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肥厚型心肌病的超声心动图表现

来源: 心肌病临床 时间:2018-12-31

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM),是一种原发性心肌病,主要由基因突变引起,临床表现为左心室明显肥厚,通常不伴有左心室腔的扩大(正常或缩小),需除外其他可引起心室壁增厚的生理因素、心血管疾病或全身性疾病。也是青少年和运动员发生心脏性猝死(suddencardiacdeath,SCD)的首要原因。

病理生理机制

HCM具有复杂的病理生理机制,有多种相互作用的机制参与。

1.心室壁增厚:

多为不均衡的局部性增厚,位于室间隔上部、主动脉瓣下的心内膜,称为非对称性室间隔肥厚。心室壁增厚是HCM的重要病理生理机制,超声心动图是其首选评价方法。

2.心肌纤维化:

主要包括间质性纤维化和修复性(替代性)纤维化(即瘢痕)两种类型,此外还有小血管周围纤维化和丛状纤维化。诊断心肌纤维化的金标准是组织病理学检查,心脏磁共振成像(cardiacmagneticresonanceimaging,CMRI)是目前检测心肌纤维化首选无创影像学方法。

3.心肌缺血:

病因主要包括心肌细胞肥大导致氧供和需求失衡以及心室壁内冠脉结构异常引起冠脉微血管功能障碍。此外,部分患者合并冠脉肌桥及心外膜冠脉病变,也是心肌缺血的重要病因。单光子发射计算机断层(singlephotonemission







































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