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病例王玮一例特殊类型的心肌病

来源: 心肌病临床 时间:2018-6-19

一位68岁女性,因反复心悸胸痛一周、加重1天入院,出院后却"突发波澜"再次入院,病情一波三折,最终确诊为嗜铬细胞瘤和儿茶酚胺心肌病(Takotsubo型),初次诊断有哪些问题?如何通过蛛丝马迹确诊患者?

病史简介

患者,女性,68岁。因"反复心悸胸痛一周、加重1天"入院。入院前一周反复心悸胸痛,常于活动时发作,持续数分钟,入院前一天早晨起床后再次出现上述症状,程度加重,伴头晕、呕吐、大汗。既往有糖尿病史2年(未治疗),血压有波动。

体格检查

心率:94bpm,血压:/73mmHg,心肺听诊阴性。

实验室检查

生化指标:TNI、CK、BNP、血常规、血脂、肝肾功能、甲状腺功能均在正常范围。空腹血糖:9.85mmol/L;餐后2h血糖:13.6mmol/L。

辅助检查

心电图:未见明显异常。

超声心动图:左室收缩活动未见明显异常;LVEF:69%。

24小时动态血压监测:平均血压/75mmHg,收缩压最高mmHg,最低76mmHg,舒张压最高mmHg,最低50mmHg,见图1。

图1.24小时动态血压监测。

冠脉造影:前降支中段轻度心肌桥,见图2。

图2.冠脉造影。

由于检查未发现明显器质性病变,且患者既往有躯体化障碍病史,近期丧偶,故考虑心悸胸痛症状为心理因素导致,予盐酸舍曲林片、盐酸曲唑酮片抗焦虑抑郁,酒石酸美托洛尔控制心率,予以出院。出院时改服补肾填精、健脾益气、养血活血的中药胶囊。

再次入院

出院30小时内患者先后发生3次晕厥,意识丧失,持续约1分钟,伴大汗淋漓,无口角歪斜、口吐白沫、四肢抽搐、视物旋转、大小便失禁,遂再次收入我科。

为寻找晕厥原因,行头颅CT及MRI未见明显出血或梗死灶。肺增强CT排除肺栓塞,见图3。

图3.头颅CT、MRI及肺增强CT。

患者入院第2天出现烦躁不安,精神萎靡,伴恶心呕吐、腹泻、乏力,胃纳极差。

体格检查

生命体征:心率~bpm,血压70/48~/mmHg。

实验室检查

TNI最高4.39ng/ml,BNP最高.0pg/ml,CKU/L。

辅助检查

心电图:第2次入院心电图示,胸前导联V4~V6上ST段明显压低,见图4。

图4.两次入院心电图对比。

超声心动图:心尖部球形扩张,EF=20%,见图5。

图5.超声心动图。

初步诊断

Takotsubo心肌病

重症心肌炎

急性心肌梗死

其他(还需要进行哪些检查?)

●生化检查

血去甲肾上腺素.4pg/ml,血变肾上腺素.9pg/ml,见图6。

图6.实验室检查单。

●辅助检查

上下腹部增强CT:可见右侧肾上腺富血供占位病变,大小约49*37mm,边界光整,增强后可见明显强化,其内散在囊样无强化区(黑色箭头所指,图7)。综合判断,考虑患者嗜铬细胞瘤可能。

图7.上下腹部增强CT。

治疗经过

甲磺酸多沙唑嗪缓释片:阻断α受体,抑制大量儿茶酚胺对心肌的毒性。

艾司洛尔:控制心率,减少心肌耗氧。

地高辛:强心治疗。

所用药物均根据心率、血压谨慎调整剂量,但患者心率始终控制不佳,且由于患者收缩压常常<90mmHg,并存在低容量状态,为减少对血压的影响,加用伊伐布雷定减慢心率。

通过连续床边心脏彩超监测,患者左室收缩功能逐步恢复,住院第5天LVEF为65%。TNI、BNP、CK指标降至正常范围。心率维持在80~90bpm。血压维持在~/50~60mmHg。

恢复过程

超声心动图检查:见图8。

图8.超声心动图。

心脏MRI检查(发病后24天):FistPass序列(A:左室短轴基底水平;B:乳头肌水平;C:心尖水平)观察心肌灌注情况,未见明显充盈缺损区。PSIR序列(D:左室短轴基底水平;E:乳头肌水平;F:心尖水平)观察瘢痕情况,心肌未见瘢痕,见图9。

图9.心脏MRI检查。

外科手术(发病后29天):行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术。病理检查示:"右肾上腺"嗜铬细胞瘤(5.5*5*3cm),见图10。

图10.病理检查(HE染色和免疫组化染色)。

最终诊断

嗜铬细胞瘤

儿茶酚胺心肌病(Takotsubo型)

病例启示

从蛛丝马迹中寻找嗜铬细胞瘤线索。

Takotsubo心肌病不要忘记筛查嗜铬细胞瘤。

儿茶酚胺心肌病的药物治疗特点:以α受体阻滞剂为主,切不可单用β受体阻滞剂,对患者应进行个体化治疗。

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来源

一例特殊类型的心肌病.王玮.年长城国际心脏病学会议.

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张莉娟

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