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中国扩张型心肌病诊断和治疗指南摘要

来源: 心肌病临床 时间:2018-5-26

今年04.21中华医学会心血管病学会心衰学组组织撰写了《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》,为临床决策提供了新理念。

指南分别从以下3方面强调DCM的诊疗。

一.明确扩张型心肌病的病因诊断和生物标记物检测

该指南将心肌病分为原发性和继发性。原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病。继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分。该指南倡导DCM病因诊断,生物标记物包括遗传标记物和免疫标记物抗心肌抗体有助于家族性DCM和免疫性DCM的病因诊断,病史询问有助于酒精性心肌病、围生期心肌病的临床诊断。

二.完善扩张型心肌病早期诊断线索与筛查

如何提高DCM早期诊断水平,扩张型心肌病早期诊断路径具有实用性:

⑴出现不明原因的心脏结构和/或功能变化:具有以下之一者:

①左心室扩大但是LVEF正常:LVEDd年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%;

②LVEF45%~50%;

③心电传导异常。

⑵检测出与心肌病变有关的基因变异;

⑶血清抗心肌抗体检测为阳性;

⑷磁共振平扫与延迟增强成像检查显示心肌纤维化。

该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者,常规检测抗心肌抗体,提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。

中国扩张型心肌病荟萃分析抗心肌抗体对于DCM早期诊断具有较高的敏感度及特异性。

中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。

三.推进扩张型心肌病的早期病因治疗

降低DCM死亡率需要早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段,该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗,可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。

1阻止抗体致病作用的治疗:指南推荐了针对不同抗体阳性患者早期应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。通过临床荟萃分析证实,在地高辛、利尿剂、ACEI、硝酸盐类等药物治疗基础上,与对照组相比,β受体阻滞剂进一步降低39%全因死亡风险,地尔硫卓进一步降低58%全因死亡风险和心衰再住院率。

2免疫吸附治疗:近20年免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗DCM的模式逐渐成熟,开展了大量单中心小样本和多中心临床试验,清除抗心肌抗体都获得良好结果,免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗可用于DCM抗心肌抗体阳性患者。

3免疫调节治疗:中国十二五支撑计划多中心随机双盲安慰剂对照QLQX-DCM临床试验,证实中药芪苈强心胶囊治疗新近诊断的DCM患者具有免疫调节作用和改善患者心功能。

4神经激素拮抗剂治疗:针对心力衰竭病理生理机制三大系统(交感神经系统、肾素血管紧张素醛固酮系统、利钠肽系统)的三类神经激素拮抗剂(β-受体阻滞剂、ACEI/ARB/MRA、ARNI)「新三角」药物被证实能够降低心力衰竭患者的患病率和病死率。

四.指南对心脏移植的建议:

DCM患者出现难治性心衰时,心脏移植时目前唯一已确立的外科治疗方法。

心脏移植的适应症:1.心肺运动测试峰耗氧量:对于不能耐受β-受体阻滞剂的患者,峰耗氧量14ml/(kg.min)则应考虑心脏移植(I类推荐,B类证据);对于正在使用β-受体阻滞剂的幻肢,峰耗氧量12ml/(kg.min)则应考虑心脏移植(I类推荐,B级证据)。2.对年龄70岁的患者进行慎重选择后,可以考虑心脏移植(IIb类推荐,C级证据)。3.术前体质指数(BMI)35kg/m2的患者心脏移植术后预后差,因此此类肥胖患者建议术前减肥,将BMI、降至≤35kg/m2(IIb类推荐,C级证据)。

指南推荐用药均为临床常用药,贴近实际,便于操作。之前科室收诊病人中有2例扩张性心肌病,射血分数分别在30%、45%者,均以感冒后急性左心衰发病入院,给予强心、利尿、扩血管、平喘、抗感染等治疗后病情恢复较理想,但后期维持治疗效果差,故住院次数明显增加。出院时均给予沙库巴曲缬沙坦(ARB+ARNI)药物维持治疗,也是应指南推荐而来,唯有合并支气管哮喘一例使β-受体阻滞剂使用受限,势必其预后较差。

该指南的推荐将大大助力临床决策,是一场及时雨,为该类病人的长期有效维持治疗提供了有力支持。

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