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权衡取舍优化整合
点击上方“CMIT大会” 左心扩大
不完全性左束支传导阻滞
扩张型心肌病？
心功能II级（NYHA分级）
高血压病1级（极高危）
辅助检查
超声心动图：左心增大（左房44mm、左室舒末77mm），左室壁运动普遍减低，左心功能减低（EF28%）。
心脏磁共振成像（CMR）：左室整体运动普遍减低，各节段心肌未见灌注延迟及缺损，各心肌节段未见异常强化，左心功能不全（EF22%），全心增大（左房74mm、左室舒末80mm），三尖瓣少量反流，心肌未见明确坏死纤维化。
诊疗经过
诊断：高血压性心脏病。
治疗策略：积极应用足量β受体阻滞剂及ACEI类药物，使心率降至55～60次/分，血压在～/60～70mmHg。
药物：卡维地洛7.5mgQd、培哚普利片8mgQd、螺内酯20mgQd、阿托伐他汀20mgQn、托拉塞米5mgQd、盐酸曲美他嗪20mgTid、地高辛0.mgQd。
出院随访
症状：返回工作岗位，无胸闷、呼吸困难等症状发作。
用药：卡维地洛7.5mgQd、培哚普利片8mgQd、阿托伐他汀20mgQn、曲美他嗪20mgTid、螺内酯20mgQd，托拉塞米5mgQd、地高辛0.mgQd逐渐停用。
血压：～/50～85mmHg，心率：52～65次/分。
表1复查UCG
表2复查CMR
思考问题
1.患者严重左心扩大，CMR排除非缺血坏死性改变和扩张性心肌病改变后，是否就能考虑高血压性心肌改变？
2.没有病理诊断的支持，核磁对心肌改变的诊断可信度如何？
导入病例73岁男性，主因“间断胸闷6月”入院。
现病史：患者6月前受凉后出现活动时胸闷、双下肢水肿，1月前患者胸闷、下肢水肿加重。
既往史及个人史：四肢末梢烧灼感。
实验室检查
NT-proBNP：ng/L↑，血红蛋白：g/L↓。
辅助检查
心电图
入院心电图
6个月前心电图
胸片
超声心动图：双房扩大（LA58×51mm、LA前后径38mm、RA53×43mm），左、右室内径正常（LV38mm、RV20mm）。室间隔14mm，左室后壁14mm，右室前壁、右室心尖部轻度增厚，LVEF65%。
下肢静脉超声、肺功能、血气分析：均未见明显异常。
CMR-LGE：证实心脏淀粉样变性。
游离轻链：血清游离轻链κ22.3↑，血清游离轻链λ.5↑。
腹部脂肪活检-刚果红染色：阳性。
激光显微切割蛋白质组学检测：最终确诊为AL型淀粉样变性，心脏受累。
思考问题
3.皮下脂肪的活检能否替代心肌活检？
超声心动图除了心肌肥厚或心脏扩大还能提供哪些诊断信息？医院超声心动一部谢谨捷介绍，对于心肌肥厚或心脏扩大，超声心动图是最常用的检查。除了腔室大小、房室壁厚度、瓣膜结构、心肌回声等形态学评价，更为重要的是血流动力学、收缩功能、舒张功能等功能学评价。
收缩功能
使用二维或M型超声，选择左室长轴切面，取室间隔和左室后壁曲线观察室壁运动，同时对舒张末径和收缩末径进行测量，计算出左室心功能。
如果是正常患者，心室形态没有重大改变，二维超声已经足够；如果出现心腔显著扩大，M型测量的结果可能不准确，需要二维超声对整个心脏内膜面进行描记，测量收缩期和舒张期的心腔面积，换算成容积对心功能进行评估。
舒张功能
正常情况下，二尖瓣血流E＞A；如果E＜A，则舒张功能轻度减低。
表1左室舒张功能评价
超声对左室肥厚的评估
超声除了对室间隔、各个室壁的厚度进行测量，还可对血流动力学进行评估。肥厚型心肌病可以造成左室流出道梗阻，超声可以评估二尖瓣前叶的活动，反应SAM征，以了解左室流出道梗阻情况，通过彩色多普勒和血流频谱对梗阻程度进行评价。
图1超声对左室肥厚的评估
超声对扩张型心肌病的评估
超声除了心脏显著扩大、心功能明显减低的评估，还可以对瓣膜反流情况进行评估。室壁运动减低后可能出现局部血栓，可以进行超声评价。如果舒张功能到达晚期，限制性充盈，则E/A＞2。
图2超声对扩张型心肌病的评估
超声评价射血分数保留心衰（HFpEF）
表2超声评价HFpEF
超声评估心肌淀粉样变
1.排除其他原因的左室肥厚
2.心电图与超声结果不匹配
3.心室壁闪烁斑点回声
4.心房相对性扩大（相对于左室）
5.部分可有心包积液
此外，组织多普勒E/e’明显升高，心肌长轴应变基底段LS明显下降。研究显示，心肌长轴应变和E/e’联合诊断，准确性会更高。
图3超声评估心肌淀粉样变
心脏磁共振成像能否助力探寻心脏扩大和心力衰竭的原因？医院医学影像科马晓海介绍，心脏扩张或心衰的病因非常多，CMR病因分析诊断思路如下。
表1CMR病因分析诊断思路
缺血性心肌病：冠心病心肌梗死的典型征象，包括室壁变薄、运动减弱、以及LGE的梗死表现。
图1缺血性心肌病：心内膜至透壁强化
心肌炎
图2心肌炎：下外侧壁心肌中层强化
扩张型心肌病
图3扩张型心肌病：间隔壁心肌中层强化
肥厚型心肌病（HCM）
图4HCM：延迟强化发生在心肌中层，以室间隔为主
致心律失常型右室心肌病（ARVC）：ARVC的最新诊断标准中，MRI只是其中之一。ARVC的形态学改变较为明显。
图5ARVC
淀粉样变：比超声诊断准确：（1）淀粉样变早期，没有出现淀粉样物质明显沉积的时候，超声观察不明确，CMR可见心肌TE值改变；（2）与CMR相比，超声对室间隔特亮回声观察不是很完整。CMR特点：（1）中国AL型淀粉样变比较多，因此常见房间隔出现增厚，医院几十例淀粉样变患者房间隔增厚约占70%；（2）由于淀粉样变患者代谢快，导致CMR图像质量非常差。如果CMR图像治疗差，除了扫描技术的问题，很有可能就是淀粉样变。
图6淀粉样变
结节病
图7结节病：室间隔出现片状、类似炎性改变
缩窄性心包炎：可见心包明显增厚；如果心包不增厚，双房增大，则考虑限制型心肌病。如果鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病，建议先行CT检查，再行CMR检查。
图8缩窄性心包炎
心脏肿瘤
图9黏液瘤
特发性扩张型心肌病：扩张型心肌病的原因较难确认。高血压性心肌病失代偿期的表现与肥厚型心肌病和扩张型心肌病类似。CMR诊断原则：高血压性心肌病室壁厚度很少超过15mm，肥厚型心肌病室壁厚度多数超过15mm；高血压性心肌病治疗后心功能可以逆转，恢复较快；原发性扩张型心肌病，治疗后心功能很少出现逆转性改变。
CMR具有无创、参数丰富以及组织分辨率高等特点，在心衰病因的诊断与鉴别诊断上可以提供帮助，但扫描时间长，需患者配合，目前未广泛普及。
核素心肌显像如何看待核素心肌显像与超声心动图EF测值的差别？医院核医学科王跃涛介绍，核素门控心肌灌注断层显像（GMPI）是以病人自身心电图R波作为触发信号，将一个心动周期均分为8或16等分，逐个采集，并将相同位相的数据迭加，得到左室收缩和舒张期心肌的系列影像和心功能指标。
准确测量LVEF对诊断、危险分层、预后判断、疗效评价和治疗决策具有重要意义。无创影像检查中，CMR是目前公认的最好的方法，UCG是最常用的方法，GMPI也是重要的一种方法。
GMPI如何获得LVEF？
根据心肌放射性计数自动勾画出左室心内膜轮廓
三维容积再现获得EDV、ESV
LVEF%=（EDV-ESV）/EDV×%
GMPI与MRI、ECHO测定的LVEF相关性好
核素心肌显像测定LVEF与超声心动图测定值具有良好相关性和一致性；但对于心肌梗死患者，与CMR的对比研究显示，GMPI较3D-ECHO低估EDV、LVEF。
GMPI对小心脏的ESV和EF测量存在缺陷
由于SPECT空间分辨率有限，左心室的心内膜边缘重叠，使心室腔心内膜勾画虚拟化，特别是在收缩末期、小心脏时更为显著导致ESV的明显低估，从而导致EF值的明显高估。
心内膜心肌活检在当代影像学条件下哪些患者需要？华中科技大学同医院心内科曾秋棠介绍，哪些患者需要心内膜心肌活检（EMB）？ACC/ESC关于EMB的指南建议（表1），对于病情进展迅速，预后差，经过2周以上正规治疗效果不好的不明原因的心肌病变，Ⅰ和Ⅱa类推荐；对于病情进展缓和，治疗相对有效的心肌病变，Ⅱb类推荐；对于不明原因的房颤，不推荐。
表07ACC/ESC关于EMB的指南建议
年欧洲专家共识
经过一系列常规无创诊断手段后，以下临床情况可考虑EMB：
为获得准确的治疗方案和预后判断而需明确诊断（或排除）某种疾病
为监测某种疾病临床进程和治疗效果
减少误诊和改善风险管理
EMB在以下心脏疾病中具有诊断潜力：
新发的（＜6M）不明原因的心衰
严重快速性室性心律失常需要明确病因（如心肌炎、ARVC、结节病等）
针对慢性心衰，评估扩张型-收缩力减弱或肥厚型-运动受限等心肌疾病的表型
慢性心肌病急性加重，药物治疗疗效不佳
心脏移植随访需要活体标本评估
要点总结?超声心动图：最大优势为功能学评价。对于心肌肥厚或心脏扩大，超声心动图是最常用的检查。除了腔室大小、房室壁厚度、瓣膜结构、心肌回声等形态学评价，更为重要的是血流动力学、收缩功能、舒张功能等功能学评价
?心脏磁共振成像：最大优势为形态功能一站式评价。具有无创、参数丰富以及组织分辨率高等特点，在心衰病因的诊断与鉴别诊断上可以提供帮助，但扫描时间长，需患者配合，目前未广泛普及
?核素心肌显像：最大优势为功能学和代谢评价。测定LVEF与超声心动图测定值具有良好相关性和一致性；对于心肌梗死，GMPI较3D-ECHO低估EDV、LVEF；对于小心脏，明显高估LVEF
?心内膜心肌活检：最大优势为组织学评价。对于病情进展迅速，预后差，经过2周以上正规治疗效果不好的不明原因的心肌病变，Ⅰ和Ⅱa类推荐；对于病情进展缓和，治疗相对有效的心肌病变，Ⅱb类推荐；对于不明原因的房颤，不推荐
整理：郭淑娟
审阅：冯斯婷
封面图：易木
监制：蔡莉
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