯地平控释片等多种降压药是合理的，但硝苯地平控释片不推荐用于收缩性心力衰竭患者，如使用氨氯地平或非洛地平可能是更好的选择。
患者门诊随诊治疗，卡维地洛逐渐增加剂量，泼尼松每月减量5mg，环磷酰胺剂量保持不变。因再次出现皮疹先后停用利福平和吡嗪酰胺，最后改为利福喷丁口服。随着激素缓慢减量，患者血压逐渐下降，有时头晕，故呋塞米、多沙唑嗪和硝苯地平控释片等药逐渐减量至停用。5月23日复查心脏超声：LVDd52mm，LVEF46%，左心室内未见血栓影。血白蛋白恢复正常，血清肌酐50~68μmoL/L之间。年7月底复查心脏超声LVDd52mm，LVEF50%，于8月停用华法林钠。年2月底复查心脏超声LVDd50mm，LVEF56%；24h尿蛋白0.21g接近正常。患者抗结核药物应用17个月后，复查胸部CT无异常，血沉正常，遂停服抗结核药物。目前用药为福辛普利10mg/d，卡维地洛25mg每日2次，泼尼松5mg/d，硫唑嘌呤mg/d，下肢血压在/90mmHg左右。患者无任何症状。
本例表明，多发性大动脉炎可出现类似扩张型心肌病样改变的心肌受累，在积极降压治疗同时，需给予正规的慢性心力衰竭治疗用药，此外需积极使用激素和免疫抑制剂治疗原发病，必要时给予抗结核治疗，此类患者因用药复杂，需定期在门诊密切随访调整用药，以改善患者的生存。
来源：第30例：临床表现咳嗽、憋气、不能平卧.中国心血管杂志年8月第18卷第4期
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