肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
本文讲述非梗阻型肥厚型心肌病。
非梗阻性肥厚型心肌病是指无左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病。左心室肥厚一般发生在室间隔中段、心尖部或左心室游离壁,但不引起左心室流出道梗阻。也有部分室间隔近段肥厚程度较轻者无左心室流出道明显压差,但随着室间隔肥厚程度的加重可能会演变成梗阻性肥厚型心肌病。
本病的临床表现较轻,可无症状,仅在心电图或超声心动图检查时发现。常见症状有心悸、心前区不适等,也可有劳力后气促,一般不发生晕厥。
治疗
1.药物治疗
有症状者可选择β受体拮抗药,对于改善左心室舒张功能、预防心律失常及猝死有一定疗效。钙通道阻滞药如维拉帕米可用于不能耐受β受体拮抗药治疗的患者。抗心律失常药如丙吡胺是目前临床上最强的降低左心室流出道压力差的药物,可用于左心室流出道梗阻治疗。体循环栓塞高危患者应给予华法林进行抗凝治疗。
2.其他
由于无左心室流出道梗阻,因此不需手术治疗或化学消融治疗,也不需植入双腔起搏器。
Ps:本病是常染色体显性遗传性疾病。
长按
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